多系統萎縮症

出典: meddic

multiple system atrophy, MSA, multisystem atrophy

多系統萎縮症

共通点

  • 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
  • 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/10/17 21:00:07」(JST)

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和文文献

  • レム睡眠行動障害で初診しその後の経過中に多系統萎縮症が明らかになった1症例
  • 田島 康敬,水戸 泰紀,須藤 和昌
  • 2011-03-31
  • … レム睡眠行動障害(REM sleep behavior disorder: RBD)と考えられる症状で初診し、その後に多系統萎縮症(multiple system atrophy: M SA-C)の所見が明らかとなった59歳男性例を画像所見の経過と合わせ提示する。 …
  • NAID 120003145491
  • パーキンソン関連疾患における経頭蓋超音波検査による中脳黒質の高輝度変化の検討
  • 岩波 正興,宮本 智之,宮本 雅之,高田 悦雄,平田 幸一
  • Dokkyo journal of medical sciences 38(1), 103-109, 2011-03-25
  • … 的:パーキンソン病 (Parkinson disease:PD),多系統萎縮症 (multiple system atrophy:MSA),進行性核上性麻痺 (progressive supranuclear palsy:PSP) の患者において経頭蓋超音波検査 (transcranial sonography:TCS) よる中脳黒質の高輝度変化を検討した.方 法:パーキンソン関連疾患連続110 例 (PD 86 例,MSA 12 例,PSP 12 例) と健常者34 例に対しTCSを施行した.中脳黒質を観察しえたPD 47 例,MSA 10 例,PSP 6 例,健常者32 例を解析対象として中脳黒質高輝度所見を評価し …
  • NAID 110008449024
  • 臨床報告 八味地黄丸が有効であった多系統萎縮症の一例
  • 松井 龍吉,小林 祥泰,山口 拓也 [他]
  • 日本東洋医学雑誌 62(4), 565-569, 2011
  • NAID 40018956366

関連リンク

多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA)は、代表 的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄 小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。
多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症(公費対象). たけいとういしゅくしょう せんじょうたい こくしつへんせいしょう. 研究班名簿 · 病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 ( 医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答). この病気は公費負担の対象疾患です。

関連画像

多系統萎縮症の画像 p1_24多系統萎縮症の画像 p1_35多系統萎縮症多系統萎縮症の脳MRI画像.多系統萎縮症の画像 p1_24続いて、次に判り易い画像です 多系統萎縮症の画像 p1_36MSA-1


★リンクテーブル★
国試過去問100H033」「108D013」「105G020
リンク元難病リスト」「レム睡眠行動障害」「パーキンソン症候群」「オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症
拡張検索多系統萎縮症に伴う自律神経不全症
関連記事萎縮」「萎縮症」「」「系統

100H033」

  [★]

  • 62歳の男性。最近、歩行と動作とが遅くなったため来院した。半年前から手が震えることに気付いていた。意識は清明。脳神経に異常はない。腱反射は正常で、病的反射はない。四肢に筋固縮を認め、安静時に左手の振戦を認める。
  • 可能性が高い疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100H032]←[国試_100]→[100H034

108D013」

  [★]

  • 約 3年前から転びやすくなった 68歳の男性で、筋強剛と立ち直り反射障害があるが振戦はなく頭部 MRIでは異常を認めない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D012]←[国試_108]→[108D014

105G020」

  [★]

  • 寝たきりになっても褥瘡が生じにくいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 105G019]←[国試_105]→[105G021

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

レム睡眠行動障害」

  [★]

REM sleep behavior disorder, RBD
レム睡眠行動異常症
睡眠障害睡眠時随伴症
[show details]


概念

  • 主に男性に見られる慢性かつ進行性の疾患であり、レム睡眠における筋弛緩の欠如と粗暴な行動の出現が特徴的である。

疫学

  • 50-60歳以上の男性に多い。

病因

出典無し

症状

  • 日中には問題はない。
  • レム睡眠中に筋弛緩を欠いており、夢の内容をそのまま行動に移す結果、殴る、蹴る、跳ねる、ベッドから飛び出すなどの粗暴な行動が起き、自分自身あるいは家族を傷害することがある。
  • 声をかけると覚醒し、目覚めたときの意識と見当識は正常で、異常行動を呈した場面を想起できることが多い。 ⇔ 譫妄夜驚

診断基準

睡眠障害国際分類第2版(ICSD-2)
  • A.
  • 少なくとも次の1項目が存在する.
けがをしてしまうか,あるいはけがをしてもおかしくないような睡眠時の荒々しい行動.
睡眠ポリグラフ検査中に記録されたREM睡眠時の異常行動.
  • B.
筋抑制を欠いたREM睡眠(REM sleep without atonia)が存在する:持続的または間欠的な頤筋活動

の亢進や,頤筋または四肢の相動的な収縮(phasic EMG twitching).

  • C.
  • REM 睡眠中に,てんかん性脳波活動がみられない(RBDと他のREM 睡眠関連性けいれんの併発とを,明瞭に区別

できる場合を除く).

  • D.
  • 他の睡眠異常症では十分説明できない睡眠障害である(内科疾患や神経疾患,精神疾患,薬剤性や薬物乱用による疾患)


治療

  • 環境の確保
  • 薬物療法

パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患




オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas diseaseオリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophyオリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
spinocerebellar ataxia, SCA1多系統萎縮症脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

YN.J-124
  • 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
  • 1. 小脳症状
  • 2. 錐体路症状
  • 3. 錐体外路症状
  • 4. 自立心液晶状
  • 5. 知能低下

治療

予後(YN.J-124)

  • 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試


線条体黒質変性症」

  [★]

striatonigral degeneration, SND
多系統萎縮症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

  • 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害

検査

  • MRI
  • T2FLAIR:両側被殻にスリット状の低信号
[show details]

治療

  • 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。

国試



多系統萎縮症に伴う自律神経不全症」

  [★]

autonomic failure with multiple systematrophy
AF with MSA
シャイ・ドレーガー症候群

萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia


萎縮症」

  [★]

atrophydwarfdwarfismkraurosis
萎縮小人症矮性矮化衰退低身長症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

系統」

  [★]

strain
line phyletic line stock phylogeny




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