大動脈炎症候群

出典: meddic

aortitis syndrome
高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA高安病 Takayasu's disease Takayasu disease脈なし病 pulseless disease高安閉塞症 Takayasu occlusive disease特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
難病

概念

  • 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
  • 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)


  • 特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

  • 不明
  • ウイルス?、自己免疫的な機序
  • HLAとの関連:HLA-B52HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

  • 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
  • 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
  • 若年者。 10-40歳(PHD.360)
  • 女性に多い
  • 男:女=1:10   1:9(IMD YN.C-151)

我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない

病理

  • 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)


  • 顕微鏡的所見:
  • 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
  • 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
  • 内膜の過形成。中膜外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
  • there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
  • 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
  • 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

  • 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
  • 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
  • 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
  • 皮膚症状:結節性紅斑壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈 動脈造影状の異常(%) 来しうる症状
鎖骨下動脈 93 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈 58 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈 47 腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈 38 高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部 35 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈 35 視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈 17 下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈 10?40 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈 <10 胸痛、心筋梗塞

資料3

表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状 頻度(%)
脳循環障害(めまい、頭痛、失神) 60
眼症状 20
心症状(狭心症様症状) 60
高血圧 50
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損) 70
全身症状(発熱、倦怠感) 70

身体所見

  • 脈を触れない
  • 血圧の左右差上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
  • 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
  • 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)


  • (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
  • 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

  • ESR上昇、CRP上昇

診断

参考1-1
  • 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
  • 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
  • 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
  • 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

合併症

  • 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
  • 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

  • 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法&カテーテルインターベンション

  • 血管内腔の狭窄に対して

外科療法

  • バイパス術

死因

  • うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
  • 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

  • 5年生存率:80-90%(PHD.361)

参考

  • 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
  • 1-1. 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
  • 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
  • 3. まとまっている
[display]http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
  • 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
[display]http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf



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和文文献

  • FDG-PET/CTが診断に有用であった大動脈炎症候群の1例
  • 西井 和也,重松 照伸,藤井 総一郎,宮下 雄博,岡崎 守宏,佐々木 基史,早川 信彦
  • 岡山医学会雑誌 123(3), 217-219, 2011-12-01
  • A 60-year-old female patient was admitted to our hospital in April, 2010 because of low-grade fever and malaise for several months. Physical examination on admission revealed no abnormalities except f …
  • NAID 120003659850
  • 非動脈硬化性炎症性疾患:高安動脈炎ほか--大動脈炎症候群のバイオマーカーと画像診断を中心にして (特集 大動脈疾患の最新知見) -- (非動脈硬化性遺伝性疾患)
  • 手塚 大介,磯部 光章,石原 卓 [他]
  • 最新医学 66(7), 1664-1671, 2011-07
  • NAID 40018918672
  • 大動脈解離と大動脈瘤の病理 (特集 大動脈疾患の最新知見)
  • 症例 大動脈炎症候群に起因する腎性高血圧に対する上行大動脈-腹部大動脈バイパス術の1例
  • 村山 歩,齋藤 晶,伊藤 智 [他]
  • 胸部外科 64(7), 590-593, 2011-07
  • NAID 40018894860

関連リンク

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 大動脈炎症候群(高安動脈炎)とは 高安動脈炎は大動脈やそこから分かれている大きな血管 ...
大動脈炎症候群とは、名前の通り、大動脈が炎症を受けて、血管の内腔が狭くなり、つまりやすくなる病気です。別名、高安先生が発見されたので「高安病」とも呼ばれています。この大動脈炎症候群について説明します。
お知らせ うめかさんから 「あけぼの会・秋の予定」 投稿日:2013年09月08日 あけぼの会の今秋の予定をご案内させていただきます お近くの方も、そうでない方もよろしければお運びください 京都 =講演会=

関連画像

o0800044512195947471.jpg大動脈炎症候群大動脈炎症候群の画像 p1_9大動脈炎症候群の画像 p1_5大動脈炎症候群の画像 p1_18JES2010 症例5大動脈炎症候群http://www.bocaradiology.com/cases


