大動脈縮窄症

出典: meddic

aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta
先天性心疾患

疫学

分類

狭窄部位

  • 管前型
  • 管部型
  • 管後型

発症時期

  • 乳児型 infantile type
  • 成人型 adult type

病態

NSU.373

管前型

  • 発症が乳児期? → 乳児型
  • 狭窄部は動脈管よりも近位。
  • 動脈管は開存していることが多い
  • 上半身:左心室からの血流。下半身:動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。
  • → (時に)下半身チアノーゼ
  • 左室圧負荷 →
  • → (1) 左右シャント増加 → 肺高血圧の出現。
  • → (2) 心不全


管後型

  • 発症が成人? → 成人型
  • 狭窄部は動脈管より遠位
  • 動脈管は閉鎖?
  • 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
  • 左室圧負荷

治療

薬物療法

  • 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。

手術療法

参考2 SSUR.375 NSU.373
いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。
  • 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis):狭窄部を切除し、断端を吻合する。
  • 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty):鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
  • Blalock-Park法:鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
  • 人工血管置換術:成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。

手術合併症

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
  • 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]






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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/05 10:42:28」(JST)

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和文文献

  • P2-12-3 大動脈縮窄症合併妊娠の検討(Group90 合併症妊娠(症例)4,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 林 永修,桂木 真司,根木 玲子,岩宮 正,山中 薫,神谷 千津子,佐々木 禎仁,堀内 縁,西尾 美穂,鈴木 裕介,神吉 一良,池田 智明
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 761, 2011-02-01
  • NAID 110008509705
  • 臨床経験 成人型大動脈縮窄症に対する人工血管置換術
  • 中尾 佳永,湊 直樹,三岡 博 [他]
  • 胸部外科 64(7), 561-565, 2011-07
  • NAID 40018894853

関連リンク

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大動脈縮窄ってなんですか?最近では一期的根治術を行う asd胸部正面像大動脈縮窄症および大動脈離断 大動脈縮窄症の胸部Xp(rib 大動脈縮窄症


★リンクテーブル★
先読みCOA
国試過去問105A044」「095D018」「066C020」「101F024」「082A070」「095A112」「098H024」「100G118」「101F025」「078B009」「095I011
リンク元感染性心内膜炎」「先天性心疾患」「血圧」「チアノーゼ」「ターナー症候群
関連記事大動脈」「」「縮窄症」「動脈

COA」

  [★] 補酵素A coenzyme A CoA

105A044」

  [★]

  • 1歳6か月の男児。 1歳6か月児健康診査のため来院した。正常分娩で出生した。 1か月時の健康診査で心雑音を指摘され経過観察されていた。呼吸困難とチアノーゼとを認めない。身長80cm、体重12.2kg。体温36.8℃。呼吸数28/分。脈拍92/分、整。血圧94/60mmHg。胸骨左線第2肋間を最強点とする4/6度の粗い収縮中期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A043]←[国試_105]→[105A045

095D018」

  [★]

  • 3歳の男児。3歳児健診で初めて心雑音を指摘され来院した。生来かぜをひきやすく、年に5、6回は急性咽頭炎として治療を受けていた。身長95cm、体重12kg。脈拍98/分、整。心臓の聴診で、第2肋間胸骨左縁を最強点とする2/6度の収縮期雑音を聴取し、II音の固定性分裂を認める。他に特記すべき身体所見はない。胸部エックス線写真と心電図とを以下に示す。
  • 画像:95D18B.jpg 300px


[正答]
※国試ナビ4※ 095D017]←[国試_095]→[095D019

066C020」

  [★]

  • 24歳の男性。20歳頃より時々比較的軽度の頭痛があり、高血圧を指摘されたが、特に治療は受けなかった。最近、労作時に軽度の胸部圧迫感も覚えるようになり、精査のため入院。血圧は172/98mmHg、胸骨左縁第3肋間を中心にLevine 3/6度の収縮期雑音を聴取。心電図は左室拡大、眼底、腎機能、尿所見はいずれも正常。血漿レニン活性は正常。レジチン試験で血圧は180/100mmmHgから155/88mmHgまで低下した。赤沈は14mm/1時間。
  • 胸部X線写真をしたに示す。
  • 本例の高血圧の原因として考えられるのはどれか?

