夜間ヘモグロビン尿症

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和文文献

  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症合併妊娠の管理上の注意点
  • フローサイトメトリーによる健常人赤血球・網赤血球におけるトランスフェリン受容体(CD71)の分析およびPNH型幼若網血球検出への応用 (第15回筑波大学技術職員技術発表会報告集)

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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)とは. PNHは赤血球が血管内で異常に早く破壊 されておこる貧血で、早朝のヘモグロビン尿(コーラ色)を特徴とします。血液中の白血球 、赤血球、血小板のすべてが減少する再生不良性貧血という疾患や、できた血球の数が ...

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関連記事ヘモグロビン」「ヘモグロビン尿症」「」「」「グロビン

発作性夜間ヘモグロビン尿症」

  [★] 発作性夜間血色素尿症


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




ヘモグロビン尿症」

  [★]

hemoglobinuria
ヘモグロビン尿血色素尿症
ヘモグロビン尿性腎症赤いおむつ症候群
[show details]
  • 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン*由来である場合をいう。

病因

  • 血管内溶血
  • 赤血球自体の異常
  • 血漿の要因



間」

  [★]

一方インター~の中で

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein





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