UpToDate Contents
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- 1. 壊疽性膿皮症：病因、臨床症状、および診断 pyoderma gangrenosum pathogenesis clinical features and diagnosis
- 2. 壊疽性膿皮症：治療および予後 pyoderma gangrenosum treatment and prognosis
- 3. 炎症性腸疾患における皮膚および眼の症状 skin and eye manifestations of inflammatory bowel disease
- 4. 膿疱性皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with pustular skin lesions
- 5. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
Japanese Journal
- 壊死性膿皮症を疑った難治性下腿潰瘍に人工真皮を応用した1例
- 中村潔
- 形成外科 40, 1043-1047, 1997
- NAID 50004752497
Related Links
- 壊疽性膿皮症は慢性で進行性の皮膚壊死で，病因は不明であるが，しばしば全身疾患に伴う。 病因が不明とはいえ，壊疽性膿皮症は血管炎，γグロブリン血症，RA，白血病，リンパ腫，C型肝炎，SLE，サルコイドーシスに伴うことがあり ...
- ... いきます。圧力を加えると膿汁を出し、疼痛が随伴します。潰瘍辺縁は暗赤紫色となり、壊死物質を潰瘍底にかかえ、その色は黄褐色をしています。第三期には瘢痕性に改善し、第四期には瘢痕が凹凸状になります。殿部、腹部 ...
- 壊疽性膿皮症とは • 1930年にBrunstingが初めて記載 • 概念：ベーチェット病、スウィート病、角層下膿疱症 など好中球性皮膚症の一群に含まれる。何らかの 免疫系の変調を背景に発症すると考えられている • 病因：血管炎説、自己 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クローン病」「大動脈炎症候群」「クローン病活動指数」 |
| 関連記事 | 「壊死」「壊死性」「症」「膿皮症」「膿皮」 |
「クローン病」
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型
病理
- 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
| クローン病 | 腸結核 | 腸管ベーチェット病 |
| 縦走潰瘍 | 輪状潰瘍 | 打ち抜き状潰瘍 |
| 敷石像 | 帯状潰瘍 | 下掘れ状潰瘍 |
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影：大腸病変の描出
診断
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
外科療法
USMLE
- Q book p.290
参考
- 1.
- 2. 病理学コア UC
- 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
- 5. クローン病 注腸造影
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
「大動脈炎症候群」
- 英
- aortitis syndrome
- 同
- 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
- 関
- 難病、血管炎
概念
- 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
- 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
- 特定疾患治療研究事業(特定疾患)
病因
- 不明
疫学
- 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
- 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
- 若年者。 10-40歳(PHD.360)
- 女性に多い
- 男:女=1:10 1:9(IMD YN.C-151)
我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない
病理
- 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
- 顕微鏡的所見：
- 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
- 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
- 内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
- there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
- 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
- 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化
症状
- 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
- 全身症状：発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
- 血管狭窄・閉塞による症状：上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
- 皮膚症状：結節性紅斑、壊死性膿皮症
閉塞部位と症状 HIM.2127
| table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis | ||
| 動脈 | 動脈造影状の異常(%) | 来しうる症状 |
| 鎖骨下動脈 | 93 | 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群 |
| 総頚動脈 | 58 | 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞 |
| 腹部大動脈 | 47 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腎動脈 | 38 | 高血圧、腎不全 |
| 大動脈弓/大動脈根部 | 35 | 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全 |
| 椎骨動脈 | 35 | 視覚の変化(visual change)、めまい |
| 腹腔動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 上腸間膜動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腸骨動脈 | 17 | 下肢の跛行(leg claudication) |
| 肺動脈 | 10?40 | 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難 |
| 冠状動脈 | <10 | 胸痛、心筋梗塞 |
資料3
| 表１ 大動脈炎症候群の症状出現頻度 | |
| 症状 | 頻度(%) |
| 脳循環障害（めまい、頭痛、失神） | 60 |
| 眼症状 | 20 |
| 心症状（狭心症様症状） | 60 |
| 高血圧 | 50 |
| 四肢循環障害（しびれ、冷感、脈拍欠損） | 70 |
| 全身症状（発熱、倦怠感） | 70 |
身体所見
- 脈を触れない
- 血圧の左右差、上下肢差(下肢＞＞上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
- 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
- 高血圧：32-93%の患者で(HIM. 2127)
- (古典的？)脈なし病の三徴：(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
- 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)
検査
- ESR上昇、CRP上昇
- 単純CT：全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
- 造影CT：中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。
診断
- 参考1-1
- 1. 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。
- 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。
- 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。
- 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。
鑑別診断
合併症
- 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
- 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)
治療
薬物療法
- 糖質コルチコイド
- 免疫抑制薬
- 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。
外科療法＆カテーテルインターベンション
- 血管内腔の狭窄に対して
外科療法
- バイパス術
死因
- うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
- 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)
予後
- 5年生存率：80-90%(PHD.361)
参考
- 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
- 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 3. まとまっている
- 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
「クローン病活動指数」
- 英
- Crohn disease activity index, CDAI, Crohn's disease activity index, Crohn's Disease Activity Index
- 関
- クローン病、IOIBDスコア、クローン病活動度分類
| # | 評価内容 | ウェイト(倍数) |
| *1. | 過去１週間の軟便または下痢の回数 | ×5 |
| *2. | 過去１週間の腹痛 (腹痛の状態を毎日評価し、7日分を合計する) 0=なし、1=軽度、2=中等度、3=高度 |
×5 |
| *3. | 過去１週間の主観的な一般状態 (一般状態を毎日評価し7日分を合計する) 0=良好、1=軽度不良、2=不良、3=重症、4=激症 |
×7 |
| *4. | 患者が現在持っている下記項目の数 1) 関節炎/関節痛 2) 虹彩炎/ブドウ膜炎 3) 結節性紅斑/壊死性膿皮症/アフタ性口内炎 4) 裂肛、痔瘻または肛門周囲膿瘍 5) その他の瘻孔 6) 過去１週間100°F（37.8℃）以上の発熱 |
×20 |
| *5. | 下痢に対してlomoti(Lopemin)またはオピアトの服用 0＝なし、1＝あり |
×30 |
| *6. | 腹部腫瘤 0＝なし、2＝疑い、5＝確実にあり |
×10 |
| *7. | ヘマトクリット： 男(47－Ht) 女(42－Ht) |
×6 |
| *8. | 体重：標準体重；100x(1-体重/標準体重) | ×1 |
| *CDAI 150以下：非活動期 450以上：非常に重症 | ||
「壊死」
「壊死性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？