好中球減少・免疫グロブリン異常症候群

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neutropenia-immunoglobulin abnormalities syndrome


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免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン





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