101F024」

  [★]

  • 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F023]←[国試_101]→[101F025

082A070」

  [★]

  • 胸部X線写真の判読について正しいのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

095A112」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095A111]←[国試_095]→[095A113

098H024」

  [★]

  • 胸部エックス線写真でrib notching(肋骨侵食像)がみられないのはどれか。
  • a. 大動脈炎症候群(高安病)
  • b. 肋間神経腫瘍
  • c. 大動脈縮窄症
  • d. 心室中隔欠損症
  • e. Blalock-Tausig短絡術後
[正答]


※国試ナビ4※ 098H023]←[国試_098]→[098H025

100G118」

  [★]

  • 小児の先天性心疾患でカテーテル治療が最もよく行われるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100G117]←[国試_100]→[100G119

101F025」

  [★]

  • Blalock-Taussig短絡手術の適応はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F024]←[国試_101]→[101F026

078B009」

  [★]

  • 正しい組み合わせ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

095I011」

  [★]

  • 出生後、動脈管の収縮、閉鎖によって致命的となるのはどれか?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

感染性心内膜炎」

  [★]

infective endocarditis, IE
心内膜炎細菌性心内膜炎

概念

  • 感染性心内膜炎は弁膜や心内膜、大血管内膜に細菌集蔟を含む疣腫(vegetation)(注1)を形成し、菌血症、血管塞栓、心障害など多彩な臨床症状を呈する全身性敗血症性疾患である。感染性心内膜炎はそれほど頻度の多い疾患ではないがいったん発症すれば、的確な診断の下、適切な治療が奏功しないと多くの合併症を引き起こし、ついには死に至る。(ガイドライン.1)

疫学

  • 緑色連鎖球菌が感染性心内膜炎の原因として最多である。(YN.C-129)
  • 院内発症:Streptococcus viridans > ブドウ球菌 > 腸球菌
  • 院外発症:ブドウ球菌(Staphylococcus aureus > CNS ) > Streptococcus viridans

発症のメカニズム

  • 非細菌性血栓性心内膜炎(nonbacterial thrombogenic endocarditis, NBTE)は次の2つの影響で生じるとされる;(1)弁膜疾患や先天性心疾患に伴う異常血流、(2)人工弁置換術語例など異物の影響。非細菌性血栓性心内膜炎の存在下で一過性の菌血症(医原性など)すると、NBTEに病原体が付着・増殖し疣腫が形成される。疣腫は僧帽弁の心房側、半月弁の心室など逆流血流がアル部位や、シャント血流や狭窄血流の異常ジェット血流が心内膜面にある所に認められる。(ガイドライン.1改変)
  • ジェット血流の存在が発症に関わっているので、軽症の弁膜症の方がジェット血流を来しやすい。従って、心内膜炎も来しやすい。(QB.C-454)

リスクファクター

資料(1)より

  • 人工弁置換患者:(感染性心内膜炎による?)手術例の3分の2を占める!
  • 心内膜炎の既往を有する患者:再発しやすい
  • 先天性心疾患:心房中隔欠損症(ASD)(二次口型)を除いてほとんどの先天性心疾患がハイリスク群となる。
  • 大動脈二尖弁:0.5-1.0%に存在するとされ、また感染性心内膜炎患者の約20%程度が大動脈二尖弁
  • 大動脈弁閉鎖不全症(AR)、僧帽弁閉鎖不全症(MR)、僧帽弁逸脱症(MVP)はリスクとなる
  • ASはARよりリスクは小さいとされ、MSについてはハイリスクかは議論が分かれている。
  • 閉塞型肥大型心筋症:ハイリスク群とのコンセンサスがある
  • 中心静脈カテーテル留置患者

分類

経過

  • 急性感染性心内膜炎:ブドウ球菌
  • 亜急性感染性心内膜炎:緑色連鎖球菌、腸球菌、心筋

病原体を細菌に限定

宿主の要因

  • native valve endocarditis:心内膜炎患者の60-80%を占める
  • prosthetic valve endocarditis:Staphylococcus epidermidisが病原体であることが普通
  • endocarditis in the setting of intravenous drug abuse:右心系の弁に起こりやすい

検査

  • 心エコー:疣贅
  • 血液培養:診断のために必要

臨床経過

  • 菌血症が起こってから,症状の発現までの期間は短く、80%以上の例では2週間以内(ガイドライン.1)。

身体所見

感染性心内膜炎の身体所見JaRO → ジェーンウェー病変(Janeway斑)、ロス斑(Roth斑)、オスラー結節(Osler結節)

