嚥下障害

出典: meddic

phagia
deglutition disorder
dysphagia
嚥下困難 swallowing difficulty difficulty of swallowing



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/03 23:10:29」(JST)

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和文文献

  • 脳血管障害による嚥下障害への対応 : 神経内科医の立場から-脳梗塞急性期の嚥下障害
  • 巨島 文子
  • 音声言語医学 52(3), 197-201, 2011-07-20
  • … 脳梗塞急性期には高率に嚥下障害を合併する. … 脳梗塞の病型により嚥下障害の特徴があり, その病態を把握して正確な評価をしたうえで全身状態に併せて訓練を選択し, 絶食の判断や適切な食事療法および薬物治療を行うことが誤嚥を減少させる. … 嚥下障害は誤嚥や栄養障害を引き起こし, 予後を決定する因子となる. …
  • NAID 10029278419
  • 高齢で嚥下障害のある患者における栄養経路の決定に関する臨床倫理的検討
  • 鈴木 智,中野 弘一,坪井 康次,筒井 末春
  • 心身医学 51(7), 650-658, 2011-07-01
  • … 多面性を伝えるためにも,臨床倫理学的な検討をし,倫理学的用語を用いて記載することは今後の医療の中で必要となろう,この研究の目的は,嚥下障害のある高齢者の栄養経路選択における臨床倫理的問題を抽出することである.このため,われわれは高齢の嚥下障害のある2症例に対しJonsenらによる症例検討シートを作り,検討を行った.治療方針は症例1では経鼻経管栄養を,症例2では経口摂取を選択した.2 …
  • NAID 110008673142
  • 頸部過緊張の緩和が,喉頭挙上の左右差を軽減させ,嚥下障害の改善に寄与した脳幹梗塞の2症例
  • 佐藤 文寛,野村 省二,木村 幸,巨島 文子,今田 智美
  • 理学療法学 38(3), 194-200, 2011-06-20
  • … 【目的】発症後1年が経過した,脳幹梗塞による重度嚥下障害を呈した2症例において,頸部過緊張の緩和が喉頭挙上の左右差を軽減させ,嚥下障害が改善したので報告する。 … そこで,患側頸部過緊張と嚥下障害の関連を検証するため頸部リラクセーション前後で比較したところ,直後では喉頭挙上の左右差が軽減し嚥下機能が改善した。 …
  • NAID 110008673494

関連リンク

嚥下障害. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内, 検索. 嚥下 障害(えんげしょうがい)とは、種々の原因によって嚥下の機能が損なわれること。嚥下 障害は誤嚥性肺炎の原因となり、栄養摂取に経管栄養や胃瘻を必要とすることがある。
①嚥下障害とは. 『嚥下』とは、水分や食べ物を口の中に取り込んで、咽頭から食道・胃 へと送り込むことです。これらの過程のどこかがうまくいかなくなることを『嚥下障害』と いいます。 私たちは、普段は当たり前のように飲み物を飲んだり、食べ物を食べたりする ...

関連画像

摂食・嚥下障害とは一郎:脳卒中の摂食・嚥下障害 こんな症状ありませんか?一つ 嚥下1.jpgのみ 込み 難い と 感じたら  福祉 用語 嚥下 障害


★リンクテーブル★
国試過去問096C004」「100D049」「104B057」「104B058」「104B056」「106H027」「099A045」「108D030」「107G054」「104A055」「107I079」「095C010」「107D026」「107D006」「102A019」「098G087」「108A003」「085B029
リンク元アカラシア」「筋萎縮性側索硬化症」「大動脈解離」「100Cases 55」「軟口蓋麻痺
拡張検索中咽頭嚥下障害
関連記事嚥下」「障害」「

096C004」

  [★]

  • 次の文を読み、4~6の問いに答えよ。
  • 54歳の男性。息切れと皮下の出血斑とを主訴に来院した。
  • 現病歴 : 生来健康で2年前の会社での健康診断では異常はなかった。4か月前から階段で息切れを自覚するようになり、2か月前の出張旅行では疲労感が強く、同僚に顔色不良を指摘された。そのころから常時頭重感があり、1週前に下腿前面に赤紫色の小斑点が出現しているのに気付いた。体重減少や発熱はない。常用薬はない。
  • 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 身長172cm、体重63kg。体温36.8℃。脈拍70/分、整。血圧110/70mmHg。顔色は蒼白で、前胸部、下腿および足背に点状出血斑が多数散在する,表在リンパ節の腫大はない。眼瞼結膜は高度貧血様。舌とロ腔咽頭とに異常所見を認めない。心尖拍動の左方偏位を認めるが呼吸音に異常はない。腹部は軟で圧痛はなく、腸雑音は正常である。下腿に浮腫はない。四肢の深部腱反射に異常を認めない。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、ウロビリノゲン(±)、尿潜血(-)。便潜血反応陽性。血液所見:赤血球160万、Hb 5.6g/dl、Ht 17.0%、網赤血球4‰、白血球2,300(桿状核好中球10%、分葉核好中球15%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球68%)、血小板0.9万。プロトロンピン時間(PT)100%(基準80~120)、APTT31秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン254mg/dl(基準200~400)、血清FDP10μg/ml以下(基準10以下)。Ham試験陰性。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン4.3g/dl、ハプトグロビン52mg/dl (基準19~170)、尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、尿酸2.8mg/dl、総コレステロール102mg/dl、AST(GOT)16単位(基準40以下)、ALT(GPT)12単位(基準35以下)、LDH350単位(基準176~353)、Na141mEq/l、K4.1mEq/l、Cl108mEq/l。免疫学所見:CRP0.2mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見:有核細胞数は減少しているが、異型細胞を認めない。
  • この患者で予想される症候はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 096C003]←[国試_096]→[096C005

