天疱瘡

出典: meddic

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]






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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/13 05:18:07」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 ステロイドパルス・大量免疫グロブリン療法が奏効した高齢者重症尋常性天疱瘡の1例
  • 甲田 とも,高江 雄二郎,小林 彩華 [他]
  • 臨床皮膚科 65(8), 593-597, 2011-07
  • NAID 40018921146
  • 症例報告 大量免疫グロブリン静注療法によりステロイドを減量しえた尋常性天疱瘡の1例
  • 尾上 ひろみ,松崎 大幸,太田 真由美 [他]
  • 臨床皮膚科 65(8), 589-592, 2011-07
  • NAID 40018921145
  • 膿疱を主病変とした抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 松立 吉弘,浦野 芳夫,狭川 禎昭 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1011-1014, 2011-07
  • NAID 40018909233
  • ラミニン332γ2鎖が標的抗原であった粘膜類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 佐藤 三佳,岩田 浩明,高橋 伸通 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1007-1010, 2011-07
  • NAID 40018909232

関連リンク

水疱(みずぶくれ)を生じる皮膚の病気はたくさんあります。例えば、かぶれややけどなど でも水疱ができることは、日常よく経験するところです。しかしここで解説する天疱瘡 という病気は自己免疫性水疱症といって、自分の皮膚の表皮、あるいは粘膜の上皮の ある ...
天疱瘡は、皮膚・粘膜に病変が認められる自己免疫性水疱性疾患であり、病理組織学 的に ...

関連画像

 : 腹部診断: 尋常性天疱瘡診断: 落葉状天疱瘡天疱瘡歌唄いの徒然類天疱瘡類天疱瘡 (るいてんぽうそう)天疱瘡(てんぽうそう)】類天疱瘡の皮膚病変


★リンクテーブル★
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関連記事疱瘡

水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


097D011」

  [★]

  • 27歳の男性。口唇部の痛みを主訴に来院した。数年前から口腔内に痛みを伴う小さな病変ができ、5,6日で自然に治癒する。このようなことが年に数回ある。体の他の部位に異常はない。体温36.2℃。血液所見:赤血球402万、Hb 1.0g/dl、白血球4,600。CRP 0.1mg/dl(基準0.3以下)。口唇部の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。



※国試ナビ4※ 097D010]←[国試_097]→[097D012

096H011」

  [★]

  • Darier徴候がみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H010]←[国試_096]→[096H012

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


100Cases 39」

  [★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則
bowel motion 腸運動排便
fit adj. adj. 体調がよい、健康
emaciated adj.
glisten vi. ぴかぴか光る
dislodge
palliative
erythema multiforme 多形紅斑
dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
itch 痒み
itching
celiac disease セリアック病
herpes gestationis 妊娠性疱疹
皮膚水疱
83歳 男性
主訴皮膚と口内における多数の水疱
現病歴水疱は2日前より出現水疱は破れやすく、赤色有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲減退している。患者は体調の不調自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
既往歴:生来、健康であり、既往なし。
生活歴:一人住まい
嗜好歴:喫煙・飲酒無し
服薬歴:処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局購入している。これ以外て薬を購入していない。
身体所見 examination
全身emaciateで調子悪そうである
皮膚全身皮膚水疱
口内:びらん(sore)あり sore有痛性びらん潰瘍
脈拍:102/minirregularly irregular → 不規則不整脈 → ( )
血圧:160/78 mmHg
上記以外心臓呼吸器系に異常を認めない。
腹部触診:6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性腫瘤を左腸骨窩に触知。
直腸診:鮮血色の血液糞便混合物が認められる
検査 examination
低値Hb, MCV,Alb
高値AlP
Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
Q2. 次に皮膚病変と患者病態関連づけてみろ。
A. 尋常性天疱瘡
特徴:表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん
病因癌腫リンパ腫、胸腺腫全身性エリテマトーデス特定薬物(ペニシラミンカプトプリル)などによる
治療ステロイド免疫抑制薬
鑑別疾患
水疱性類天疱瘡緊満性水疱水疱尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
多形性紅斑中心水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因単純ヘルペスウイルス薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍
疱疹状皮膚炎:肘、膝、顔面小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病合併することがある
・その他の疾患
 ・糖尿病
 ・妊娠性疱疹
 ・家族性水疱疾患
まとめ
悪性腫瘍合併しうる(→腫瘍存在下皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡診断されるべき)、
天疱瘡は気づかないうちに体液喪失し、あるいは水疱からの感染結果としての敗血症生命を脅かす。


尋常性天疱瘡」

  [★]

pemphigus vulgaris, PV
天疱瘡

概念

  • デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
  • 表皮内水疱
  • 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
  • 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発

病因

  • デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
  • 表皮角化細胞同士を接着

病型

  • 粘膜優位型 Dsg-3のみ    の自己抗体:粘膜が冒される
  • 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体:皮膚と粘膜の両方が冒される

疫学

  • 中高年(40-60歳)に好発

病理

  • 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成.
  • 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞

症状

  • 初発症状:口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
  • 水疱:表皮内水疱弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
  • 皮膚:Nikolsky現象陽性.

水疱病変

  • 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
  • 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
  • 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。

検査

  • 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
  • Tzanck検査:陽性

血液

  • 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ・ Ca減少、K増加

蛍光抗体法直接法

  • 表皮細胞間にIgG、補体の沈着

蛍光抗体法間接法

  • 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在

診断

治療

  • ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、

予後

  • 難治

尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較

  尋常性天疱瘡 落葉状天疱瘡
天疱瘡のうち占める割合 0.65 0.25
病理 基底層直上 角膜下
皮膚症状 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん 浅在性の多発する小水疱
容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑




紅皮症」

  [★]

erythroderma
剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

  • (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合
湿疹続発性(約50%) アトピー性皮膚炎自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹天疱瘡など
中毒性 薬疹(約10%)(ピラゾロンINHSMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性 ビタミンB群欠乏症
腫瘍性 T細胞リンパ腫(Sezary症候群菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)



急性咽頭炎」

  [★]

acute pharyngitis
カタル性咽頭炎 catarrhal pharyngitis
咽頭炎急性扁桃炎


病因の鑑別

IRE.475改変
  • 1. 非感染性
  • 2. 感染性
  • ウイルス
  • 細菌
  • 真菌

化膿性連鎖球菌 Streptococcus pyogenes A群β溶連菌による急性咽頭炎

治療

  • ペニシリン系抗菌薬:ペニシリンアレルギーがある場合には使えない。また病原体が不明であるときに投与すると、疾患が伝染単核球症の場合皮疹を生じさせてしまうので、これを否定できるまで投与しない。(IRE.999)
  • マクロライド系抗菌薬:クラリスロマイシンアジスロマイシン。日本ではマクロライド耐性溶連菌が多いらしい。(IRE.999)

国試


腫瘍随伴性天疱瘡」

  [★]

paraneoplastic pemphigus
天疱瘡

概念

病因

症状

  • 重度の皮膚粘膜病変:眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
  • 皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡扁平苔癬に似ている

診断

  • (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

予後

  • 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

  • Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2


水疱性類天疱瘡」

  [★]

bullous pemphigoid BP
類天疱瘡


概念

病因

病理

  • 表皮下水疱

蛍光抗体法

  • 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

参考

  • 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [2]



良性粘膜類天疱瘡」

  [★]

benign mucous membrane pemphigoid
瘢痕性類天疱瘡


眼類天疱瘡」

  [★]

ocular pemphigoid
結膜炎


疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




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