家族性性腺形成異常症

UpToDate Contents

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• 1. ターナー症候群（性腺発育不全）のマネージメント management of turner syndrome gonadal dysgenesis
• 2. ターナー症候群（性腺発育不全）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of turner syndrome gonadal dysgenesis
• 3. 遺伝性感覚自律神経ニューロパチー hereditary sensory and autonomic neuropathies
• 4. 副腎不全の稀な原因 unusual causes of adrenal insufficiency
• 5. 低身長の原因 causes of short stature

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「性腺」

　　[★]

英

sexual gland, gonad

ラ

gonada, gonadum

同

生殖腺 reproductive gland

関

• 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
• 生殖堤：体腔上皮＋間葉凝縮
• 原始生殖細胞：発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
• 原始生殖索：原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
• 未分化生殖腺：原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮	体腔上皮	上皮
				白膜
			原始生殖索	セルトリ細胞
				生殖索	精巣網	精細管
		間葉	→	ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	→	→	→	精祖細胞
中間中胚葉	中腎管	中腎細管	→	→	→	輸出管
		→	→	→	→	精管

女性の生殖腺

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮 (表面上皮)	肥厚した 表面上皮
		原始生殖索	皮質の原始生殖索	皮質索(二次皮質索)	卵胞細胞	原始卵胞
			髄質の原始生殖索	→消失して、卵巣髄質
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	皮質の原始生殖細胞	卵祖細胞
			髄質の原始生殖細胞	→消失して、卵巣髄質

「家族」

　　[★]

英

• family、family member、household、familial

関

科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性

「形成異常」

　　[★]

英

dysplasia、malformation、dysgenesis、dysplastic

関

異形成、異形成症、異発生、奇形、形成不全、発育異常、形成異常症、形成不全症

「形成」

　　[★]

英

• formation、form、configure

関

型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる

「異常」

　　[★]

• n.

• aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium