多発性嚢胞腎

出典: meddic

polycystic kidney disease, PCKD, PKD,polycystic kidney
多嚢胞腎嚢胞腎
[[]]

概念

  • ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  • 発生の過程で、集合管と尿細管の結合が行われず、大小多数の嚢胞が形成。

遺伝

  • 常染色体優性遺伝:成人型、集合管と尿細管に嚢胞を生じる。
  • 常染色体劣性遺伝:小児型、集合管に嚢胞を生じる。


旧名:幼児型嚢胞腎
旧名:成人型嚢胞腎

病態生理

  • 嚢胞病変:遺伝子の以上により、上皮細胞の分化や細胞外マトリックスの機能欠損が全身性に起こることにより種々の腎外病変を呈する。(参考2)

病態

  • 嚢胞腎
  • 腎不全:平均54-74歳で腎不全に至る。

症候

参考1
  • 高血圧、血尿、蛋白尿、腎不全。
  • 患者が訴える一般的な症状:腎出血、腎石灰化?、尿路感染による側腹部痛


高血圧:腎機能が正常な患者のほとんどに存在。40年間程度持続する。高熱圧の存在によりほとんど全員が末期腎不全に至る。


嚢胞疾患の合併:肝臓、膵臓、脾臓、甲状腺、精巣上体

合併症

  • 脳動脈流、肝嚢胞、膵嚢胞、心臓弁膜症(大動脈基部拡張を含む)、大腸憩室、腹壁ヘルニア・鼡径ヘルニア
(参考2)

予後

参考1

死因は心臓による物が最多である:心臓病(36%)、感染症(24%)、神経学的なイベント(12%)。剖検では心肥大が89%の患者に見られ、冠動脈疾患が81%に見られた。神経学的な死亡(neurologic deaths)では頭蓋内動脈瘤破裂が主であり(6%)、頭蓋内出血が5%であった。

参考

  • 1. [charged] Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [2]





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/12/12 10:50:35」(JST)

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和文文献

  • 多発性嚢胞腎の新たな治療 (特集 腎疾患診療の最前線)
  • 武藤 智,堀江 重郎
  • 医薬ジャーナル 48(11), 89-92, 2012-11
  • NAID 40019484542
  • 多発性嚢胞腎のTAE治療
  • 諏訪部 達也,住田 圭一,早見 典子,星野 純一,乳原 善文
  • The Japanese journal of nephrology 54(4), 522-528, 2012-05-25
  • NAID 10030739605
  • Cure of ADPKD by Selection for Spontaneous Genetic Repair Events in Pkd1-Mutated iPS Cells
  • Cheng Li-Tao,Nagata Shogo,Hirano Kunio,Yamaguchi Shinpei,Horie Shigeo,Ainscough Justin,Tada Takashi
  • PLoS ONE 7(2), 32018, 2012-02-09
  • … マウスiPS細胞を用いた遺伝性疾患の治療モデル-多発性嚢胞腎(ADPKD)モデルマウスの治療-. …
  • NAID 120003796491
  • 最新労働基準判例解説(144)多発性嚢胞腎患者であった労働者のくも膜下出血死が業務上疾病ではないとされた事例 : 国・中央労基署長(リクルート)事件[東京高裁平成22.10.13判決]

関連リンク

1. 多発性嚢胞腎とは 腎臓に嚢胞(水がたまった袋)がたくさんできて、腎臓の働きが徐々に低下していく、遺伝性の病気です。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか わが国で医療機関にかかっている患者は約30,000人と推定 ...
1. 高血圧 20~30歳代から認めます。腎機能正常の時から認めることも少なくありません。 2. 肝嚢胞 女性、特に経産婦で肝嚢胞が大きくなる傾向があります。通常、無症状で肝機能障害を伴うことはありませんが、稀に巨大な多発性嚢 ...
概念・定義 両側の腎臓に嚢胞が無数に生じる、遺伝性疾患。多発性嚢胞腎(Polycystic Kidney)が正しい用語であるが、嚢胞腎(cystic kidney)の用語も用いられている。多発性嚢胞腎には、常染色体優性多発性嚢胞腎(Autosomal ...

