小児慢性良性好中球減少症

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和文文献

  • <症例>小児慢性良性好中球減少症の4例
  • 道籏 巌,宮田 曠,山本 隆,牧 淳
  • 近畿大学医学雑誌 16(3), 505-514, 1991-09-25
  • The clinical courses of four cases of infantile chronic benign neutropenia were observed for 11 to 50 months. Recovery was seen in one case at the age of 2 years and 6 months, and in another case at 3 …
  • NAID 110000060783

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好中球の減少(< 1500/μl)を特徴とする原因不明の疾患群で、遺伝性のものと弧発性のものとがある。遺伝性のものの多くは小児期に発症する。通常、末梢血好中球数が 500/μl未満を重症例とする。重症度は感染リスクとほぼ相関し、重 ...
好中球減少症の分類 分類 病因 骨髄系細胞またはその前駆細胞における内因的欠陥による好中球減少症* 再生不良性貧血 良性好中球減少症を含む慢性特発性好中球減少症 周期性好中球減少症 骨髄異形成 ガンマグロブリン異常血症に ...
末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 → 1.好中球減少症 ・好中球減少症の主なもの ・)原発性好中球減少症 1.遺伝性 (1)先天性好中球減少症(congenital neutropenia : Kostmann 型) (2) 周期性好中球 ...

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顆粒球減少症(好中球減少症 医療法人 明和病院 -兵庫県西宮 急性リンパ性白血病


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好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







小児」

  [★]

childchildreninfantum
子供小児用


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球



慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型





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