- 英
- nephrotic syndrome of children, infantile nephrotic syndrome? INS?
- 関
- 乳児ネフローゼ症候群
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるネフローゼ症候群の病因、臨床症状、および診断etiology clinical manifestations and diagnosis of nephrotic syndrome in children [show details]
…syndrome. The estimated incidence of pediatric nephrotic syndrome is 2 per 100,000 children per year . Primary nephrotic syndrome is more common in younger children, particularly in those less than six …
- 2. 小児における特発性ネフローゼ症候群の治療treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children [show details]
…two-month period. Other published steroid regimens include the following: Children Nephrotic Syndrome Consensus, a group of pediatric nephrologists from the southeast and midwest sections of the United States …
- 3. 小児におけるネフローゼ症候群の合併症complications of nephrotic syndrome in children [show details]
… report from the Midwest Pediatric Nephrology Consortium, almost 60 percent of children hospitalized developed AKI . Associated factors included steroid-resistant nephrotic syndrome, infection, and exposure …
- 4. 小児におけるネフローゼ症候群の対症療法symptomatic management of nephrotic syndrome in children [show details]
… suggest administering statin therapy to children who remain persistently nephrotic and have hyperlipidemia . Hypothyroidism is a complication of persistent pediatric NS. We recommend administration of synthetic …
- 5. 先天性乳児ネフローゼ症候群congenital and infantile nephrotic syndrome [show details]
…congenital nephrotic syndrome (CNS). Later onset, between three months and one year of age, is called infantile nephrotic syndrome. Most children with congenital or infantile nephrotic syndrome have a genetic …
Japanese Journal
- 症例報告 水痘及びインフルエンザワクチン接種後に再発を繰り返したネフローゼ症候群
- 金井 宏明,沢登 恵美,佐藤 広樹,武井 義親
- 日本小児科学会雑誌 = The journal of the Japan Pediatric Society 123(9), 1413-1417, 2019-09
- NAID 40022027088
- 小児ネフローゼ症候群におけるシクロスポリンの液剤とカプセル剤の薬物動態の変化
- 伊藤 創太郎,山川 聡,日比野 聡,河口 亜津彩,山口 玲子,真島 久和,内田 博之,藤田 直也
- 日本小児腎臓病学会雑誌 32(1), 24-30, 2019
- <p>小児ネフローゼ症候群における液剤とカプセル剤のシクロスポリン(CsA)の薬物動態の変化を検討した。対象はCsA を液剤からカプセル剤に変更した小児特発性ネフローゼ症候群患者13 例。変更した年齢中央値は3.9歳。液剤とカプセル剤の投与量に差はなかった。液剤とカプセル剤の血中濃度-時間曲線下面積(AUC)を比較すると液剤の最高血中濃度は低く，血中濃度の低下は緩徐であった。投与量で補 …
- NAID 130007632648
- ネフローゼ症候群 (増大号特集 正しく指示する 食事指導・食事療法)
- 濱谷 亮子,服部 元史
- 小児科 = Pediatrics of Japan 58(12), 1511-1517, 2017-11
- NAID 40021396690
Related Links
- 乳幼児検診の尿検査などで蛋白尿に明らかな異常が見られると、「小児ネフローゼ症候群」と診断されることがあります。多くの子供が治療によって回復しますが、数年にわたっステロイドや免疫抑制剤などの薬を飲み続けなければ ...
- 小児ネフローゼ症候群とは？ネフローゼ症候群とは、タンパク質が尿中に大量に漏れ出て、血液中のタンパク質の濃度が低下し、その結果、尿の量が減り、体がむくむ病気のことです。医学的には、原因が何であれ共通の症状が揃って ...
- 微小変化型ネフローゼ症候群の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに ...
★リンクテーブル★
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- 英
- idiopathic nephrotic syndrome
- 関
- 一次性ネフローゼ症候群 primary nephrotic syndrome、小児ネフローゼ症候群
[★]
小児ネフローゼ症候群 infantile nephrotic syndrome
[★]
小児ネフローゼ症候群 INS
[★]
- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
ネフローゼ症候群の原因
- 微小変化群：大人,約20-30%. 子供,70-80%
- 膜性腎症：大人,約30%. 子供,5%
- 膜増殖性糸球体腎炎：大人,5-7%
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
凝固系検査
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン：低値
- γ-グロブリン：低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン：高値
- コレステロール：高値
- 中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン：高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
- また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
- 高脂血症と浮腫は必須条件ではない。
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)＝(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下：high selective ：プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上：low selective ：プレドニゾロンに反応しにくい
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- nephrosis
- 関
- ネフローゼ症候群
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- child、children、infantum
- 関
- 子供、小児用、子