家族性分葉性糸球体症

出典: meddic

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腎・尿路疾患のネフローゼ症候群。 今回はその中の巣状分節性糸球体硬化症の説明です。 [巣状分節性糸球体硬化症]focal segmental glomerulosclerosis:FSGS 【概念】 もともと病理組織学的所見に基づく病態...
3 ―215― 図1 巣状分節性糸球体硬化症 A:巣状分節状に糸球体硬化病変を認める(PAS染色). B: 糸球体上皮細胞の増生や腫大を認める(PAM染色). 図2 IgA腎症 A :巣状および分節状のメサンギウム細胞増殖と基質の

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糸球体」

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glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連







家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

分葉」

  [★]

lobulationlobulate、lobation、segmentation


家族性」

  [★]

familial
家系性家族




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