多発性筋炎

出典: meddic

polymyositis, PM
(国試)多発筋炎
皮膚筋炎
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多発性筋炎、皮膚筋炎

症候

  • 近位筋の筋力低下・萎縮、筋痛、筋把握痛
  • 四肢の筋力低下→Gowers徴候

診断基準

  • PMはBohanとPeterの基準により以下の項目を満たすかどうかで診断する。
  • 1) 対称性近位筋力低下
  • 2) 筋生検による筋炎の存在
  • 3) 血中筋逸脱酵素の上昇
  • 4) 筋原性の筋電図変化
  • 1〜4の全てを満たす場合define、3項目を満たす場合probable、2項目を満たす場合possible


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/09 22:35:36」(JST)

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和文文献

  • 多発性筋炎治療中に発症したβ-D-グルカン高値を伴う肺ノカルジア症の1例
  • 橋爪 裕,滝瀬 淳,川田 忠嘉,鈴木 邦明,遠藤 克明,堀江 健夫
  • 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 49(10), 750-755, 2011-10-10
  • NAID 10029829986
  • ステロイド筋症の分子機構 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
  • 田中 廣壽,清水 宣明,古川 賢忠 [他]
  • 医学のあゆみ 239(1), 114-119, 2011-10-01
  • NAID 40019000704
  • 抗SRP抗体陽性筋症--臨床病理像の特徴 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
  • 清水 潤,前田 明子
  • 医学のあゆみ 239(1), 107-112, 2011-10-01
  • NAID 40019000703

関連リンク

難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
全国疫学調査の結果、1991年年間推計受療患者数は、皮膚筋炎3000名、多発性筋炎 3000名であった。年間発病率は人 口10万あたり0.2-0.5人、有病率は人口10万 あたり約6人(米国における調査では年間100万あたり約5-10人、英国北部での調査 では ...

関連画像

多発性筋炎・皮膚筋炎 筋炎 臨床症状多発性筋炎・皮膚筋炎に 図1 多発性筋炎、皮膚筋炎の 筋炎にみられる症状の図筋線維変性 と リンパ球浸潤


★リンクテーブル★
国試過去問104A052」「106A035」「104A049」「092F048」「106I054」「107I038」「089E019」「087B089
リンク元筋萎縮性側索硬化症」「抗核抗体」「針筋電図」「胸腺腫」「リウマチ因子
拡張検索多発性筋炎、皮膚筋炎」「間質結節性多発性筋炎
関連記事多発性」「」「多発」「筋炎

104A052」

  [★]

  • 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A051]←[国試_104]→[104A053

106A035」

  [★]

  • 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛こわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
  • 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
  • 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A034]←[国試_106]→[106A036

104A049」

  [★]

  • 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。昨夜、夕食後2時間卓球をして就寝した。今朝から四肢がだるく、力が入らないことに気付いた。その後、次第に筋力低下倦怠感とが強くなり、歩行不能となった。10か月前にも会社のスポーツ大会があった日の深夜に同様の症状があったが、翌日の午前中には回復していた。意識は清明。脈拍104/分、整。腱反射は消失している。感覚障害はない。食事はきちんととっているが、体重は1年で6kg減少している。血液生化学所見:総コレステロール 120mg/dl、AST 25IU/l、ALT 16IU/l、CK 76IU/l(基準30-140)。Na 145mEq/l、K 2.1 mEq/l、Cl 105 mEq/l。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A048]←[国試_104]→[104A050

092F048」

  [★]

  • 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見:赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見:尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
  • 最も考えられるのはどれか?

