尋常性乾癬

出典: meddic

psoriasis vulgaris
乾癬


尋常性乾癬の階層

病態

  • 紅色丘疹からはじまり、次第に拡大融合して、境界明瞭で銀白色の厚い鱗屑を付着した紅斑局面(紅斑落屑性局面)を形成する。
  • 掻痒は約半数に見られる。
  • 刺激を受けやすい部位に好発:肘頭、膝蓋、被髪頭部、殿部

病理


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/04/14 19:14:13」(JST)

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和文文献

  • 生物学的製剤を用いた分子標的治療の進歩(4)乾癬の病態と生物学的製剤による治療
  • 常深 祐一郎
  • 東京女子医科大学雑誌 82(2), 80-85, 2012-04-25
  • … 乾癬は主要な皮膚疾患の1つで、尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿胞性乾癬、乾癬性紅皮症に分類される。 … 尋常性乾癬は厚い鱗屑を付ける紅斑が多発し、関節症性乾癬は皮疹のみならず関節の障害をきたす。 …
  • NAID 110009004315
  • 尋常性乾癬の漢方治療 (第110回日本皮膚科学会総会 : 世界に貢献する日本の皮膚科) -- (教育講演 皮膚科医が知っておきたい漢方の知識)
  • 桜井 みち代
  • 日本皮膚科学会雑誌 121(13), 3158-3160, 2011-12
  • NAID 40019086709
  • 症例 Thymoma associated cutaneous graft-versus-host like diseaseの1例
  • 金子 友紀,田宮 紫穂,塗木 裕子 [他]
  • Journal of environmental dermatology and cutaneous allergology 5(5), 459-464, 2011-10
  • NAID 40019057329

関連リンク

無菌性の膿疱が皮膚内に出現する。尋常性乾癬の誤診による長期ステロイド投与で 生じることがある。また、副腎皮質ステロイドなどの治療歴にかかわらず発症することも ある。発熱などの全身症状が強いため、入院加療が必要。
乾癬とは、皮膚が赤くなって盛り上がり、表面に雲母(うんも)のような白い垢(あか)が厚く 付着して、その一部がポロポロとはがれ落ちる病気です。まわりの人にうつる病気では ありません。 尋常性とは「普通の、ありふれた」という意味です。つまり普通の乾癬という  ...
2010年6月20日 ... たすけてください。。。私は尋常性乾癬という病気で悩んでいます。頭皮と爪乾癬が酷い です。仕事がら人前で手,指先をつかいますが。どうしても隠すしぐさをしてしまいます。 もう疲れました。。よい治療方法や茨...

関連画像

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★リンクテーブル★
国試過去問106I073」「105D050」「099E010」「104I004」「105B008」「108F007」「076B031」「103D011」「076B023
リンク元角化症」「マンロー微小膿瘍」「皮膚科」「不全角化」「PUVA療法
関連記事乾癬

106I073」

  [★]

  • 62歳の男性。脱毛を主訴に来院した。 6か月前から頭頂部に痒みを自覚するようになったため、市販の副腎皮質ステロイド外用薬を塗布していた。 2か月前から同部位に膿疱を生じ、脱毛も認めるようになったため受診した。膿疱の細菌培養は陰性である。頭部の写真(別冊No. 20)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106I072]←[国試_106]→[106I074

105D050」

  [★]

  • 23歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。10日前から微熱咽頭痛とがあり、イブプロフェンを含有する市販感冒薬を内服していた。3日前から顔面と体幹とに紅斑を認め、眼球結膜の充血と口腔粘膜びらんとが出現した。体温38.2℃。体幹の一部の紅斑は標的様で、中央に水疱を形成している。
  • 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D049]←[国試_105]→[105D051

099E010」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 099E009]←[国試_099]→[099E011

104I004」

  [★]

  • 尋常性乾癬でみられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I003]←[国試_104]→[104I005

105B008」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105B007]←[国試_105]→[105B009

108F007」

  [★]

  • 関節痛を伴いやすいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108F006]←[国試_108]→[108F008

076B031」

  [★]

