多発性筋炎、皮膚筋炎

出典: meddic

多発性筋炎 polymyositis PM
皮膚筋炎 dermatomyositis DM
膠原病


概念

疫学

症状

  • 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Jo-1  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)

  • 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。

皮膚症状(多発性筋炎を除く)

臓器障害

  • 時に間質性肺炎、肺線維症、
  • 心筋炎

検査

  • 血清筋原性酵素(CK):増加
  • 筋電図:筋病変を示唆
  • 自己抗体検査
  • 抗Jo-1抗体:感度低いが、特異度は高い  PMの方がDMより陽性率が高い
  • 抗核抗体:40-50%の症例でみられる(IMD)

診断

鑑別診断

参考2
  • 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

合併症

  • 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる

参考

  • 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf


国試





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和文文献

  • 多発性筋炎/皮膚筋炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (膠原病と類縁疾患)
  • ステロイド筋症の分子機構 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
  • 田中 廣壽,清水 宣明,古川 賢忠 [他]
  • 医学のあゆみ 239(1), 114-119, 2011-10-01
  • NAID 40019000704
  • 抗SRP抗体陽性筋症--臨床病理像の特徴 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
  • 清水 潤,前田 明子
  • 医学のあゆみ 239(1), 107-112, 2011-10-01
  • NAID 40019000703
  • 封入体筋炎 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)

関連リンク

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎とは 多発性筋炎・皮膚筋炎は筋肉の炎症により、筋肉に力が入りにくく ...
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★リンクテーブル★
先読みDM」「dermatomyositis」「polymyositis」「PM
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リンク元爪周囲紅斑
関連記事多発性筋炎」「皮膚筋炎」「多発性」「皮膚」「

DM」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Deutsche mark」

dermatomyositis」

  [★] 皮膚筋炎 DM

WordNet   license wordnet

「myositis characterized by weakness of limb and neck muscles and much muscle pain and swelling accompanied by skin rash affecting cheeks and eyelids and neck and chest and limbs; progression and severity vary among individuals」


polymyositis」

  [★] 多発性筋炎 PM

WordNet   license wordnet

「myositis characterized by weakness of limb and neck muscles and much muscle pain and swelling; progression and severity vary among individuals」

PM」

  [★]

103D032」

  [★]

  • 56歳の男性。筋力低下と空咳とを主訴に来院した。半年前から階段やバスのステップの昇降が困難になり、最近、空咳が出現した。半年間で体重が5kg減少した。身長174cm、体重58kg。体温37.5℃。血圧140/72mmHg。両側上眼瞼に紫紅色の浮腫を認め、両肺下部にfine cracklesを聴取する。徒手筋力テストで上腕二頭筋、上腕三頭筋、腸腰筋および大腿四頭筋は両側とも4/5。尿所見:蛋白(-)、糖1+。便潜血1+。赤沈56 mm/1時間。血液生化学所見:AST 398 IU/l、ALT 120 IU/l、LD <LDH> 1,275 IU/l(基準176~353)、CK 5,700 IU/l (基準40~200)。免疫学所見:CRP 2.2 mg/dl、抗核抗体320倍(基準20以下)。
  • 対応として適切でないのはどれか。
[正答]


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爪周囲紅斑」

  [★]

periungual erythema
爪囲紅斑

参考

  • 1. 写真
[display]https://pfizerpro.jp/contents/riumachi/doc7/skin/images/p2-2_06L.html
  • 2. 難病情報センター | 多発性筋炎・皮膚筋炎(公費対象)
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293


多発性筋炎」

  [★]

polymyositis, PM
(国試)多発筋炎
皮膚筋炎
[show details]

多発性筋炎、皮膚筋炎

症候

  • 近位筋の筋力低下・萎縮、筋痛、筋把握痛
  • 四肢の筋力低下→Gowers徴候

診断基準

  • PMはBohanとPeterの基準により以下の項目を満たすかどうかで診断する。
  • 1) 対称性近位筋力低下
  • 2) 筋生検による筋炎の存在
  • 3) 血中筋逸脱酵素の上昇
  • 4) 筋原性の筋電図変化
  • 1〜4の全てを満たす場合define、3項目を満たす場合probable、2項目を満たす場合possible



皮膚筋炎」

  [★]

dermatomyositis, DM
多発性筋炎

多発性筋炎、皮膚筋炎

  皮膚筋炎 肢体型筋ジストロフィー
症状 近位筋の筋力低下・萎縮
筋痛
筋把握痛
上下肢の筋力低下・萎縮
深部腱反射減弱・消失
腓腹筋の仮性肥大
関節拘縮
Gowers徴候 陽性 陽性


国試


多発性」

  [★]

multifocalitymultiplemultiplex
複数多発多重マルチプル

皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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