多発性内分泌腫瘍症

出典: meddic

multiple endocrine neoplasia, MEN
多発性内分泌腫瘍多発性内分泌腺腫
多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
[[]]
[show details]
  • first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,



遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
常染色体優性遺伝 下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
MEN 2B 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%
FMTC 甲状腺 甲状腺髄様癌 100%  



UpToDate Contents

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和文文献

  • 遺伝性腫瘍診療の現状 : HBOC,Lynch症候群,FAP,MENを中心に (第1土曜特集 遺伝子医療の現状とゲノム医療の近未来) -- (遺伝子医療の現状)
  • 多発性内分泌腫瘍症(MEN) (特集 内分泌疾患 : 診断と治療の進歩)
  • 櫻井 晃洋
  • 日本内科学会雑誌 103(4), 932-939, 2014-04-10
  • NAID 40020067935
  • 家族性腫瘍における遺伝子診断の実際(家族性腫瘍における遺伝子診断の問題点と実際,会員のための企画)
  • 症例報告 甲状腺全摘術を施行した多発性内分泌腫瘍症(MEN)2B型の6歳女児例
  • 林 憲吾,廣谷 太一,石川 暢己 [他]
  • 日本小児外科学会雑誌 49(7), 1269-1272, 2013-12
  • NAID 40019917907

関連リンク

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★リンクテーブル★
先読みmultiple endocrine neoplasia syndrome」「多発性内分泌腺腫
リンク元多発性内分泌腫瘍症2A型」「ガストリン産生腫瘍」「家族性甲状腺髄様癌」「多発性内分泌新生物」「MEN
拡張検索多発性内分泌腫瘍症2B型」「多発性内分泌腫瘍症1型」「多発性内分泌腫瘍症2型」「多発性内分泌腫瘍症候群
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多発性内分泌腺腫」

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multiple endocrine neoplasia MEN
MEN



多発性内分泌腫瘍症2A型」

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multiple endocrine neoplasia type 2A, MEN-2A, MEN2A, MEN IIA
シップル症候群 Sipple症候群 Sipple syndrome Sipple's syndrome
多発性内分泌腫瘍症多発性内分泌腫瘍症2型多発性内分泌腫瘍症2B型
  • 腫瘍はTPA

病因

  • RET遺伝子の変異:gain-of function mutaion in the prooncogene RET on chromosome 10

遺伝

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
  • 甲状腺髄様癌 60-95%
  • 副甲状腺過形成 10-25%:MEN 1よりは頻度が低く、高カルシウム血症の頻度が比較的低い(MEN 1の場合は副甲状腺過形成/腺腫がほぼ必発)。
  • 褐色細胞腫 5-64%
  • 皮膚苔癬アミロイドーシス

治療

  • 褐色細胞腫の切除を先行させてから、甲状腺全摘を行いなさい!! → なんで?クリーゼが起こりやすいとかかいてあるけど。甲状腺ホルモンはコルチゾールの異化亢進させるから、甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させなさいとあった。これは甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少して副腎クリーゼを誘発しまうからだが。MEN2Aの場合はどうなの?


参考

  • 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIA; MEN2A - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171400
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]



ガストリン産生腫瘍」

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gastrinoma
G細胞腫, ガストリノーマ
ゾリンジャー・エリソン症候群 ZES多発性内分泌腫瘍症
消化管神経内分泌腫瘍.xls
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検査


局在診断

  • CT、MRI、選択的動脈撮影、選択的動脈内セクレチン注入試験、ソマトスタチン受容体シンチグラム

治療

  • 内科的治療:ヒスタミンH2受容体拮抗薬
  • 外科的治療:切除可能であれば、膵腫瘍切除術


家族性甲状腺髄様癌」

  [★]

familial thyroid medullary carcinoma
甲状腺髄様癌多発性内分泌腫瘍症



多発性内分泌新生物」

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multiple endocrine neoplasia
多発性内分泌腺腫症多発性内分泌腫瘍症


MEN」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症 multiple endocrine neoplasia


多発性内分泌腫瘍症2B型」

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multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
多発性内分泌腺腫症2B型

病因

  • RET遺伝子の変異。

遺伝形式

病態

(参考1)
  • ほぼ全員に発症。
  • MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)

症候

遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 2B 常染色体優性遺伝 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%

参考

  • 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
http://omim.org/entry/162300
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [2]



多発性内分泌腫瘍症1型」

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multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
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多発性内分泌腫瘍症, MEN
  • first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

遺伝形式

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
  • 膵臓の腫瘍
  • 胃癌(HIM.1868)



多発性内分泌腫瘍症2型」

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multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II
多発性内分泌腫瘍症 MEN


多発性内分泌腫瘍症候群」

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腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

内分泌」

  [★]

endocrine, internal secretion


  • その他



内分泌腫瘍」

  [★]

endocrine tumorendocrine neoplasmendocrine gland neoplasm
内分泌腺腫瘍内分泌腺新生物内分泌新生物


多発性」

  [★]

multifocalitymultiplemultiplex
複数多発多重マルチプル


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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