★リンクテーブル★
先読み特発性肉芽腫性動脈炎」「高安閉塞症
国試過去問106A035」「098I008」「097A022」「105D026」「100F053」「066C020」「108I013」「101F069」「095B008」「086B020
リンク元難病リスト」「急性動脈閉塞症」「血圧」「ヒト白血球抗原」「腎血管性高血圧症
関連記事症候群」「炎症」「大動脈」「」「症候

特発性肉芽腫性動脈炎」

  [★]

idiopathic granulomatousarteritis
高安動脈炎

高安閉塞症」

  [★]

Takayasu occlusive disease
高安動脈炎


106A035」

  [★]

  • 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛こわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
  • 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
  • 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A034]←[国試_106]→[106A036

098I008」

  [★]

  • 38歳の女性。動悸と呼吸困難とを訴えて来院した。
  • 15年前からRaynaud症状と関節痛とがあった。11か月前から労作時の息切れを自覚し、近くの病院で非ステロイド性抗炎症薬とプロスタグランジン系血管拡張薬とを処方されていた。
  • 意識は清明。身長151cm、体重41kg。体温36.8℃。呼吸数24/分。脈拍76/分、整。血圧112/70mmHg。頚静脈の怒張を認めない。胸部にfine crackles(捻髪音)を聴取する。II音の肺動脈成分の亢進を認める。四肢に浮腫はない。
  • 血液所見:赤血球430万、Hb13.6g、Ht40%、白血球8,800(好中球81%、単球4%、リンパ球15%)、血小板29万。
  • 免疫学所見:抗核抗体1,280倍(基準20倍以下)、抗DNA抗体48倍陽性、抗RNP抗体16倍陽性、CH50 39単位(基準30~40)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 72Torr、PaCO2 34Torr。
  • この患者で考えられることはどれか。
  • (1) 大動脈炎症候群
  • (2) 肺動脈弁狭窄症
  • (3) 肺高血圧
  • (4) 肺線維症
  • (5) 左心不全
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098I007]←[国試_098]→[098I009

097A022」

  [★]

  • 25歳の女性。頭痛を訴えて来院した。身長151cm、体重48kg。脈拍80/分、整。血圧220/130mmHg、左右差はない。心雑音や肺のラ音は聴取しない。血管雑音を頚部には聴取しないが、心窩部に聴取する。下腿に浮腫はない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血(-)。血清生化学所見:尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、Na145mEq/l、K3.5mEq/l、Cl102mEq/l、アルドステロン24ng/dl(基準5~10)、血漿レニン性6.0ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。腹部大動脈造影写真と選択的右腎動脈造影写真とを以下に示す。正しい診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A021]←[国試_097]→[097A023

105D026」

  [★]

  • 105D026
  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。上腹部に血管性雑音を聴取する。血液所見:赤血球 450万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球 4,200、血小板24万。血液生化学所見:尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、総コレステロール 160mg/dL、Na 142mEq/l、K 3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン 60ng/dl(基準5 -10)、血漿レニン活性(PRA) 16ng/ml/時間(基準1.2-2.5)。CRP 3.8mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D025]←[国試_105]→[105D027

100F053」

  [★]

  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧176/98mmHg。心雑音はない。上腹部に血管雑音を聴取する。血液所見:赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42%、白血球4,200。血清生化学所見:尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール160mg/dl、Na142mEq/l、K3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン60ng/dl(基準5~10)、血漿レニン活性16ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。
  • 考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F052]←[国試_100]→[100F054

066C020」

  [★]

  • 24歳の男性。20歳頃より時々比較的軽度の頭痛があり、高血圧を指摘されたが、特に治療は受けなかった。最近、労作時に軽度の胸部圧迫感も覚えるようになり、精査のため入院。血圧は172/98mmHg、胸骨左縁第3肋間を中心にLevine 3/6度の収縮期雑音を聴取。心電図は左室拡大、眼底、腎機能、尿所見はいずれも正常。血漿レニン活性は正常。レジチン試験で血圧は180/100mmmHgから155/88mmHgまで低下した。赤沈は14mm/1時間。
  • 胸部X線写真をしたに示す。
  • 本例の高血圧の原因として考えられるのはどれか?

