好酸球増多症候群

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hypereosinophilic syndrome, HES
hypereosinophilic syndrome
好酸球増加症候群特発性好酸球増多症候群好酸球性白血病レフラー心内膜炎

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和文文献

  • 慢性好酸球性白血病・特発性好酸球増多症候群の診断と治療 (特集 骨髄増殖性腫瘍(MPN)の最新の進歩)
  • 定 明子,松井 利充
  • 最新医学 66(11), 2558-2565, 2011-11
  • NAID 40019059783
  • 症例 皮内から皮下の結節を呈したHypereosinophilic Syndromeの1例
  • 村上 陽,箭原 弘典,井川 健 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(9), 1269-1271, 2011-09
  • NAID 40018977325

関連リンク

好酸球増加症には免疫反応の特徴がみられる:旋毛虫などの外的病原因子は比較的 低値の好酸球増加を伴う一次応答を ... 数百人の患者が鎮静や精神作用を補助するL- トリプトファン投与後に好酸球増多-筋痛症候群を発症したことが報告されている。 ...


★リンクテーブル★
リンク元消化管間質腫瘍」「イマチニブ」「好酸球増加症候群」「レフラー心内膜炎」「HES
拡張検索特発性好酸球増多症候群
関連記事症候群」「好酸球」「好酸球増多」「好酸」「

消化管間質腫瘍」

  [★]

gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
胃腸間質性腫瘍粘膜下腫瘍
[show details]


概念

  • 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
  • カハール介在細胞由来とされる
  • 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

病理

gloss appearance

  • 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。


[show details]

免疫組織学的所見

  • 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
  • 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625
  • 1. 平滑筋に分化する腫瘍
  • 2. 神経に分化する腫瘍
  • 3. 混合型の腫瘍
  • 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

  • 直接浸潤
  • 血行性転移
  • リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

  • 肝臓、腹膜、肺
  • 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

  腫瘍径 腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク <2cm <5/50HPF
低リスク 2~5cm <5/50HPF
中リスク <5cm 6~10/50HPF
5~10cm <5/50HPF
高リスク >5cm >5/50HPF
>10cm Any Mitotic Rate
Any Size >10/50HPF
*:高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF:High-Power Field(400倍率)
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

  • 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
  • 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保,肉眼的断端陰性とする。
  • 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
  • 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
  • 5. 肉眼的断端が陽性の場合,追加切除を考慮すべきである。
  • 6. イマチニブの術前使用に当たっては,病理組織学的にGISTであること,1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 (アルゴリズム6.臨床試験段階の治療)

内科治療

参考

  • GIST診療ガイドライン
[display]http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html
  • GIST研究会
[display]http://www.gist.jp/index.html
  • GIST の治療と治療成績 (1)胃GIST の外科治療
[display]http://www.cancertherapy.jp/gist/2003_spring/pdf/2003spring_03-1.pdf

国試


イマチニブ」

  [★]

imatinib
imatinib mesylate
グリベック
nib
分子標的薬剤

分類

  • その他
  • チロシンキナーゼ阻害薬

特徴

構造

作用機序

  • ABLや、活性複合体であるv-ABL, BCR-ABL, [EVT6]-ABLを阻害する (GOO.1367)
  • (そのほかに)PDGFRとKITに対しても競合阻害作用を持つ (GOO.1367)
KITはgastrointestinal stromal tumor(GIST)と関連
ETV6-PDGFRはchronic myelomonocytic leukemia(CMML)と関連
FIP1L1-PDGFRAはhypereosinophilic syndrome(HES)と関連

薬理作用

動態

  • 経口投与

適応

グリベック錠100mg

  • 1. 慢性骨髄性白血病
  • 2. KIT陽性消化管間質腫瘍
  • 3. フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病

注意

禁忌

副作用

相互作用

類似薬

添付文書

  • グリベック錠100mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4291011F1028_1_11/4291011F1028_1_11?view=body




好酸球増加症候群」

  [★]

hypereosinophilic syndrome
好酸球増多症候群
-播種性好酸球性膠原病
HES
-HES
hypereosinophilic syndrome
HES
-好酸球性白血病


レフラー心内膜炎」

  [★]

Loeffler's endocarditis
好酸球増多症候群特発性好酸球増多症候群好酸球性白血病Loeffler心内膜炎


HES」

  [★]


特発性好酸球増多症候群」

  [★]

idiopathic hypereosinophilic syndrome
好酸球増多症候群特発性好酸球増加症候群好酸球性白血病レフラー心内膜炎

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



好酸球」

  [★]

eosinophil (Z), eosinophile
顆粒球白血球好塩基球


  • 白血球
  • 顆粒球

組織学

  • 酸性色素(エオシン)で染まる顆粒(好酸性顆粒)を持つ → ギムザ染色っぽい顆粒がみえる (HIS.190 図10-3)
塩基性の成分が含まれている?
  • 二分葉の核 (HIS.197)
  • 直径は10-14μm (HIS.197)
  • 末梢血

顆粒

  • 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解
  • 特殊顆粒:主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素

機能 (HIS.198)

  • ケモカインによる遊走
  • ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。
  • 顆粒の分泌
  • 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解

基準値

  • 好酸球比率(白血球比):2-4%

好酸球数の変化

  • 増加
  • 寄生虫感染症、アレルギー疾患(特に、I型アレルギー)
  • 喘息、ある種の腫瘍
  • 減少:

サイトカイン

  • IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)


臨床関連


好酸球増多」

  [★]

eosinophilia
好酸球増加症好酸球増加好酸球増多症好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
好酸球
[show details]


定義

好酸球増加症
  • 好酸球>500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

医学辞書

  • 血液疾患

pocket medicine

参考

  • 1.
[display]http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html


好酸」

  [★]

eosinophilic
エオシン好性エオジン好性好酸球好酸性好酸球性


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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