大脳皮質基底核変性症

出典: meddic

corticobasal degeneration CBD, cortico dentatonigral degeneration with neuronal achromasia


概念

  • 認知症とパーキンソニズムを主徴とする神経変性性疾患
  • 巧緻運動障害で発症することが多い。
  • MRI上で大脳皮質萎縮の左右差が認められる。

疫学

  • 45-75歳ないし50-60歳に好発
  • 性差無し


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/27 11:18:53」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 肢節運動失行 (認知症学(上)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編 認知症の症候学)
  • 櫻井 博文,岩本 俊彦
  • 日本臨床 69(-) (1008), 363-366, 2011-10
  • NAID 40019021458
  • 脳変性疾患におけるCT/MRI--スクリーニングとして知っておくべきこと (脳疾患画像読影のコツとpitfall)
  • 高橋 哲哉,西澤 正豊
  • Monthly book medical rehabilitation (132), 160-168, 2011-06
  • NAID 40018889154
  • 認知症にみられる失行症の特徴とその評価法--とくに肢節運動失行を中心に (特集 認知症の診療に役立つ神経心理学)
  • 小早川 睦貴,河村 満
  • 老年精神医学雑誌 20(10), 1099-1102, 2009-10
  • NAID 40016828449

関連リンク

大脳皮質基底核変性症とは? パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害 など)と大脳皮質症状(手が思うように使えない、動作がぎこちないなど) が同時にみ られる病気です。身体の左側または右側のどちらか一方に症状が強いのが特徴ですが 、 ...
概念・定義. CBDは、大脳皮質と皮質下神経核(特に黒質と淡蒼球)の神経細胞が脱落 し、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する疾患である。典型的に は (1)中年期以降に発症し、緩徐に進行する神経変性疾患で、(2)大脳皮質徴候として 肢 ...

関連画像

イメージ 1解説10大脳皮質基底核変性症の中国 大脳皮質基底核変性症Cortico イメージ 1


★リンクテーブル★
国試過去問108D013
リンク元難病リスト」「認知症」「パーキンソン症候群」「変性性認知症」「CBD
関連記事大脳」「大脳皮質」「変性」「基底」「皮質

108D013」

  [★]

  • 約 3年前から転びやすくなった 68歳の男性で、筋強剛と立ち直り反射障害があるが振戦はなく頭部 MRIでは異常を認めない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D012]←[国試_108]→[108D014

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


認知症」

  [★]

dementia
痴呆痴呆症器質痴呆 organic dementia
amyotrophic lateral sclerosisハチンスキー虚血スコア

定義

  • 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
  • 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
  • 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)

認知症の概念

認知症の分類

  • 変性認知症
  • ピック病:行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在

原因疾患

  • 一次性
  • 二次性

認知症症状

1. 中核症状

  • 認知機能障害:思考・推理・判断・適応・問題解決
  • 記憶障害:初期には記銘力、短期記憶から障害される。早期:エピソード記憶 → 重症:意味記憶
  • 判断力低下
  • 見当識障害
  • 言語障害(失語)
  • 失行
  • 失認

2. 周辺症状

  • 不安
  • 抑うつ
  • 徘徊
  • 不眠
  • 妄想

認知症と老化現象との違い

  • 老化現象
  • 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
  • 名前や日付などをとっさに思い出せる
  • 日常生活に支障はない
  • 物忘れに対して自覚がある
  • 認知症
  • 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
  • 時間や自分のいる場所が分からない
  • 日常生活を営むことが困難
  • 物忘れに対して自覚がない

検査

診断

  アルツハイマー病 脳血管性認知症 ピック病
認知症 全般的認知症 まだら認知症 アルツハイマー病に類似。
早期には人格、注意力が障害され、
次第に記憶力も障害される。
人格 晩期に人格障害 保たれる 早期に人格障害
病識 なし(初期にはあり) あり なし
経過 進行性 動揺性、階段状に進行性 進行性
基礎疾患 特になし 高血圧、糖尿病、心疾患 特になし
画像検査 対称性の脳溝開大 脳実質内に脳梗塞巣 側頭葉と前頭葉の萎縮
機能画像検査 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 前頭葉、側頭葉での代謝低下

認知症高齢者を対象とした事業・施設

相談体制 保健所 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業
高齢者総合相談センター 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口
在宅介護支援センター 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。
認知症疾患医療センター  
在宅対策 介護 訪問介護 ホームヘルプサービス
通所介護 デイサービス
短期入所生活介護 ショートステイ
認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター  
認知症対応型老人共同生活介護 グループホーム
老人認知症疾患デイ・ケア施設  
福祉 訪問指導
施設対策 介護 介護療養型医療施設
介護老人保健施設
介護老人福祉施設
医療 老人性認知症疾患治療病棟
福祉 養護老人ホーム
特別養護老人ホーム

国試





パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患

  • 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP:黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
  • 淡蒼球黒質ルイ体変性症
  • 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD:黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下




変性性認知症」

  [★]

degenerative dementia, degenerative dementia
認知症


  • 変性認知症


CBD」

  [★]

大脳」

  [★]

cerebrum
ブロードマン野



ブロードマン野

感覚野、運動野

  • 身体各部局在 →

発生学

前脳 prosencephalon
forebrain
終脳 telencephalon 大脳半球 cerebral hemisphere
間脳 diencephalon 間脳 diencephalon
中脳 mesencephalon
midbrain
中脳 mesencephalon 中脳 midbrain
菱脳 rhombencephalon
hindbrain
後脳 metencephalon pons
小脳 cerebellum
髄脳 myelencephalon 延髄 medulla oblongata

機能障害

  優位半球 劣位半球
側頭葉 感覚性失語、Wernicke失語、同名性上1/4半盲
頭頂葉 対側の感覚
ゲルストマン症候群(手指失認、左右識別障害、失算、失書) 半側空間無視、病態失認、自己身体失認など
前頭葉 対側の運動麻痺、眼球運動(対側への追視)障害、運動性失語、知的及び精神的高次機能障害など
後頭葉 対側の同名半盲、両側後頭葉の障害ではアントン症候群
小脳 筋共同運動障害、運動・平衡障害に関係し、運動失調を呈する。測定異常、反復拮抗運動障害、筋緊張低下、運動過多、歩行異常、異常姿勢、発語障害、眼振など


大脳皮質」

  [★]

cerebral cortex
cortex cerebri
大脳ブロードマン野

臨床関連

  • 大脳皮質の障害(一例)
出典不明
  障害
前頭葉 後方は一次運動野であり、障害により健側の麻痺。前方は前頭連合野であり、障害により発動性の低下、感情鈍麻。底面の障害は脱抑制症状をきたす
頭頂葉 頭頂連合野の障害により、構成失行失読失書失算が認められる
側頭葉 優位半球側頭連合野後方部の障害でウェルニッケ失語海馬を中心とする内側面の障害で記憶の障害
後頭葉 一次舌の損傷で健側の半盲
出典不明

参考

  • 1.
[display]http://www.med.hirosaki-u.ac.jp/~anatomy1/Settled.html




変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


皮質」

  [★]

cortex (Z)
eloquent area??
  • 脳、胸腺、脾臓、腎臓で使われる (⇔髄質)







★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