関連画像

多発性嚢胞腎 - Polycystic kidney 図7 常染色体優性多発性嚢胞腎 多発性嚢胞腎とは 多発 性 の 嚢 胞 を 腎臓 や酒と多発性嚢胞腎 優性遺伝多発性嚢胞腎(ADPKD多発性嚢胞腎は遺伝によって 多発性嚢胞腎の超音波画像腎臓


★リンクテーブル★
国試過去問098H045」「102D054」「104I053」「108A017」「105B015」「101B058
リンク元難病リスト」「高血圧」「100Cases 10」「遺伝性疾患」「腎性高血圧
拡張検索常染色体優性多発性嚢胞腎」「常染色体劣性多発性嚢胞腎」「常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎
関連記事嚢胞」「」「多発性」「多発

098H045」

  [★]

  • 50歳男性の腹部単純CTを以下に示す。
  • この患者に適合する来院理由と血清生化学所見の組合せはどれか。
   来院理由          尿素窒素(mg/dl)    クレアチニン(mg/dl)
  • a. 背部痛            : 12           0.8
  • b. 肉眼的血尿         : 16           0.9
  • c. 排尿障害           : 23           1.2
  • d. 貧血              : 66           8.2
  • e. 多発性嚢胞腎の追跡調査 : 80           9.1


[正答]
※国試ナビ4※ 098H044]←[国試_098]→[098H046

102D054」

  [★]

  • 60歳の男性。心房細動の電気的除細動の目的で入院した。30歳から高血圧。除細動処置を実施した日の夜から強い腰痛が出現した。腰痛は消炎鎮痛薬によって徐々に軽快したが、血清クレアチニン値が処置前の1.5mg/dlから処置後4日目には3.6mg/dlまで上昇した。処置翌日の腹部単純CTと1か月後の腹部単純CTとを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D053]←[国試_102]→[102D055

104I053」

  [★]

  • 55歳の男性。突然の左腰背部痛を主訴に来院した。数年来、高血圧心房細動で外来通院中だが服薬は不規則である。脈拍 80/分、不整。血圧 158/98mmHg。尿所見: 蛋白 1+、潜血 2+。腹部造影CT(別冊No.11)を別に示す。
  • 考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104I052]←[国試_104]→[104I054

108A017」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108A016]←[国試_108]→[108A018

105B015」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105B014]←[国試_105]→[105B016

101B058」

  [★]

  • 同胞に発生する頻度が高いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101B057]←[国試_101]→[101B059

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
[display]http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





100Cases 10」

  [★]

