小脳低形成

英

cerebellar hypoplasia

関

小脳形成不全

UpToDate Contents

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• 1. 神経管欠損および脳室拡大を除く中枢神経系異常の出生前診断 prenatal diagnosis of cns anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly
• 2. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
• 3. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 4. キアリ奇形 chiari malformations
• 5. 先天性ミオパシー congenital myopathies

Japanese Journal

• ヒト内因性精神疾患モデル動物(ボルナ病ウィルス感染動物)の行動解析

• 斑目 広郎,西野 佳以,井上 真紀
• 麻布大学雑誌 13/14, 275-279, 2006
• … この時期の主要な脳病変としては海馬歯状回穎粒細胞の散在性核断片化に起因する穎粒細胞層の菲薄化が指摘されたが,これまで成熟後の脳の主要病変とされていた小脳低形成は明らかではなかった。 …
• NAID 110006391534

• 症例 小脳低形成,脈絡叢嚢胞,口唇口蓋裂を合併したAicardi症候群の1例

• 和田 雅樹,森 裕美,杉田 記代子 [他]
• 小児科 46(8), 1367-1370, 2005-07
• NAID 40006836575

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• たまごママネット／小脳低形成症

育児相談 小脳低形成症 小脳が小さい「小脳低形成症」と言われ不安です。 産まれたばかりの次男の事でご相談があります。産まれて直ぐミルクの飲みが悪かった為、色々な検査をしました（総合病院だったので）CTを撮った結果、小脳が ...

• 脳性まひ(小脳低形成)と介護福祉！

お久しぶりでございます！ 仕事があまりにも忙しく、ブログが更新できない日々でした。 それでも今まで書いてきたことを、読み返すと 山アリ谷ニアリ、成長の日々がうかがえます。 ゲラぉも、もうすぐ6歳になります。

• 小脳低形成とは？ | 脳性まひ(小脳低形成)と介護福祉！

こんにちは、あ～名乗っていなかったですね、sasaです。 さて今回は、息子の病名についてお話しします。 ”小脳低形成”その名のとおりですが、 小脳がふつうの方より、小さいってことなんです。 脳髄液の圧迫によるものがありますが、

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「小脳形成不全」

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cerebellar hypoplasia

関

小脳低形成

「cerebellar hypoplasia」

　　[★] 小脳低形成、小脳形成不全

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「形成」

　　[★]

英

• formation、form、configure

関

型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる

「低形成」

　　[★]

英

hypoplasia

関

形成不全、発育不全