症状

亜急性感染性心内膜炎

  • 非特異的な症状(発熱・全身倦怠感、食欲不振、体重減少、関節痛)が徐々に進展。

急性感染性心内膜炎

  • 高熱を呈し、心不全症状の急激な進行

心臓外の合併症

ガイドライン.1
  • 塞栓症
  • 頻度:27-45%
  • 好発時期:発症後2週間
  • 検査:CTなど
  • 好発部位:中枢神経系(60-70%)、脾臓、腎臓、肺、末梢動脈、冠動脈、肝臓、腸間膜動脈
  • 脾臓:脾梗塞、脾膿瘍、脾破裂
  • 肺梗塞:IE全体の9-11%の頻度で見られる。右心系の疣腫(三尖弁、肺動脈弁、右室流出路)
  • 腎障害
  • 脳合併症
  • 原因:疣贅による脳動脈の塞栓
  • 頻度20-40%
  • 感染性心内膜炎初発症状としての脳合併症:47%
  • 種類:脳梗塞、一過性脳虚血発作、脳出血、脳動脈流、髄膜炎、脳膿瘍、てんかん発作
  • 感染性動脈瘤
  • 好発部位:脳(→脳動脈瘤)
  • 感染性脳動脈瘤
  • 頻度:1.2-5.6%
  • 症状:頭痛、知覚障害、脳神経症状
  • 好発部位:中大脳動脈領域(二次分岐部)

診断

  • 1. (QB CBT vol2 p.222)
  • 病歴:先天性心疾患、弁膜症の既往、抜歯・手術後の発熱の遷延
  • 血液培養:起炎菌の検出
  • 心エコー:疣贅
  • 2. Duke criteria(HIM.792)

Dukeの診断基準

ガイドライン.1より抜粋

IE 確診例

Ⅰ.臨床的基準
  • 大基準2 つ,または大基準1 つと小基準3 つ,または小基準5 つ
(大基準)
  • 1.IE に対する血液培養陽性
  • A.2回の血液培養で以下のいずれかが認められた場合
  • B.つぎのように定義される持続性のIE に合致する血液培養陽性
  • (i) 12 時間以上間隔をあけて採取した血液検体の培養が2 回以上陽性
  • (ii)3 回の血液培養すべてあるいは4 回以上の血液培養の大半が陽性(最初と最後の採血間隔が1 時間以上)
  • C.1 回の血液培養でもCoxiella burnetii が検出された場合,あるいは抗phase1 IgG 抗体価800 倍以上(注3)
  • 2.心内膜が侵されている所見でAまたはB の場合(注4)
  • A.IEの心エコー図所見で以下のいずれかの場合
  • (i) 弁あるいはその支持組織の上,または逆流ジェット通路,または人工物の上にみられる解剖学的に説明のできない振動性の心臓内腫瘤
  • (ii)膿瘍
  • (iII) 人工弁の新たな部分的裂開
  • B.新規の弁閉鎖不全(既存の雑音の悪化または変化のみでは十分でない)
(小基準)(注5)
  • 1.素因:素因となる心疾患または静注薬物常用
  • 2.発熱:38.0℃以上
  • 3.血管現象:主要血管塞栓,敗血症性梗塞,感染性動脈瘤,頭蓋内出血,眼球結膜出血,Janeway病変
  • 4.免疫学的現象:糸球体腎炎Osler結節Roth斑リウマチ因子
  • 5.微生物学的所見: 血液培養陽性であるが上記の大基準を満たさない場合,またはIE として矛盾のない活動性炎症の血清学的証拠

  

Ⅱ.病理学的基準
  • 菌: 培養または組織検査により疣腫,塞栓化した疣腫,心内膿瘍において証明,あるいは病変部位における検索:組織

学的に活動性を呈する疣贅や心筋膿瘍を認める

IE 可能性

大基準1 つと小基準1 つ,または小基準3 つ(注6)

否定的

心内膜炎症状に対する別の確実な診断,または
心内膜炎症状が4 日以内の抗菌薬により消退,または
4 日以内の抗菌薬投与後の手術時または剖検時にIE の病理学所見なし
注1) 本ガイドラインでは菌種の名称についてはすべて英語表記とし通例に従って Streptococcus viridans 以外はイタリック体で表示した.
注2) Staphylococcus aureus は,改訂版では,i)に含まれるようになった.
注3) 本項は改訂版で追加された.
注4) 改訂版では,人工弁置換例,臨床的基準でIE可能性となる場合,弁輪部膿瘍などの合併症を伴うIE,については,経食道心エコー図の施行が推奨されている.
注5) 改訂版では,“心エコー図所見:IEに一致するが,上記の大基準を満たさない場合”,は小基準から削除されている
注6) 改訂版では,“IE可能性”は,このように変更されている

治療

QB.C-454

  • 緑色連鎖球菌:ペニシリンG(大量投与)
  • 腸球菌:ペニシリン+アミノグリコシド系抗菌薬
  • 黄色ブドウ球菌:第1-2世代セフェム系抗菌薬+アミノグリコシド系抗菌薬

