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1. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチapproach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests [show details]
…or malignancy. The absence of biliary dilatation suggests intrahepatic cholestasis. There are numerous possible causes of intrahepatic cholestasis , including drug toxicity, primary biliary cholangitis, …
2. 妊娠性肝内胆汁うっ滞intrahepatic cholestasis of pregnancy [show details]
… Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is characterized by pruritus and an elevation in serum bile acid concentrations, typically developing in the late second and/or third trimester and rapidly …
3. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia [show details]
…Dubin-Johnson syndrome, Rotor syndrome, progressive familial intrahepatic cholestasis) Total parenteral nutrition; Postoperative jaundice; Intrahepatic cholestasis of pregnancy; End-stage liver disease; Organ transplantation …
4. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
…infection (cytomegalovirus [CMV], syphilis), mitochondrial disorders, progressive familial intrahepatic cholestasis types 1 and 2 (PFIC1 and PFIC2), or arthrogryposis-renal dysfunction-cholestasis (ARC) syndrome …
5. 高抱合型ビリルビン血症関連の遺伝性疾患inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia [show details]
…hepatic storage. Other inherited conditions, like progressive familial intrahepatic cholestasis and benign recurrent intrahepatic cholestasis, cause conjugated hyperbilirubinemia as a consequence of reduced …

Japanese Journal

妊娠性肝内胆汁うっ滞症,急性妊娠性脂肪肝,HELLP症候群 (特集内科医が知っておくべき妊娠合併患者の対応)

小木曽智美,徳重克年
消化器・肝臓内科 = Gastroenterology & hepatology 6(2), 170-178, 2019-08
NAID 40021999188

症例報告妊娠性肝内胆汁うっ滞症の1例

古来愛香,中島義之,岩根枝里子,丸田佳奈,田代英史,秋山美里,和田真沙美,三谷穣,正岡直樹
千葉県産科婦人科医学会雑誌 = Chiba journal of obstetrics and gynecology 12(2), 122-127, 2019
NAID 40021787194

肝臓病 (特集妊婦さんへの内科治療 : リスクと安全を考える) -- (妊娠合併症の治療法)

留野渉,斉藤聡,中島淳
診断と治療 = Diagnosis and treatment 105(10), 1323-1327, 2017-10
NAID 40021359739

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★リンクテーブル★

関連記事	「妊娠」「胆汁」「うっ滞」「肝内」

「妊娠」

　　[★]

英

pregnancy, gravidity, gestation

関

妊娠週数、妊娠期間、(妊娠週数・妊娠月数の推定)子宮#子宮の大きさ、trimester。妊婦

妊娠x週

x weeks of gestation

妊娠期間 (L.107)

最終月経の開始から280日(40週)
受精後266日(38週)

妊娠に伴う自覚、検査所見

QB必修

尿検査による妊娠反応陽性：4週
つわり症状　　　　　　　：6週
胎動の自覚　　　　　　　：18-20週

検査

超音波検査

第5週で胎嚢がみとめられる。

QB必修

妊娠4週：胎囊
妊娠5週：胎児
妊娠6週：胎児心拍
妊娠10-12週：ドップラーによる胎児心拍

尿妊娠反応

第5-8週で妊娠反応が陽性となる

妊娠による変化

G10M.38 NGY.293-303

循環

循環血液量増加　→　血漿量の増加が血球成分の増加より著しい　→　血液希釈(赤血球数↓、Hb↓、Ht↓)
白血球増加(5000～12000 /ul)。多核白血球優位に増加。
凝固能：凝固系亢進、線溶系抑制

血液凝固因子：第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇

赤沈 ESR：亢進

消化管

胃：緊張度と運動性低下。食道括約筋圧低下、妊娠子宮による胃の変異により胃食道逆流が生じやすい(→麻酔管理では妊婦はfull stomach扱い)。

呼吸器

胸郭弛緩、横隔膜挙上、気道拡張(プロゲステロンによる気管平滑筋弛緩)

→[一回換気量]増加、[予備呼気量]減少、[残気量]減少　→　残気量が減少し、一回換気量が増加　→　分時換気量増加

代謝：

糖：

食後血糖は上昇。空腹時血糖は低下する。また、食後に高インスリン血症が持続する。 (NGY.293)

内分泌

FSH, LH：非妊娠時の基礎値
hCG：10週前後にピークとなり以降、減少。
PRL：妊娠末期に向かって増加

妊娠によるエネルギー付加量

NGY.324

日本人成人女子の生活活動強度別の栄養所要量(kcal/day)

妊婦 +350

G10M.72

付加エネルギー量(/day)

妊娠初期：50kcal
妊娠中期：250kcal
妊娠末期：500kcal
授乳中：450kcal

妊娠と服用薬

妊婦は以下の機関に相談することを進める。

妊娠と薬情報センター - 独立行政法人国立成育医療研究センター

http://www.ncchd.go.jp/kusuri/index.html

服用薬の影響

4週から7週末までは器官形成期であり、催奇形性が確認されているものはワルファリン(鼻奇形、骨形成不全)、メトトレキセート(種々の奇形)、抗てんかん薬(種々の奇形)がある。(参考1)

一般名または薬物群名	報告された催奇形性・胎児毒性
アミノグリコシド系抗菌薬	非可逆的第VIII脳神経障害、先天性聴力障害
アンギオテンシン変換酵素阻害薬アンギオテンシン受容体拮抗薬	(中・後期)胎児腎障害・無尿・羊水過少、肺低形成、四肢拘縮、頭蓋変形
エトレチナート	催奇形性、皮下脂肪に蓄積されるため継続治療後は年単位で血中に残存
カルバマゼピン	催奇形性
サリドマイド	催奇形性：サリドマイド胎芽病（上肢・下肢形成不全、内臓奇形、他）
シクロホスファミド	催奇形性：中枢神経系、他
ダナゾール	催奇形性：女児外性器の男性化
テトラサイクリン系抗菌薬	(中・後期)歯牙の着色、エナメル質の形成不全
トリメタジオン	催奇形性：胎児トリメタジオン症候群
バルプロ酸ナトリウム	催奇形性：二分脊椎、胎児バルプロ酸症候群
非ステロイド性消炎鎮痛薬	(妊娠後期)動脈管収縮、胎児循環持続症、羊水過少、新生児壊死性腸炎
ビタミンA	催奇形性
フェニトイン	催奇形性：胎児ヒダントイン症候群
フェノバルビタール	催奇形性：口唇裂・口蓋裂、他
ミソプロストール	催奇形性、メビウス症候群子宮収縮・流早産
メソトレキセート	催奇形性：メソトレキセート胎芽病
ワルファリン	催奇形性：ワルファリン胎芽病、点状軟骨異栄養症、中枢神経系の先天異常

臨床関連

届出

妊娠の届出：母子保健法#第15条：妊娠した者が市町村長に速やかに届ける。

参考

1. 産婦人科診療ガイドライン産科編2008

http://www.jsog.or.jp/activity/pdf/FUJ-FULL.pdf

「胆汁」

　　[★]

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)