108I013」

  [★]

  • 思春期から若年成人に好発するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I012]←[国試_108]→[108I014

101F069」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F068]←[国試_101]→[101F070

095B008」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B007]←[国試_095]→[095B009

086B020」

  [★]

  • 疾患と眼所見との組み合わせで適切なのはどれか
[正答]

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


急性動脈閉塞症」

  [★]

acute arterial occlusion
急性動脈閉塞
動脈閉塞症

病因

ガイドライン1改変
  塞栓症 血栓症
心原性 心房細動  
不整脈
僧帽弁狭窄症
心筋梗塞後壁在血栓
左室瘤
心筋症
人工弁置換術後
心臓腫瘍左房粘液腫
卵円孔開存
血管性 大動脈瘤 閉塞性動脈硬化症
末梢動脈瘤 バージャー病
shaggy aorta syndrome 大動脈解離
動静脈瘻 膝窩動脈瘤
  グラフト閉塞
血管炎(大動脈炎症候群など、膠原病)
膝窩動脈外膜嚢腫
膝窩動脈捕捉症候群
胸郭出口症候群
外傷
医原性
その他 空気塞栓 多血症
腫瘍塞栓 血小板増多症
カテーテル検査 悪性腫瘍

臨床的分類

  予後 臨書所見 ドプラ聴診器所見  
知覚消失 筋力低下 動脈 静脈
I viable
(下肢循環が維持されている状態)
ただちに下肢生命が脅かされることはない   なし 聞こえる 聞こえる
IIa threatened viability
(下肢生命が脅かされる状態)/marginally(境界型)
早急な治療により救肢が可能 軽度(足趾)/なし なし (しばしば)
聞き取れない
聞き取れる
IIb threatened viability
(下肢生命が脅かされる状態)/immediately(緊急型)
ただちに血行再建することにより救肢が可能 足趾以外にも
安静時痛を伴う
軽度~中等度 聞き取れない 聞き取れる
III irreversible
(不可逆的な状態)
組織大量喪失または、恒久的な神経障害が避けられない 重度
知覚消失
重度
麻痺(筋硬直)
聞き取れない 聞き取れない

治療

ガイドライン1 SSUR.421 YN.C-152
  • 急性動脈閉塞症の診断がつけばすぐに血栓形成の進展、およびこれによる再閉塞を予防するためにヘパリンを投与。
  • 急性下肢虚血の臨床的分類(TASC区分?)I, IIaでは経カテーテル直接血栓溶解療法(catheter directed thrombolysis, CDT)を考慮
  • TASC区分IIbでは外科的血行再建の適応(フォガティカテーテルによる血栓除去など)
  • TASC区分IIIやTASC区分IIb以上で血栓塞栓除去術が奏効しない例において、肢切断が行われる。

合併症

予後

ガイドライン1
  • 動脈閉塞から6時間以内であれば高率に救肢可能であり、血栓塞栓除去術の良い適応。
  • 24時間を経過すると約20%の症例で肢切断を要する。
  • 死亡率は15-20%

ガイドライン

  • 1. 末梢閉塞性動脈疾患の治療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_shigematsu_h.pdf
  • 2. INTER-SOCIETY CONSENSUS FOR THE MANAGEMENT OF PERIPHERAL ARTERIAL DISEASE (TASC II)
http://www.tasc-2-pad.org/upload/SSRubriqueProduit/Fichier2/597.pdf

血圧」

  [★]

blood pressure, BP
動脈圧 arterial pressure AP
血圧測定

成人の血圧(日本高血圧学会 2004年版ガイドライン)

  • 至適血圧:120mmHg かつ 80mmHg
  • 正常血圧:130mmHg かつ 85mmHg
  • 正常高値血圧:130~139mmHg または 85~89mmHg
  • 軽症高血圧:140~159mmHg または 90~99mmHg
  • 中等症高血圧:160~179mmHg または 100~109mmHg
  • 重症高血圧:≧180mmHg または ≧110mmHg
  • 収縮期高血圧:≧140mmHg かつ <90mmHg

糖尿病性腎症

  • 管理目標: 130/80 mmHg
  • 尿蛋白1g/日以上:125/75 mmHg

冠血管と血圧

  • In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.