106I054」

  [★]

  • 61歳の女性。嚥下困難を主訴に来院した。 5日前から水を飲み込みにくい感じがあり、徐々に増悪してきた。嚥下困難の原因検索のため入院となった。血液検査、上部消化管内視鏡検査、頸部CT及び胸部CTに異常を認めなかった。入院後4日、患者は口を開けられないと訴えた。身体診察で胸鎖乳突筋の筋緊張亢進を認める。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106I053]←[国試_106]→[106I055

107I038」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I037]←[国試_107]→[107I039

089E019」

  [★]

  • 46歳の女性。1年前から全身掻痒感有り来院した。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。赤血球388万、Hb 12.0g/dl、白血球6,100。血清化学所見:総ビリルビン1.9mg/dl, AST 110単位、ALT 105単位、ALP 690単位(正常290以下)、γ-GTP 108単位(正常8-50)、抗ミトコンドリア抗体陽性
  • この疾患の合併症で最も頻度の高いのはどれか?

087B089」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




抗核抗体」

  [★]

antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
SLE自己抗体


  • 検査法:HEp-2細胞を器質に用いる。
  • 頻度についてはsee REU.14
  • 正常値:40倍以下(REU.13)
  • 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
  • 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
参考1
染色型 主な関連検査 主な関連疾患
Homogeneous型 (均質型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ss-DNA IgG抗体
抗ss-DNA IgM抗体
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
抗ヒストン抗体 全身性エリテマトーデス薬剤性ループス
抗核抗体 全身性エリテマトーデス
Peripheral型 (辺縁型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
Speckled型 (斑紋型) 抗RNP抗体 混合性結合組織病強皮症全身性エリテマトーデス
抗Sm抗体 全身性エリテマトーデス
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗SS-B/La抗体 シェーグレン症候群
抗Ki抗体 全身性エリテマトーデス
抗Ku抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗Scl-70抗体 強皮症
Nucleolar型 (核小体型) 抗U3RNP抗体 強皮症
抗7-2RNP抗体
抗RNAポリメラーゼIII抗体
抗PM-Scl抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス(CNSループス)
Discrete-Speckled型 (セントロメア型) 抗セントロメア抗体 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変
Cytoplasmic型 (細胞質型) 抗ミトコンドリア抗体 原発性胆汁性肝硬変
抗ミトコンドリアM2抗体
抗Jo-1抗体 多発性筋炎・皮膚筋炎
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス (CNSループス)
抗平滑筋抗体 自己免疫性肝炎
PCNA型 抗PCNA抗体 全身性エリテマトーデス
PCNA様型 抗Na抗体 全身性エリテマトーデスなど
核膜型 抗核膜ラミン抗体 原発性胆汁性肝硬変自己免疫性肝炎など
抗gp210抗体
Granular型 抗p80 coilin抗体 原発性胆汁性肝硬変シェーグレン症候群など
抗Sp-100抗体
紡錘体型 NuMa-1 抗NuMa-1抗体 シェーグレン症候群など
紡錘体型 NuMa-2 抗NuMa-2抗体 全身性エリテマトーデスなど
中心体型 抗中心体抗体 レイノー病強皮症など
ゴルジ体型 抗golgin-97抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチなど

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/otherdata/127-P77-0361.html




針筋電図」

  [★]

needle EMG, needle electromyogram
筋電図

適応疾患

LAB.1680

疾患と針筋電図所見

筋電図   振幅 持続時間 波形  
安静時異常 線維性電位 20-200uV 1-5msec 2-3相波 筋萎縮性側索硬化症
線維束電位 2-4mV 5-20msec 2-3相波 筋萎縮性側索硬化症脊髄根障害
陽性鋭波 100uV-1mV 10-100msec    
随意収縮時 神経原性 1mV以下 2-3msec以下   筋萎縮性側索硬化症球脊髄性筋萎縮症末梢神経炎、Charcot-marie-Tooth病
筋原性 3mV以上 10msec以上   進行性筋ジストロフィー筋緊張性ジストロフィー多発性筋炎

