子宮奇形を伴う多発奇形症候群

英

multiple malformation syndrome associated with uterine anomaly

UpToDate Contents

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• 1. 先天異常：評価アプローチbirth defects approach to evaluation [show details]
  … newborns and fetuses, the placenta and umbilical cord should also be examined. Two-vessel cord is associated with congenital heart defects. Intrauterine growth retardation can result from a pathologic placenta … Noonan syndrome) Short (Down syndrome) Webbing (Turner syndrome, Noonan syndrome) Chest Pectus excavatum (Noonan syndrome) Pectus carinatum… of the kidneys can be assessed, along with an evaluation for abnormalities of the ureters, uterine malformations (which may require MRI studies), and testicular position. Further subspecialty referrals …
• 2. 異所性および癒合性異常腎renal ectopic and fusion anomalies [show details]
  … mullerian agenesis and Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome) or unicornuate uterus have been associated with ectopic kidneys.… kidney can be associated with other nonrenal anomalies (adrenal, cardiac, and skeletal abnormalities) and as a clinical feature in syndromes such as CHARGE syndrome (coloboma,…
• 3. 先天性の細胞遺伝学的異常congenital cytogenetic abnormalities [show details]
  … duodenal atresia is associated with a relatively high rate of abnormal karyotype (eg,… and is not related to maternal age. Trisomy 13 syndrome is characterized by severe, multiple congenital anomalies. The classic triad is micro/anophthalmia, cleft lip and/or palate, and postaxial polydactyly … and dextroposition; Genitalia – Cryptorchidism in males; bicornuate uterus in females; Other abnormalities observed in less…
• 4. 腎無形成：出生前診断renal agenesis prenatal diagnosis [show details]
  … Melnick-Fraser syndrome (branchio-oto-renal syndrome) is an autosomal dominant disorder characterized by preauricular pits, malformations of the outer, middle, and inner ear associated with mixed hearing… Septate uterus is relatively common and can be associated with renal agenesis.…
• 5. ファンコニー貧血の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of fanconi anemia [show details]
  … criteria for the VACTERL-H association or multiple other malformations such as short stature, cafe-au-lait spots, or hypospadias, which are strongly associated with FA.… hypospadias, micropenis, undescended/absent testes, infertility (25 percent) In females, uterus malformation, small ovaries, hypogenitalia (<5 percent) Ear abnormalities (10 to 20 percent) with conductive …

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奇形症候群分野 多発奇形・発達遅滞(平成24年度) 研究班名簿 一覧へ戻る 1. 概要 先天異常は一般集団の3－5％に認められ、その原因解明・治療法の開発は医療における重要な課題の一つである。我が国における乳児死亡原因の第1位 ...

• 当科で経験した obstructed hemivagina and ipsilateral renal ...

899 日小外会誌 第53巻 4 号 2017年 6 月，pp. 899-904 doi: 10.11164/jjsps.53.4_899 I は じ め に 重複子宮膣の片側膣の閉鎖に，閉鎖した膣と同側の 腎無形生を伴う症候群は，Herlyn-Werner-Wunderlich 症 候群として報告されて ...

• チャージ症候群 - Japan Intractable Diseases Information Center

（17）奇形症候群分野 チャージ症候群 1． 概要 CHD7遺伝子のヘテロ変異により発症する多発奇形症候群である。 発症頻度は、出生児20,000人に1人程度に発症する希少疾患である。 C-網膜の部分欠損（コロボーマ）、H-心奇形、A ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「子宮」「症候群」「子宮奇形」「形」「伴う」

「multiple malformation syndrome associated with uterine anomaly」

　　[★] 子宮奇形を伴う多発奇形症候群

「子宮」

　　[★]

英

uterus (Z), womb, metra

関

内性器

発生学的由来

• 中腎傍管

解剖

• 子宮底
• 子宮体
• 子宮頚部
• 子宮頚管

支持構造

• 子宮広間膜
• 子宮支帯(膀胱子宮靭帯、基靭帯、子宮仙骨靭帯)

組織

子宮

• 子宮内膜 endometrium：粘膜
• 子宮筋層 myometrium
• 子宮外膜 perimetrium = 腹膜

子宮の大きさ

• 鶏卵大。(非妊娠時)逆位の前後にやや扁平な西洋梨状で長さ約7cm、幅約4cm、厚さ約2.5cm、重さ30～40g。

妊娠と子宮の大きさ、子宮底の高さ、恥骨結合上縁から子宮底までの長さ

妊娠月数	子宮の大きさ	子宮底の高さ	恥骨結合上縁から子宮底までの長さ
第1月末	鶏卵大
第2月末	鵞卵大
第3月末	手拳大
第4月末	小児頭大	恥骨結合上2-3横指	12cm	（妊娠月数x3)
第5月末	成人頭大	恥骨結合と臍との中央	15cm
第6月末		臍高	21cm	（妊娠月数x3+3)
第7月末		臍上2-3横指	24cm
第8月末		剣状突起と臍との中央	27cm
第9月末		剣状突起下2-3横指	30cm
第10月末		剣状突起と臍との中央	33cm
産褥0日分娩直後		臍下3横指	11cm
産褥0日12時間後		臍高(右に傾く)	15cm
産褥1-2日		臍下1-2横指	12cm
産褥3日		臍下3横指	10cm
産褥5日		臍高と恥骨結合上縁との中間	9cm
産褥7日(産褥1週)	手拳大	恥骨結合上縁
産褥10日		腹壁から触れない
(産褥6週)	鶏卵大

臨床関連

• 炎症疾患

• 子宮頚管炎
• 子宮内膜炎
• 子宮筋層炎
• 子宮傍結合織炎

• 腫瘍、類腫瘍

• 子宮内膜症
• 子宮腺筋症
• 子宮筋腫
• 過形成

• 子宮ポリープ
• 子宮内膜増殖症

• 悪性腫瘍
• 子宮頚癌
• 子宮体癌

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「子宮奇形」

　　[★]

英

congenital anomalies of the uterus, uterine anomaly

関

単角子宮、ジャルコ分類、トアフ分類

分類

• 単角子宮
• 重複子宮
• 双角子宮：ストラスマン手術、(単頚双角子宮に対して)ジョーンズ・ジョーンズ手術(NGY.168)。また、軽度の場合はストラスマン手術、高度の場合はジョーンズ・ジョーンズ手術が行われるとされている。
• 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術

参考

• 1. D．婦人科疾患の診断・治療・管理 4．性器の異常：位置異常 - 日産婦誌５５巻５号

http://www.jsog.or.jp/PDF/55/5505-095.pdf

「形」

　　[★]

英

form、shape、figure、appearance

関

型、外見、形式、形成、形態、杢、出現、図、品種、編成、見かけ、形をとる、フォーム、外観、成立、様子、形づくる

「伴う」

　　[★]

英

accompany、follow、fraught、entail

関

従う、続く、フォロー、付随、併発、必要とする