  • (1) 成年に始まった魚鱗癬では悪性腫瘍の合併を疑う
  • (2) 局面性類乾癬では菌状息肉症への移行に注意する
  • (3) 粘膜の扁平苔癬白板症に移行する
  • (4) 尋常性乾癬では表皮のturnover timeが延長する
  • (5) 毛孔性苔癬は下腿伸側に好発する。

103D011」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103D010]←[国試_103]→[103D012

076B023」

  [★]

  • 正しい組み合わせ?3つ

角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症


マンロー微小膿瘍」

  [★]

Munro microabscess
Munro微小膿瘍ムンロ微小膿瘍ムンロー微小膿瘍、ムンロウ微小膿瘍、マンロ微小膿瘍マンロウ微小膿瘍
尋常性乾癬 psoriasis vulgaris微小膿瘍
[show details]


参考

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概念

  • 好中球の浸潤による。尋常性乾癬が典型的


皮膚科」

  [★]

皮膚疾患皮膚
疾患の概念とか忘れやすいのでメモ
  • 魚鱗癬:角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
  • 乾癬:慢性再発性難治性の炎症性角化症。青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。
  • 尋常性乾癬


不全角化」

  [★]

parakeratosis
角化不全 incomplete keratinization、錯角化錯角化症
病的角化

定義

  • 角化が不完全のために、角層の細胞にも核が残存している状態

病理

  • 角質肥厚と、顆粒層消失を伴うことが多い

原因

  • ケラチノサイトの急激な増生 → 脱核が間に合わない

臨床関連


PUVA療法」

  [★]

PUVA therapy
ソラレン長波長紫外線治療 psoralen-ultraviolet A therapy


乾癬」

  [★]

psoriasis
角化症

概念

  • 慢性再発性難治性の炎症性角化症
  • 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明:遺伝因子+環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
  • 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

病型

  • 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
  • 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
  • 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
  • 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
  • 通常尋常性乾癬を伴う  長期間のコントロールが必要
  • 難病指定
  • 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
  • 関節炎を伴う
  • 爪の租造化
  • 爪の租造化は水虫でも見られる
  • 手指の関節の著名な変形
  • 尋常性乾癬を伴うことがある

病因

  • 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
  • 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

  • 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
  • 両親が乾癬:50%、片親:16.4%、家族歴:4倍
  • HLA-Cw6と相関
HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
HLA-B27

疫学

  • 初発年齢:20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
  • 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり

病変形成&病理

  • keratinocyteとlymphocyteの相互作用
  • 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
  • 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
  • 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
  • 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
  • 血管増殖因子を出す
  • transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現?
  • keratinocyteの分化に関わる
  • 通常は顆粒層のみで発現
  • 樹状細胞の関与?
  • 表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

  • 表皮肥厚 acanthosis:規則的に波打っている
  • 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
  • 錯核化 parakeratosis:角質層に核が残る
  • ムンロ微小膿瘍(好中球による無菌性膿瘍)
  • 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
  • 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
  • keratinocyteの最終分化に関与
  • ケラチン16は炎症がひどいときに発現する


症状

  • 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

診断

検査

  • 蝋片現象陽性:皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
  • Auspitz現象陽性:鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
  • Kobner現象陽性:しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

  • 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

  • 外用療法(つまり、局所療法)
  • 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
  • ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
  • 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい?
ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
  • 全身療法
  • 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

  • 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB)
作用メカニズム;表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
副作用;火傷、発癌作用(ほかの免疫抑制剤との併用禁忌)、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
  • PUVA:オキソラレン+UVA
  • narrow band UVB:311nm。発癌↓

重症

  • 全身療法
  • 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
  • 副作用:腎機能障害(血清クレアチニンが30%以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要)。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
  • 作用メカニズム:分化誘導作用
  • 副作用;催奇形性(女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要)、骨形成阻害(小児への長期投与は慎重に)、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
  • 副作用が強いので最後の手段として使用する。
  • 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
  • 副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

  • 痒みに対する処置~抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
  • 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
  • アルコールの抑制、肝機能障害
  • スキンケア
  • 角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

  • 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
  • 2.
http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

  • Q book p.289 9
  • A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.




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