安静時自発放電

参考2

随意収縮時の電位

LAB.1683 参考2 HBN.487
  • 正常では運動単位活動電位(MUP)が出現する。
  • 高振幅MUP:振幅4mV以下のもの。振幅の正常範囲については体部位によって異なる。
  • 高振幅(giant spike)・高持続時間電位:振幅の幅が3mV以上、持続時間が10ms以上。多相性(polyphasic)。脊髄前角細胞の変性の過程で見られる。(筋萎縮性側索硬化症球脊髄性筋萎縮症)
  • 低振幅・短持続時間電位:振幅の幅が1mV以下、持続時間が2-3ms以下。筋線維の一次性病変に起因する疾患で見られる。(進行性筋ジストロフィー多発筋炎)

参考

  • 1. wiki ja
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%AD%8B%E9%9B%BB%E5%9B%B3
  • 2. EMG
http://shimoi.iuhw.ac.jp/electdx5_H21.pdf
  • 3. 針筋電図 (needle EMG)
http://www2b.biglobe.ne.jp/~kondo/seiri/emg.htm



胸腺腫」

  [★]

thymoma, thymomas
胸腺縦隔腫瘍

概念

  • 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
  • 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。

分類

  • begign or encapsulated thymoma
  • malignant thymoma
  • type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
  • type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
HIM. e89
組織型 割合,% 予後(10-year
disease-free survival), %
A medullary thymoma 8 100
AB mixed thymoma 17 100
B1 predominantly cortical thymoma 27 83
B2 cortical thymoma 8 83
B3 well-differentiated thymic carcinoma 12 36
C thymic carcinoma 28 28

病因

  • 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない

疫学

  • 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
  • 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
  • どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。

症状

  • 30%:無症状。
  • 30-40%:CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
  • 残り:全身病の合併
  • 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う

合併症

症例

  • 40歳の女性。夕方になると、ものが二重に見える(複視)ことを主訴に来院した。眼瞼下垂を認める。血液検査では網赤血球の減少を認める。

参考

  • 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
http://www.ajronline.org/cgi/content-nw/full/186/4/1176/FIG5
  • 2.
http://telomelysin.com/article/52766550.html
  • 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
http://radiographics.rsna.org/content/22/suppl_1/S79.full



リウマチ因子」

  [★]

rheumatoid factor, RF
リウマトイド因子
[show details]

概念

  • IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)
  • IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)

リウマチ因子と疾患 (OLM.401)

  • 1. 関節リウマチ
  • 関節リウマチ患者の80%で陽性 → seropositive RA ⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA
  • 発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。
  • 3. その他の疾患
  • 4. 生理的
  • 高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。

医療系の雑誌より(日経カデット11月?)

表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)

膠原病 Siogren症候群、SLE混合性結合組織病強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎
感染症 感染性心内膜炎B型肝炎C型肝炎ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIVインフルエンザ)、結核梅毒ハンセン病
肺疾患 間質性肺炎珪肺症
肝疾患 原発性胆汁性肝硬変肝硬変
その他 回帰性リウマチサルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、  注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性

陽性とならない疾患

リウマチ因子の意義

  • 関節リウマチ
  • 免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与 → 免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。
亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。


多発性筋炎、皮膚筋炎」

  [★]

多発性筋炎 polymyositis PM
皮膚筋炎 dermatomyositis DM
膠原病

概念

疫学

症状

  • 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Jo-1  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)

  • 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。

皮膚症状(多発性筋炎を除く)

臓器障害

  • 時に間質性肺炎、肺線維症、
  • 心筋炎

検査

  • 血清筋原性酵素(CK):増加
  • 筋電図:筋病変を示唆
  • 自己抗体検査
  • 抗Jo-1抗体:感度低いが、特異度は高い  PMの方がDMより陽性率が高い
  • 抗核抗体:40-50%の症例でみられる(IMD)

診断

鑑別診断

参考2
  • 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

合併症

  • 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる

参考

  • 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf

国試




間質結節性多発性筋炎」

  [★]

interstitial nodular polymyositis
筋炎


多発性」

  [★]

multifocalitymultiplemultiplex
複数多発多重マルチプル


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル


筋炎」

  [★]

myositis
炎症性筋疾患 inflammatory myopathy






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