多形滲出性紅斑

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erythema exsudativum multiforme, erythema multiforme exudativum, EEM
多形紅斑 erythema multiforme EM
スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome SJS
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特徴

  • やや隆起する10mm大ほどの特徴的な環状浮腫性紅斑が手背や関節部伸側などに、左右対称性に多発

疫学

  • 女性に多い

原因

参考

  • 写真
[display]http://www.healthopedia.com/pictures/erythema-multiforme.html
[display]http://www.skinsite.com/info_erythema_multiforme.htm



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/17 04:09:57」(JST)

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和文文献

  • Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査 : 平成20年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)重症多形滲出性紅斑に関する調査研究
  • 北見 周,渡辺 秀晃,末木 博彦 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 121(12), 2467-2482, 2011-12
  • NAID 40019071002
  • Stevens-Johnson症候群・中毒性表皮壊死症 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (内科医がまずおさえておくべき重要な皮膚疾患)
  • 松倉 節子,相原 道子
  • 診断と治療 99(-) (1168), 37-47, 2011-03
  • NAID 40018770088
  • 症例 ジェネリック医薬品の副成分にアレルギー反応を呈したと考えられた2歳男児例

関連リンク

たけい(しんしゅつせい)こうはん、すてぃーぶんす・じょんそんしょうこうぐん、ちゅうどくせいひょうひえしゆうかいしょう 多形(滲出性)紅斑、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死融解症
この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 「重症多形滲出性紅斑(急性期)」とはどのような病気ですか 口唇・口腔、眼、鼻、外陰部 ...
家庭医学館 多形(滲出性)紅斑の用語解説 - [どんな病気か] 四肢(しし)、とくに手足に、境界が明瞭(めいりょう)で、ほぼ円形をした鮮紅色の紅斑が左右対称に多数できるものです。紅斑のふちはむくんでやや隆起しており、中央が ...

関連画像

http://livedoor.blogimg.jp/orie7115/imgs/d 多形滲出性紅斑多くはかゆみがあります。038多形滲出性紅斑 : マイナー型多形性滲出性紅斑滲出性紅斑二重環(虹彩状)


★リンクテーブル★
先読みEM」「SJS」「Stevens-Johnson syndrome
国試過去問102A032」「105G051」「108A002」「098H007」「085B085
リンク元クローン病」「川崎病」「スティーブンス・ジョンソン症候群」「水疱」「発疹性疾患
拡張検索重症多形滲出性紅斑」「多形滲出性紅斑症候群
関連記事紅斑」「滲出」「多形」「滲出性」「

EM」

  [★]


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「enlisted man下士官兵」


SJS」

  [★] スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome

Stevens-Johnson syndrome」

  [★] スティーブンス・ジョンソン症候群

102A032」

  [★]

  • 14歳の男子。発熱と顔面の皮疹とを主訴に来院した。乳児期から顔面と四肢屈曲部とに痺みのある皮疹を繰り返し、小学校に入学するころから体幹に乾燥肌を伴うようになった。来院の3日前から38℃台の発熱があり、顔面全体に多数の小水疱とびらんとを認める。考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102A031]←[国試_102]→[102A033

105G051」

  [★]

  • 68歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頻粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.9A)と皮膚病変の写真(別冊No.9B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105G050]←[国試_105]→[105G052

108A002」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108A001]←[国試_108]→[108A003

098H007」

  [★]

  • 多形滲出性紅斑の重症型はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H006]←[国試_098]→[098H008

085B085」

  [★]

  • 紅皮症を起こしやすいのはどれか

クローン病」

  [★]

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
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診断

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鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290


参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



川崎病」

  [★]

Kawasaki disease, Kawasaki's disease
Kawasaki病皮膚粘膜リンパ節症候群, 粘膜皮膚リンパ節症候群, mucocutaneous lymph node syndrome, mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS, 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile MCLS,(小児)急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome


