増殖性糸球体腎炎

出典: meddic

proliferative glomerulonephritis, PGN


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和文文献

  • 2.HCV陽性クリオグロブリン血症に膜性増殖性糸球体腎炎を合併しクリオフィルトレーションならびにステロイド,INF治療を施行した1例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
  • 長尾 和浩,宮田 仁美,西岡 敬祐,上田 奈つき,野島 崇樹,依田 広,遠藤 修一郎,前田 利彦,田中 麻理,松原 雄,家原 典之,三森 経世,深津 敦司
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 169-170, 2011-05-31
  • NAID 110008661265
  • クリオグロブリン血症
  • 岸 誠司,土井 俊夫
  • 日本内科学会雑誌 100(5), 1289-1295, 2011-05-10
  • NAID 10029097159
  • Rituximab 併用化学療法に反応したMALTリンパ腫関連クリオグロブリン陽性膜性増殖性糸球体腎炎の1例
  • 倉重 眞大,横尾 隆,宮崎 陽一,坪井 伸夫,早川 洋,宇都宮 保典,細谷 龍男
  • 日本内科学会雑誌 100(4), 1054-1057, 2011-04-10
  • NAID 10029096881

関連リンク

家庭医学館 膜性増殖性糸球体腎炎の用語解説 - [どんな病気か] 膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)は、子どもがかかることが多い病気です。 かかった人の多くに、低補体血症(ていほたいけっしょう)(細菌などの抗原(こうげん ...
慢性腎炎の病像(IgA腎症を除く) ブックマーク: 1) 微小変化型ネフロ-ゼ症候群 2) 巣状糸球体硬化症 3) メサンギウム増殖性腎炎(IgA腎症以外) 4) 膜性腎症 5) 膜性増殖性糸球体腎炎 6) 半月体形成性腎炎(急速進行性腎炎)

関連画像

管内増殖性糸球体腎炎ミクロ像 膜性増殖性糸球体腎炎ミクロ像 膜 性 増殖 性 糸球体 腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎ミクロ像 膜性増殖性糸球体腎炎(1型)管内増殖性糸球体腎炎ミクロ像


★リンクテーブル★
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関連記事糸球体」「糸球体腎炎」「増殖性」「」「増殖

IgA腎症」

  [★]

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathyIgA腎炎 IgA nephritisIgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritisBerger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
一次性糸球体疾患
[show details]
  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する!!

疫学

  • 日本-原発性糸球体腎炎の50-70% (約40%とする文献もある)。フランス-原発性糸球体腎炎の約20%
  • 発症年齢:小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6:1)
  • 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
  • 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)

病因

  • 免疫複合体型腎炎
  • IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
  • 抗原:細菌、ウイルス、食物蛋白など
  • begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下メサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)  →  炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす?
糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
  • 光学顕微鏡:メサンギウム増殖
  • 蛍光顕微鏡:IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
[show details]

メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

  • 免疫血清学的検査
  • IgA:高値
  • 血清補体価:正常
  • 尿検査:
蛋白尿は血尿に比べ軽度  ←  ネフローゼ優位ではない?

診断

  • 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

治療

参考2
  • 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
  • 2. 糖質コルチコイド
  • 3. 免疫抑制薬
SPE.596
  • 組織障害が軽い例:抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
  • 組織障害が強い例:副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

  • 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
  • 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
  • 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43
  • 血圧>160/95 mmHg、血清Cr>1.5 mg/dL、Ccr<50、尿蛋白>2g/日

予後不良因子

  • 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

  • 1.IgA腎症診療指針-第2版-
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試


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proliferative glomerulonephritis」

  [★]

増殖性糸球体腎炎

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


管内性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

endocapillary proliferative glomerulonephritis
びまん性管内性増殖性糸球体腎炎 diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis
急性糸球体腎炎



びまん性管内性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis
管内性増殖性糸球体腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis



びまん性管外性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

diffuse extracapillary proliferative glomerulonephritis
びまん性半月体形成性糸球体腎炎


糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連







糸球体腎炎」

  [★]

glomerulonephritis
腎炎
糸球体病変

症状

臨床的分類


メモ

081201
E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls



増殖性」

  [★]

productiveproliferativeproliferatingmultiplicativeproductively
生産的

炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症

増殖」

  [★]

proliferation, growth
繁殖
過形成肥大





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