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- 1. ウィルソン病：治療および予後 wilson disease treatment and prognosis
- 2. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
Japanese Journal
- 症例報告 塩酸トリエンチンと酢酸亜鉛内服治療によるウィルソン病の頭部MRI所見の推移
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 67(5), 635-638, 2015-05
- NAID 40020477512
- 臨床研究・症例報告 難治性臍肉芽の精査中に偶然診断となったWilson病の1例
- 小児科臨床 66(6), 1114-1120, 2013-06
- NAID 40019648313
- Wilson病の治療 (特集 実地臨床に役立つ先天代謝異常症の知識) -- (治療法の実際と現状)
- 小児科診療 76(1), 137-143, 2013-01
- NAID 40019529858
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ウィルソン病（D-ペニシラミンに不耐性である場合）治療剤
販売名
メタライト250カプセル
組成
- 本剤は、1カプセル中塩酸トリエンチンを250mg含有する。また、添加物としてカプセル内容物には日局ステアリン酸、カプセル剤皮には日局亜硫酸水素ナトリウム、日局酸化チタン、日局ラウリル硫酸ナトリウム、黄色三二酸化鉄、三二酸化鉄を含有する。
効能または効果
- ウィルソン病（D-ペニシラミンに不耐性である場合）
- 通常、成人1日6カプセル（塩酸トリエンチンとして1,500mg）を食前空腹時に2〜4回に分割経口投与する。
なお、患者の年齢、症状及び本剤に対する反応等に応じて、1日量4〜10カプセル（塩酸トリエンチンとして1,000〜2,500mg）の範囲で増減する。
- 本剤は、食前1時間あるいは食後2時間以上の空腹時に服用し、他剤の服用あるいは食物の摂取から1時間以上の間隔をあけること。（「相互作用」の項参照）
- 臨床症状の効果が十分でない場合、あるいは血清中の遊離銅濃度が20μg/dLを超える状態が続く場合には、投与量を増量すること。
慎重投与
- 重篤な合併症（心臓疾患、悪性腫瘍、腎疾患、糖尿病、血液障害、脳血管障害等）のある患者［使用経験が無い］
- 薬物アレルギーの患者
重大な副作用
全身性エリテマトーデス（SLE）（頻度不明）
- SLEがあらわれることが報告されているので、このような症状があらわれた場合には、投与を中止し適切な処置を行うこと。
- 間質性肺炎等の肺病変が動物実験で報告されているので、発熱、咳嗽、呼吸困難等の呼吸器症状があらわれた場合には、投与を中止し、副腎皮質ホルモン剤を投与するなど適切な処置を行うこと。
薬効薬理
銅に対するキレート作用4)
- 塩酸トリエンチンは銅イオンと組成比1対1で錯体を形成し、これはpH7.0、8.0で安定である。
尿中銅排泄促進作用5)6)
- 銅代謝異常により誘発される肝炎、肝癌自然発症モデル（LECラット）において、肝臓銅含量を減少し、尿中銅排泄を促進した。
作用機序4)〜6)
- 塩酸トリエンチンは銅イオンと錯体を形成し、尿中銅排泄を促進する。
有効成分に関する理化学的知見
- H2NCH2CH2NHCH2CH2NHCH2CH2NH2・2HCl
性状
- 本品は白色〜微黄色の結晶性の粉末又は結晶及び結晶性の粉末で、においはないか又はわずかにアンモニアようのにおいがある。
本品は水に溶けやすく、メタノールにやや溶けやすく、エタノールにやや溶けにくく、クロロホルム又はエーテルにほとんど溶けない。
融点
- 約121℃
★リンクテーブル★
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「トリエンチン」
- 銅のキレート薬
- D-ペニシラミンの代わりに投与できる
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「塩酸」
- 英
- hydrogen chloride
- 同
- 塩化水素
- 関
- HCl。