家族性良性慢性天疱瘡

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和文文献

  • 紅皮症化した汎発性家族性良性慢性天疱瘡

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家族性良性慢性天疱瘡(ヘイリー・ヘイリー病)とはどんな病気か. 中年以降に発症する ことが多く、腋(わき)の下や股など、こすれやすいところに水疱(すいほう)ができて、治り にくい病気です。 ATP2C1という遺伝子の変異で起こり、高温、多湿、摩擦(まさつ)、 ...
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 診断: 家族性良性慢性天疱瘡水疱性類天疱瘡次 の 疾患 の 典型的 な 組織 尋常性天疱瘡 , 診断: 家族性良性慢性天疱瘡 : 顔面診断: 増殖性天疱瘡


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国試過去問106D051
リンク元ヘイリー・ヘイリー病
関連記事天疱瘡」「家族」「慢性」「家族性」「疱瘡

106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

ヘイリー・ヘイリー病」

  [★]

Hailey-Hailey disease
Hailey-Hailey病良性家族性天疱瘡
家族性良性慢性天疱瘡


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性



慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型



家族性」

  [★]

familial
家系性家族


疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




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