HIM.2130

概念

  • 乳児~幼児(0-4歳、0歳半~1歳が最多)に後発する熱性疾患(全身性の心血管炎)
  • 原因不明の急性熱性発疹性疾患。リンパ節腫脹と粘膜病変が特徴(SPE.370)

検査

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診断基準

参考1より引用
  • 本症は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。

A 主要症状

  • 1.5日以上続く発熱(ただし、治療により5日未満で解熱した場合も含む)
  • 2.両側眼球結膜の充血
  • 3.口唇、口腔所見:口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
  • 4.不定形発疹
  • 5.四肢末端の変化:
  • (急性期)手足の硬性浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
  • (回復期)指先からの膜様落屑
  • 6.急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹
6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
ただし、上記6主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層心エコー法もしくは、
心血管造影法で、冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。

B参考条項

以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。
  • 1. 心血管:聴診所見(心雑音、奔馬調律、微弱心音)、心電図の変化(PR・QTの延長、異常Q波、低電位差、ST-Tの変化、不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層心エコー図所見(心膜液貯留、*冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
  • 2. 消化器:下痢、嘔吐、腹痛、胆嚢腫大、麻痺性イレウス、軽度の黄疸、血清トランスアミナーゼ値上昇
  • 3. 血液:核左方移動を伴う白血球増多、血小板増多、赤沈値の促進、CRP陽性、低アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の貧血
  • 4. 尿:蛋白尿、沈査の白血球増多
  • 5. 皮膚:BCG接種部位の発赤・痂皮形成、小膿疱、爪の横溝
  • 6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、肺野の異常陰影
  • 7. 関節:疼痛、腫脹
  • 8. 神経:髄液の単核球増多、けいれん、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺

備考

  • 1. 主要症状Aの5は、回復期所見が重要視される。
  • 2. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹は他の主要症状に比べて発現頻度が低い(約65%)
  • 3. 本症の性比は、1.3~1.5:1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80~85%を占め、致命率は0.1%前後である。
  • 4. 再発例は2~3%に、同胞例は1~2%にみられる。
  • 5. 主要症状を満たさなくても、他の疾患が否定され、本症が疑われる容疑例が約10%存在する。この中には冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認される例がある。

鑑別診断

IMD

参考

  • 1. 川崎病関連情報
診断の手引き、治療ガイドラインなど
[display]http://www.kawasaki-disease.org/tebiki/index.html

uptodate

  • 1. [charged] 川崎病:臨床的特徴および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 川崎病:初期治療および予後 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 川崎病:疫学および病因 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 不完全(非定型)川崎病 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 川崎病:合併症 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 難治性川崎病の治療 - uptodate [6]
  • 7. [charged] 川崎病の心血管後遺症 - uptodate [7]

国試


スティーブンス・ジョンソン症候群」

  [★]

Stevens-Johnson syndrome, SJS
スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群粘膜・皮膚・眼症候群
多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

  • 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
  • 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

  • スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
  • 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details] [show details]
  • 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
  • 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
  • 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
  • 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
  • 重症:上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
  • 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
  • リンパ球:減少
  • 好酸球:正常。増多はまれ
  • 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
  • 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

  • 薬剤性
  • 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

  • 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [8]
  • 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [9]

国試





水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


発疹性疾患」

  [★]

発疹

SPE.63

  • 有熱
  • 無熱

 


重症多形滲出性紅斑」

  [★]

severe erythema exudativum multiforme
難病中毒性表皮壊死症スティーブンス・ジョンソン症候群薬剤性過敏症症候群

参考

  • 1. 重症多形滲出性紅斑(急性期)(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/273


多形滲出性紅斑症候群」

  [★]

erythema exsudativum multiforme syndrome


紅斑」

  [★]

erythema
発赤発疹


分類

  • 紅斑・紅皮症


滲出」

  [★]

exudate, exudation
漏出滲出液
  • 血管内皮の間隙を通って、組織に血漿タンパク質が出ること

多形」

  [★]

polymorphpleomorphic、(l.,adj.)multiforme
多形性複数単形性

滲出性」

  [★]

exudative
浸出性

斑」

  [★]

macula
発疹




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