女性化症候群

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和文文献

  • 症例 精巣性女性化症候群に合併したsertoli cell adenomaの1例 (特集 泌尿器最新情報2011)
  • 大木 一剛,辰野 聡,木村 雅子 [他]
  • 臨床放射線 56(12), 1721-1725, 2011-11
  • NAID 40019074910
  • アンドロゲン不応症(精巣性女性化症候群) (今月の臨床 婦人科内分泌療法--病態の理解と正しい診断に基づく対処・治療のポイント) -- (思春期)
  • 白澤 弘光,熊谷 仁,寺田 幸弘
  • 臨床婦人科産科 65(4), 356-359, 2011-04
  • NAID 40018806595
  • 16 心療内科での治療介入時に精巣性女性化症候群であることが判明しうつ状態の増悪をきたした一例(一般演題D「多岐にわたる女性心身医療2」,これからの女性心身医学におけるサイエンスとその展望:分子レベルから臨床医学まで,第39回日本女性心身医学会学術集会)
  • 菅 さくら,端詰 勝敬,大橋 花菜子,菅 重博,長谷川 久見子,坪井 康次
  • 女性心身医学 15(1), 84, 2010-07-15
  • NAID 110007681641

関連リンク

睾丸女性化 症候群 =アンドロジェンを正常男子のように充分分泌する睾丸を持つ男子(性染色XY)であるのに、アンドロジェン受容体タンパク(AR)の欠損か異常のためにアンドロジェン作用が全く発現されない病態。家族性に発生 ...
女性化症候群とは男性の身体が女性的な特徴を後天的に有するようになる疾患の総称で、結果としてED:勃起不全の原因になる事があります。新宿ライフクリニック(東京)

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睾丸性女性化症候群女性化乳房女性ws


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精巣性女性化症候群」

  [★]

精巣性女性化症候群 testicular feminization syndrome
アンドロゲン不応症androgen insensitivity syndrome アンドロゲン不感性症候群 アンドロゲン非感受性症候群アンドロゲン抵抗性症候群 androgen resistance syndrome
アンドロゲン受容体ライフェンスタイン症候群
[show details]

概念

  • 性染色体は46XYであり精巣が存在するにもかかわらず、男性化が生じず表現型が完全に女性である病態の総称。
  • アンドロゲン不応症のうち特に完全型を指していうことがある。

病型

完全型

  • 表現型は女性
  • 外陰部:男性化無し

不完全型

  • 精巣性女性化症候群にあてはまるが、外陰部に軽度の男性化が見られる。
  • 外陰部:軽度男性化

部分型

病因

  • アンドロゲン受容体遺伝子の突然変異
  • ヌル変異:完全型
  • 点変異 :完全型~部分型。(アンドロゲン受容体の温度不安定性が生じる)

病態

アンドロゲン受容体異常によるアンドロゲン不応症
外性器:女性、内性器:男性
  • SRYを有するため、未分化性腺は精巣となり、セルトリ細胞からはMISが分泌されミュラー管を退縮させる。ライディッヒ細胞はテストステロンを分泌し、ウォルフ管を精巣上体、精管、精嚢、射精管に分化させる。ジヒドロテストステロンを受容する受容体に異常があるため、外性器は男性化することができず、女性化する。
  • 乳房:やや未発達
  • 腋毛:なし
  • 陰毛:なし

症候

検査

YN.D-80 QB.D-294 G9M.52
  • FSH,LH:高値
  • 血中エストロゲン:正常男性より多い。
  • 血中アンドロゲン:正常男性と同じかや上昇
  • 血中テストステロンレベル:健常男性と同レベル
  • 組織5α-redactase:正常~上昇

参考

  • 1. 精巣性女性化症候群 - nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s35221.htm

国試



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



女性」

  [★]

womanwomenfemale sexfemale
オス雌性メス女子


群」

  [★]

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グループ集団分類群れグループ化


症候」

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symptom and sign
症状, 徴候 兆候


女性化」

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