多発性内分泌腫瘍

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多発性内分泌腫瘍症

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和文文献

  • 多発性内分泌腫瘍症2(Multiple endocrine neoplasia type 2 : MEN2) 医療の進歩
  • 五十嵐 健人
  • 日本医科大学医学会雑誌 11(1), 6-11, 2015-02
  • NAID 40020399808
  • 再発にて判明した遺伝性甲状腺髄様癌 (MEN2A/FMTC) の1例
  • 榎本 圭佑,清水 康太郎,廣瀬 正幸 [他],宮部 はるか,森実 夏衣,竹中 幸則,島津 宏樹,伏見 博彰,宇野 敦彦
  • 日本耳鼻咽喉科学会会報 118(3), 219-223, 2015
  • …  甲状腺髄様癌の再発にて判明した多発性内分泌腫瘍症 (MEN2A) /家族性甲状腺髄様癌症候群 (FMTC) の1例を経験した. …
  • NAID 130005065318
  • 多発性内分泌腫瘍症2(Multiple endocrine neoplasia type 2:MEN2)医療の進歩
  • 五十嵐 健人
  • 日本医科大学医学会雑誌 11(1), 6-11, 2015
  • Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN2) is an autosomal, predominantly hereditary disease characterized by medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma, and primary hyperparathyroidism; it is clas …
  • NAID 130004941845

関連リンク

MEN(エムイーエヌ:Multiple Endocrine Neoplasia(多発性内分泌腫瘍症)の略)は主に 内分泌臓器が冒される病気です.私たちはMEN診療の質を向上とより良い医療の提供を 目的に,全国の多くの医師・患者の皆様の協力を得ながら調査研究活動をしています.
2008.02.29 (Fri) |. 多発性内分泌腫瘍(MEN)とは、複数の内分泌臓器に過形成・腺腫・ 癌を発生する遺伝性疾患である。神経外胚葉などに由来するAPUD(amine precursor uptake and decarboxylase)系細胞の腫瘍化により発生する。 臨床像からⅠ ...

関連画像

多発性内分泌腫瘍症1型に伴う 遺伝性(成人家族性)腎腫瘍の 図(多発性内分泌腺腫瘍症2-1)者の方はこちら】家族性腫瘍  -多発性内分泌腫瘍症(MEN多発性内分泌腫瘍症診療


★リンクテーブル★
国試過去問105A014
拡張検索多発性内分泌腫瘍症」「多発性内分泌腫瘍症2B型」「多発性内分泌腫瘍症1型」「多発性内分泌腫瘍症2型」「多発性内分泌腫瘍I型
関連記事腫瘍」「内分泌」「内分泌腫瘍」「多発性」「多発

105A014」

  [★]

  • 多発性内分泌腫瘍1型 MEN1型にみられるのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A013]←[国試_105]→[105A015

多発性内分泌腫瘍症」

  [★]

multiple endocrine neoplasia, MEN
多発性内分泌腫瘍多発性内分泌腺腫
多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
[[]]
[show details]
  • first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
常染色体優性遺伝 下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
MEN 2B 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%
FMTC 甲状腺 甲状腺髄様癌 100%  



多発性内分泌腫瘍症2B型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
多発性内分泌腺腫症2B型

病因

  • RET遺伝子の変異。

遺伝形式

病態

(参考1)
  • ほぼ全員に発症。
  • MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)

症候

遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 2B 常染色体優性遺伝 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%

参考

  • 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
http://omim.org/entry/162300
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]




多発性内分泌腫瘍症1型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
multiple endocrine neoplasia type 1multiple endocrine neoplasia type I
多発性内分泌腫瘍症, MEN
  • first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

遺伝形式

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
  • 膵臓の腫瘍
  • 胃癌(HIM.1868)



多発性内分泌腫瘍症2型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 2 MEN-2 MEN2, MEN II
multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II
多発性内分泌腫瘍症 MEN


多発性内分泌腫瘍I型」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症1型


腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

内分泌」

  [★]

endocrine, internal secretion


  • その他



内分泌腫瘍」

  [★]

endocrine tumorendocrine neoplasmendocrine gland neoplasm
内分泌腺腫瘍内分泌腺新生物内分泌新生物


多発性」

  [★]

multifocalitymultiplemultiplex
複数多発多重マルチプル


多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル




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