好酸球性筋膜炎

出典: meddic

eosinophilic fasciitis
シャルマン症候群 Shulman syndrome Shulman's syndrome
好酸球性びまん性筋膜炎 好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎 diffuse fasciitis with eosinophilia
全身性強皮症

概念

  • 強皮症類似疾患
  • 激しい運動、労作の後に数日以内に急激に発症
  • 四肢に対称性有痛性腫脹 → 硬化(orange peel sign)
  • 近位関節の運動制限と拘縮。
  • 顔面に皮膚硬化が及ぶことはまれ
  • レイノー現象を伴わない

病理

  • 四肢の強皮症様の皮膚硬化
  • 末梢血好酸球の増加
  • 筋膜の著明な肥厚

検査

  • 末梢血好酸球増加、高γグロブリン血症
  • 自己抗体陰性

診断

  • 血算、皮膚生検(筋膜、筋を含めた生検。筋膜肥厚、好酸球浸潤)

治療

  • ステロイド良好が著効


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 躯幹,四肢に著明な皮膚硬化を伴った好酸球性筋膜炎の1例
  • 久保田 恭子,石黒 直子,速水 千佐子 [他]
  • 臨床皮膚科 65(9), 681-684, 2011-08
  • NAID 40018943186
  • 専門医のためのアレルギー学講座 9.好酸球増多を主徴とする疾患(トピックス3)好酸球性筋膜炎
  • 症例報告 ステロイド減量中に症状の再燃がみられた好酸球性筋膜炎の1例
  • 松山 阿美子,松倉 節子,大野 滋 [他]
  • 臨床皮膚科 64(10), 765-768, 2010-09
  • NAID 40017289642

関連リンク

血液検査で好酸球の増加、免疫グロブリン上昇があります。赤沈値の亢進、筋原性の 酵素の軽度上昇を認めることがあります。通常抗核抗体やリウマチ因子は認められませ ん。病理組織では筋膜周囲のリンパ球、組織球、好酸球の炎症細胞の浸潤があり、筋 ...
激しい運動や外傷を契機として急速に、皮膚の硬化と関節の運動制限をきたす疾患で、 病変 ...

関連画像


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What does Systemic Scleroderma look like diagnosis: Myxoedema, Pretibialdiagnosis: Myxoedema, PretibialDescription Churg-Strauss syndrome - high 図25 好酸球性筋膜炎の下肢の


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関連記事好酸球」「筋膜」「好酸」「好酸球性」「

難病リスト」

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消化器系疾患
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  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
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  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
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  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


好酸球増多」

  [★]

eosinophilia
好酸球増加症好酸球増加好酸球増多症好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
好酸球
[show details]


定義

好酸球増加症
  • 好酸球>500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

医学辞書

  • 血液疾患

pocket medicine

参考

  • 1.
[display]http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html



シャルマン症候群」

  [★]

Shulman syndrome


好酸球」

  [★]

eosinophil (Z), eosinophile
顆粒球白血球好塩基球


  • 白血球
  • 顆粒球

組織学

  • 酸性色素(エオシン)で染まる顆粒(好酸性顆粒)を持つ → ギムザ染色っぽい顆粒がみえる (HIS.190 図10-3)
塩基性の成分が含まれている?
  • 二分葉の核 (HIS.197)
  • 直径は10-14μm (HIS.197)
  • 末梢血

顆粒

  • 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解
  • 特殊顆粒:主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素

機能 (HIS.198)

  • ケモカインによる遊走
  • ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。
  • 顆粒の分泌
  • 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解

基準値

  • 好酸球比率(白血球比):2-4%

好酸球数の変化

  • 増加
  • 寄生虫感染症、アレルギー疾患(特に、I型アレルギー)
  • 喘息、ある種の腫瘍
  • 減少:

サイトカイン

  • IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)


臨床関連



筋膜」

  [★]

fascia (KL)
  • 筋の表面を包む結合組織膜で、筋を保護すると共に、筋収縮の際、接する筋との間に摩擦が起こらないようにし、運動を円滑にする(KL.16)


好酸」

  [★]

eosinophilic
エオシン好性エオジン好性好酸球好酸性好酸球性


好酸球性」

  [★]

eosinophilic
エオシン好性エオジン好性好酸好酸球好酸性


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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