☆case10 背痛
症例
27歳 女性
主訴背中に突き抜ける?痛み(pain across her back)
現病歴背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性救急部に運ばれてきた。2日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。
既往歴:3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎
・身体診断
調子が悪そうであり、紅潮している。体温:39.2℃。脈拍:120/分。血圧:104/68 mmHg心血管系呼吸器系に異常を認めず。腹部全体的圧痛両側腰部著明圧痛
検査
(血液生化学)
白血球↑、血清尿素↑、CRP
(尿検査)
タンパク:++、鮮血:+++、亜硝酸塩:++
尿の顕微鏡検査:(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50
腹部X線:正常
glossary
loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部生殖器性器
腸雑音腸音intestinal murmurintestinal soundbowel sound
urine microscopy 尿の顕微鏡検査
dysuria 排尿障害
urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激
hydronephrosis 水腎症
-nephros 腎臓
-stomy 開口術
nephrostomy n. 腎瘻造設術腎造瘻術腎瘻術
obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患
intravenous fluid 静脈内輸液
commence vt. 始める、開始する。 vi. ~から始める、始まる(with)
urgently
eradication n. 根絶、撲滅
mimic vt. ~の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。~によく似る
renal ultrasound 腎臓超音波検査
obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患
polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎
medullary sponge kidney 海綿腎
loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群
解説
(第1パラグラフ)疫学
 急性腎盂腎炎男性より女性more common尿路からの細菌の上行感染リスク妊娠糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分狭窄していたりして結石閉塞されやすいこともあると思う)
(第2パラグラフ)病態
 食欲不振悪心嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。
 腎盂腎炎患者の中には膀胱炎先行症状(排尿障害頻尿、尿意切迫血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。
 多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎既往がある。
 老人場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。
 腎盂腎炎は他の病態によく似ている:急性虫垂炎、急性胆嚢炎急性膵炎下葉肺炎
 普通体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。
 未治療腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。
(第3パラグラフ)本ケースについて
 ・CRP上昇急性感染症示唆
 ・顕微鏡的血尿タンパク尿、白血球増多は尿路炎症を示す。
 ・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌存在確認される。
  覚え方:亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)
  でも複雑です。
   HNO2 亜硝酸 nitrous acid, nitrite 。亜硝酸塩 nitrite
   HNO3 硝酸 nitric acid, nitrate   。硝酸塩 nitrate
(第4パラグラフ)管理
 ・女性入院すべき。
 ・血液と尿の採取
 ・静脈内輸液抗生物質治療開始微生物同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシンアンピシリンシプロフロキサシンを用いる
 ・腎臓エコー検査尿路閉塞除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱敗血症ショック腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。
 ・尿路敗血症経過水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき
(第5パラグラフ)薬物治療
 ・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者抗生物質2週間のコース治療すべき。
 ・感染根絶確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。<
 ・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。
鑑別診断ポイント
 腎盂腎炎片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。
 腰部痛の鑑別診断
  閉塞性尿路疾患
  腎梗塞心疾患などで生じた血栓腎動脈またはその分枝閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態
  腎細胞癌:腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍
  腎乳頭壊死腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。 主として基礎疾患糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。
  腎結石
  糸球体腎炎
  多発性嚢胞腎先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞発生する。 ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  海綿腎腎錐体における集合管先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞 → 感染・細かな結石ができる。
  腰痛血尿症候群:若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛血尿主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿軽度蛋白尿がみられることもあるが、特異的検査所見はなく、診断は他疾患除外診断による
■KEYPOINT
急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。
腎臓超音波検査尿路閉塞否定するために入院24時間後に行うべき。
抗菌薬は、再発リスク最小限するために、少なくとも2週間継続すべき。
閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)
KUB陰影から尿路結石成分の推定
 リンカルシウム(22.0)
 シュウ酸カルシウム(10.8):シュウ酸カルシウム結石は,尿路結石のうちで最も頻度が高く(70~80%),シュウ酸カルシウム結石の約半数はリンカルシウムとの混合結石である。
 リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1):ストラバイト結石尿素分解菌(Proteus 、Klebsiella 、Pseudomonas )による尿路感染原因で、尿素分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石形成される。
 シスチン(3.7):ホモシスチン尿症
 尿酸(1.4):痛風
 キサンチン(1.4):プリン
□多嚢胞
 常染色体劣性多発性嚢胞腎ARPKD
  旧名:幼児型嚢胞
 常染色体優性多発性嚢胞腎ADPKD
  旧名:成人型嚢胞

遺伝性疾患」

  [★]

hereditary disease
先天性疾患
  • 世代を通じて配偶子に伝えられる疾患。家族性発生をみる。
  • 遺伝性疾患は必ずしも先天性疾患ではない。
例:Huntington病

遺伝性疾患

常染色体優性遺伝

神経 ハンチントン病
神経線維腫
筋緊張性ジストロフィー
結節性硬化症
泌尿器 多発性嚢胞腎
消化器 家族性大腸ポリポーシス
造血期 遺伝性球状赤血球症
フォンウィルブランド病
骨格 マルファン症候群
エーラス・ダンロス症候群
骨形成不全症
軟骨形成不全症
代謝 家族性高コレステロール血症
急性間欠性ポルフィリア

常染色体劣性遺伝

代謝 嚢胞性線維症
フェニルケトン尿症
ガラクトース尿症
ホモシスチン尿症
リソソーム貯蔵病
α1-アンチトリプシン欠損症
Wilson病
ヘモクロマトーシス
グリコーゲン貯蔵病
造血性 鎌形赤血球性貧血
サラセミア
内分泌 先天性副腎過形成
骨格 Ehlers-Danlos症候群
アルカプトン尿症
神経 神経原性筋萎縮症
Friedreich失調症
脊髄性筋萎縮症

