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英

familial polycythemia

UpToDate Contents

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• 1. 先天性赤血球増多症および真性多血症の分子学的病因 molecular pathogenesis of congenital polycythemic disorders and polycythemia vera
• 2. 赤血球増加症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with polycythemia
• 3. ヘモグロビンの酸素親和性に関する遺伝性疾患 genetic disorders of hemoglobin oxygen affinity
• 4. 真性多血症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera
• 5. 赤血球産生調節 regulation of erythropoiesis

和文文献

• 家族性赤血球増加症における低酸素誘導因子(HIF)およびHIF制御分子異常

• 小松 則夫
• 臨床血液 50(10), 1589-1594, 2009-10-30
• NAID 10025634813

• 赤血球増加症の造血機構

• 米満 博
• 千葉医学雑誌 66(5), 309-314, 1990-10-01
• NAID 110006182893

関連リンク

• 真性赤血球増加症: 骨髄増殖性疾患: メルクマニュアル18版 日本語版

P50はヘモグロビンのO2への親和性を測定し，赤血球増加症の原因としての高親和性 ヘモグロビン（家族性異常）を除外する。議論の余地はあるものの，代替法には，赤血球 量の測定前に赤血球増加症の原因を評価するという診断方法がある；赤血球増加症の ...

関連画像

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★リンクテーブル★

リンク元	「家族性多血症」「familial polycythemia」
関連記事	「血球」「赤血球」「増加」「家族」「症」

「家族性多血症」

　　[★]

関

家族性赤血球増加症

「familial polycythemia」

　　[★]

家族性赤血球増加症

「血球」

　　[★]

英

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte

ラ

hemocytus

同

血液細胞 blood cell

関

血液

血球の割合

• 下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万 女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

• 赤血球：120日
• 好中球：6-8時間
• 血小板：10日
• 形質細胞：1-3日
• メモリー細胞：数年

血球の特徴

	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。 広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球 分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

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• 核小体

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• クロマチン

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• 細胞質

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• 顆粒

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「赤血球」

　　[★]

英

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC

関

血液、貧血、血液像

赤血球の形状

• 直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
• 厚さ：1.0-2.0μm
• 容積：90μm³
• 表面積：130μm²
• 比重：1.097

分化

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

• 100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

• テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「増加」

　　[★]

英

increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate

関

上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる

「家族」

　　[★]

英

• family、family member、household、familial

関

科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

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