家族性発作性横紋筋融解症

出典: meddic

familial paroxysmal rhabdomyolysis
急性再発性横紋筋融解症 acute recurrent rhabdomyolysis急性再発性ミオグロブリン尿症 acute recurrent myoglobinuria
横紋筋融解症

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rhabdomyolysis
横紋筋

原因

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  • 過激な運動
  • 外傷
  • 薬剤
  • 疾患

病態

  • 筋から逸脱したミオグロビンが糸球体で濾過され尿細管へ → 原尿が酸性の条件下でミオグロビンは尿細管上皮を障害 → 急性尿細管壊死 → 腎性腎不全 (ICU.608)

症状

検査所見

筋逸脱酵素の上昇(ミオグロビン、クレアチニンキナーゼ、AST、LDH)
  • 正常の5倍以上あるいは1,000U/LのCKは臨床研究では横紋筋融解を示唆するとされてきた。CK 15,000 U/Lを上回る場合胃、重要の横紋筋融解症とミオグロビン尿性腎不全のリスク上昇を示唆する。(ICU.608)

治療

  • 原発疾患の治療
  • 輸液:積極的な輸液がミオグロビン尿性腎不全の予防や進展抑制に繋がる(ICU.609)
  • 重炭酸:尿のアルカリ化による尿細管障害の軽減効果は臨床的に証明されていない。
  • ループ利尿薬・マニトール:有用性は証明されていない。
  • 血液浄化療法:重症例で。腎障害の進展を防ぐために透析によりヘモグロビン、ミオグロビン、尿酸を透析に除去する目的での透析の使用は証明されていない。(参考2)
研修医直御法度症例帳 145
研修医直御法度第5版 157
  • ミオグロビン尿による腎前性急性腎不全の予防的治療
1. 生理食塩水 200ml/hr 点滴静注  ←  尿量は4ml/kg/hr目指す
2. 炭酸水素ナトリウム 100mEq 点滴静注  ←  まぜるの禁止 (メイロン)
3. ラシックス 40mg 静注  ← 十分に輸液した後
4. マンニトール 25g 点滴静注  ← 十分に輸液した後

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and causes of rhabdomyolysis - uptodate [1]
  • 2. [charged] Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury (acute renal failure) - uptodate [2]



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  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

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平滑筋骨格筋筋肉





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