伴性劣性遺伝

骨格筋 Dchenne型筋ジストロフィー
血液 ヘモフィリアA, ヘモフィリアB
慢性肉芽腫症
グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症
免疫 無γグロブリン血症
Wiskott-Aldrich症候群
代謝 尿崩症
Lesch-Nyhan症候群
神経 脆弱X症候群

伴性優性遺伝


腎性高血圧」

  [★]

renal hypertension


分類


常染色体優性多発性嚢胞腎」

  [★]

autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD
常染色体優性嚢胞腎成人型嚢胞腎 adult polycystic kidney disease APKD APCD、adult-type polycystic kidney disease
腎嚢胞
[show details]

遺伝

疫学

  • 10万人対11-12。(SURO.125)

病因

  • PKD1, PKD2遺伝子の変異による。

病態

  • 腎臓にサイズが大きめの嚢胞が多発し(⇔常染色体劣性嚢胞腎 ARPKD)、腎実質を圧迫して腎機能を低下させる。

症状

SURO.125
  • 高血圧(半数以上の例)

合併症

  • 頭蓋内出血(脳動脈瘤+高血圧)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズム - uptodate [3]
  • 2. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング - uptodate [4]
  • 3. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 - uptodate [5]
  • 4. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎症状 - uptodate [6]
  • 5. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における高血圧 - uptodate [7]
  • 6. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における尿路感染症 - uptodate [8]
  • 7. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 - uptodate [9]
  • 8. [charged] 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 - uptodate [10]


常染色体劣性多発性嚢胞腎」

  [★]

autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD
常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎常染色体劣性嚢胞腎幼児型嚢胞腎 infantile type of polycystic kidney disease
腎嚢胞 renal cyst


常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」

  [★]

autosomal recessive polycystic kidney
常染色体劣性多発性嚢胞腎

嚢胞」

  [★]

cyst

概念

  • 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
  • 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞胆管嚢胞内膜症性嚢胞出血嚢胞前立腺小室嚢胞単純腎嚢胞卵巣内膜症性嚢胞卵巣嚢胞性腺腫卵巣嚢胞腺腫卵巣機能性嚢胞外傷後嚢胞多嚢胞症多発嚢胞性腎多発性嚢胞射精管嚢胞汎発性嚢胞状線維性骨炎深在嚢胞性大腸炎肝嚢胞腺癌腸管気腫性嚢胞症膵嚢胞性病変虫垂粘液嚢胞腹膜軟骨下嚢胞先天性肺嚢胞症単独嚢胞腎Nabothian嚢胞ミュラー管嚢胞膵嚢胞性腺癌先天性総胆管嚢胞寄生虫性嚢胞巨大嚢胞嚢胞体血液嚢胞嚢胞性膵疾患多発性肝嚢胞漿液性嚢胞腫瘍多嚢胞化萎縮腎後天性嚢胞性腎疾患成人型多発性嚢胞腎胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化乳頭状嚢胞腺腫孤立性腎嚢胞肺嚢胞鰓原性嚢胞膵嚢胞症ナボット嚢胞甲状舌管嚢胞単純性腎嚢胞

産婦人科



腎」

  [★]

kidneyrenal
腎性腎臓

漢方医学

機能

  • 1. 成長、発達、生殖能を維持する
  • 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
  • 3. 水分代謝を調節する
  • 4. 呼吸脳を維持する
  • 5. 思考力、判断力、集中力を維持する

失調

  • 症状:性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
  • 治療方剤
  地黄 山茱萸 山薬 沢瀉 茯苓 牡丹皮 桂皮 附子 牛膝 車前子 特徴的な効能
八味地黄丸     四肢の冷え
六味丸         四肢のほてり
牛車腎気丸 四肢の冷え、下肢のむくみ

多発性」

  [★]

multifocalitymultiplemultiplex
複数多発多重マルチプル

多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル




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