外科的治療

ガイドライン.1
以下の病態が観察されるか予想されるときに手術適応を考慮。
  • 1. うっ血性心不全
  • 2. 抵抗性感染
  • 3. 感染性塞栓症

うっ血性心不全

抵抗性感染

感染性塞栓症

感染性心内膜炎の手術適応

ガイドライン.1

自己弁および人工弁心内膜炎に共通する病態

  • Class Ⅰ
  • 1. 弁機能障害による心不全の発現
  • 2. 肺高血圧(左室拡張末期圧や左房圧の上昇)を伴う急性弁逆流
  • 3. 真菌や高度耐性菌による感染
  • 4. 弁輪膿瘍や仮性大動脈瘤形成および房室伝導障害の出現
  • 5. 適切かつ十分な抗生剤投与後も7 ~ 10 日以上持続ないし再発する感染症状
  • Class II a
  • 1. 可動性のある10 ㎜以上の疣腫の増大傾向
  • 2. 塞栓症発症後も可動性のある10 ㎜以上の疣腫が観察される場合
  • Class II b
  • 1. 弁形成の可能性がある早期僧帽弁感染
  • Class III
  • 上記の何れにも当てはまらない疣腫

人工弁心内膜炎における病態

  • Class I
  • 1. 急速に進行する人工弁周囲逆流の出現
  • Class II a
  • 1. 弁置換後2 ヶ月以内の早期人工弁感染抗菌薬抵抗性のブドウ球菌,グラム陰性菌による感染
  • 2.適切かつ充分な抗菌薬投与後も持続する菌血症で他に感染源がない場合

ガイドライン

  • 1. 感染性心内膜炎の予防と治療に関するガイドライン(2008年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2003_miyatake_h.pdf%20




先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




血圧」

  [★]

blood pressure, BP
動脈圧 arterial pressure AP
血圧測定

成人の血圧(日本高血圧学会 2004年版ガイドライン)

  • 至適血圧:120mmHg かつ 80mmHg
  • 正常血圧:130mmHg かつ 85mmHg
  • 正常高値血圧:130~139mmHg または 85~89mmHg
  • 軽症高血圧:140~159mmHg または 90~99mmHg
  • 中等症高血圧:160~179mmHg または 100~109mmHg
  • 重症高血圧:≧180mmHg または ≧110mmHg
  • 収縮期高血圧:≧140mmHg かつ <90mmHg

糖尿病性腎症

  • 管理目標: 130/80 mmHg
  • 尿蛋白1g/日以上:125/75 mmHg

冠血管と血圧

  • In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.

血圧の異常

血圧の上肢における左右差

  • 大動脈炎症候群:腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
  • 動脈硬化:鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる

血圧の上下肢の差(下肢>上肢)

  • 大動脈炎症候群:大動脈弓部が冒されやすいが、鎖骨下動脈が冒された場合に上肢の血圧が低下。
  • 解離性大動脈瘤:解離腔に生じた血腫が鎖骨下動脈を圧迫すると、上肢の血圧が低下
  • 大動脈閉鎖不全症Hill徴候

収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない

拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態?(体循環の血管抵抗が上がっていない?))
脈圧が上昇する
  • 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
  • 3. その他

ショック

  • 収縮期血圧 90 mmHg以下

非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差

  • 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。


心血管とその周囲の血圧 YN.C-29

see also PHD.61
中心静脈   肺動脈楔入圧
4~8 8~20
右心房 左心房
1~4 8~20
右心室 左心室
8~20 120~20
肺動脈 大動脈
8~20 120~70

臓器移植における脳死判定の除外

脳死判定#脳死判定の除外規定臓器の移植に関する法律施行規則#第二条第四項
  • 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
  • 1歳未満の者 65
  • 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
  • 13歳以上の者 90

国試



チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。


ターナー症候群」

  [★]

Turner syndrome, Turner's syndrome
XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasiaUllrich-Turner症候群
モノソミーヌーナン症候群

概念

  • 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。

病因

  • 染色体異常
  • 核型:45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
  • X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連

疫学

  • 新生児発生頻度:1/2,000。出生女児数1,000人対1人

症候

  • 全身:低身長:3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
  • 知能:正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
  • 頚部:翼状頚
  • 胸部:盾状胸
  • 上肢:外反肘
  • 生殖器
  • 外生殖器:形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
  • 内生殖器
  • 内分泌
  • 糖尿病
  • 甲状腺機能障害
  • 循環器:本態性高血圧、心・血管奇形
  • 胎児:
  • 子宮内発達遅延

奇形

治療

  • 低身長:成長ホルモン

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [3]

国試



大動脈」

  [★]

aorta (Z), Ao
大動脈弁
  • 大動脈径:胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

縮窄症」

  [★]

coarctation
仮性縮窄症大動脈縮窄症

動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈





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