血圧の異常

血圧の上肢における左右差

  • 大動脈炎症候群:腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
  • 動脈硬化:鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる

血圧の上下肢の差(下肢>上肢)

  • 大動脈炎症候群:大動脈弓部が冒されやすいが、鎖骨下動脈が冒された場合に上肢の血圧が低下。
  • 解離性大動脈瘤:解離腔に生じた血腫が鎖骨下動脈を圧迫すると、上肢の血圧が低下
  • 大動脈閉鎖不全症Hill徴候

収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない

拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態?(体循環の血管抵抗が上がっていない?))
脈圧が上昇する
  • 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
  • 3. その他

ショック

  • 収縮期血圧 90 mmHg以下

非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差

  • 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。


心血管とその周囲の血圧 YN.C-29

see also PHD.61
中心静脈   肺動脈楔入圧
4~8 8~20
右心房 左心房
1~4 8~20
右心室 左心室
8~20 120~20
肺動脈 大動脈
8~20 120~70

臓器移植における脳死判定の除外

脳死判定#脳死判定の除外規定臓器の移植に関する法律施行規則#第二条第四項
  • 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
  • 1歳未満の者 65
  • 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
  • 13歳以上の者 90

国試



ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



腎血管性高血圧症」

  [★]

renovascular hypertension
腎血管性高血圧
腎性高血圧 renal hypertension

概念

  • 片側あるいは両側の腎動脈主幹部、もしくはその分枝の狭窄性病変に起因
  • 腎灌流圧の低下に基づくレニン-アンジオテンシン系の亢進 ← レニンは必ずしも高値ではない

病因

  • 1. 粥状動脈硬化症
  • 2. 大動脈炎症候群
  • 3. 線維筋性異形成
  • 1-3.が腎血管性高血圧の80-90%
  • 塞栓、外傷などによる腎動脈病変(狭窄、閉塞、動脈瘤、動静脈奇形など)

疫学

  • 高血圧の1-5%を占める。
  • 軽症~中等症の高血圧症の中では1%以下
  • 重症~治療抵抗性高血圧症の中では10-45%
  • 粥状動脈硬化症:中高年 :40歳~ :男性多:腎動脈近位部:約38%:全身血管にも動脈硬化所見
  • 線維筋性異形成:若年者 :~40歳 :女性多:腎動脈遠位部:約18%:頚動脈にも病変があり得る
  • 大動脈炎症候群:黄色人種:20-40歳:女性多:腎動脈近位部:約15%:大動脈の他の分枝にも狭窄
  • 腎動脈狭窄:一側性70-80%、両側性20-30%


病態生理

  • 腎動脈狭窄→患側腎の灌流圧低下→傍糸球体装置からの分泌↑→アンジオテンシンII↑→副腎アルドステロン↑、末梢血管収縮


症状

検査

診断

治療

IMD YN.E-71
腎動脈形成術が基本。できない場合に薬物治療。
  • 薬物療法:外科手術が施行できない例、術前血圧コントロールする場合などに適応
  • アンジオテンシン転換酵素阻害薬
  • 外科的治療
  • 経皮的腎血管形成術 PTRA
  • バイパス血管による血行再建
  • 腎摘出術:血管再建術不能例
  • 腎自家移植:血管再建術不能例。自己の腎臓を腸骨窩に移植。


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



炎症」

  [★]

inflammation
炎症反応 inflammatory reaction
  • 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

原因

  • 病原微生物の感染
ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
  • 外傷
  • 物理的刺激
日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
  • 化学的刺激
酸・アルカリ
  • 壊死物
  • 異物
  • 免疫学的な刺激(アレルギー、自己免疫疾患)

分類

  • 急性 acute
比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
  • 亜急性 subacute
  • 慢性 chronic
長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
  急性炎症 慢性炎症
概要 滲出性病変が主体 増殖性変化が主体
経過 急性・一過性 遷延性・潜行性
血管 血管透過性亢進 血管新生
間質組織 充血・浮腫 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞 好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

  • vascular change
vasolilation
increased vascular permeability
  • cellular events
cellular recruitment and activation

慢性炎症

大動脈」

  [★]

aorta (Z), Ao
大動脈弁
  • 大動脈径:胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。




群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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