100D049」

  [★]

  • 次の文を読み、49、50の問いに答えよ。
  • 68歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。
  • 現病歴 : 1か月前肉片がつかえ、そのときは水を飲んで通過させたが、以後固形食がしぱしぱつかえるようになった。この1か月で5kgの体重減少がみられる。2日前から水分しか通らなくなった。
  • 生活歴 : 飲酒週2日、ビール大瓶1本/回を40年間。喫煙30本/日を40年間。
  • 現症 : 意識は清明。身長164cm、体重65㎏。体温36.1℃。脈拍76/分、整。血圧146/98mmHg。心雑音はなく、呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟。肝・脾を触知しない。
  • 検査所見 : 血液所見:赤血球365万、Hb10.9g/dl、Ht35%、血小板29万。
  • 血清生化学所見:総蛋白5.8g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素22mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン0.6mg/dl、AST18単位、ALT10単位、Na146mEq/l、K4.5mEq/l、Cl105mEq/l。食道造影では水溶性造影剤の通過が遅延し、食道中部から下部に高度の不整狭窄像を認める。
  • 対応として最も適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100D048]←[国試_100]→[100D050

104B057」

  [★]

  • 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
  • 76歳の男性。発熱呼吸困難とを主訴に来院した。
  • 現病歴   2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
  • 既往歴・家族歴   特記すべきことはない。
  • 現 症  意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。


  • 診断法として適切でないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B056]←[国試_104]→[104B058

104B058」

  [★]

  • 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
  • 76歳の男性。発熱呼吸困難とを主訴に来院した。
  • 現病歴   2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
  • 既往歴・家族歴   特記すべきことはない。
  • 現 症  意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。


  • 治療として適切でないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104B057]←[国試_104]→[104B059

104B056」

  [★]

  • 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
  • 76歳の男性。発熱呼吸困難とを主訴に来院した。
  • 現病歴   2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
  • 既往歴・家族歴   特記すべきことはない。
  • 現 症  意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。


  • この病態に伴う症状はどれか。 2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B055]←[国試_104]→[104B057

106H027」

  [★]

  • 91歳の女性。肺炎で入院中である。脳梗塞の後遺症で3年前から要介護4となり、長男(68歳)とその妻(64歳)の居宅で介護サービスを利用していた。肺炎はほぼ治癒したが、著しい嚥下障害を認めたため、 7日前から経管経腸栄養を開始した。現在、意識レベルJCS I-1であり、栄養状態は良好である。皮膚に褥瘡深部静脈血栓症を疑う所見を認めない。退院に向けた準備を進めることとなった。
  • 退院後のケア計画に関連する要素のうち、現時点で最も重要性が高いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106H026]←[国試_106]→[106H028

099A045」

  [★]

  • 62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき、ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ、徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長158cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数16/分。脈拍84/分、整。血圧130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で、頚部部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
  • この疾患の症候としてまれなのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099A044]←[国試_099]→[099A046

108D030」

  [★]

  • 60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。 35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。 40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。 50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は 3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真 (別冊 No. 13)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108D029]←[国試_108]→[108D031

107G054」

  [★]

  • 54歳の男性。息切れ皮下出血斑とを主訴に来院した。生来健康で1年前の会社での健康診断では異常はなかった。4か月前から階段で息切れを自覚するようになり、2か月前に顔色不良を指摘された。1週前に下腿前面に赤紫色の小斑点が多発しているのに気付き受診した。血液所見:赤血球160万、Hb 5.6g/dl、Ht17%、網赤血球0.4%、白血球2,300(桿状核好中球10%、分葉核好中球15%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球68%)、血小板0.9万。骨髄生検で著明な低形成を認める。
  • この患者で予想される症候はどれか。
  • a 脾腫
  • b 心雑音
  • c 嚥下障害
  • d 両上肢感覚障害
  • e 頸部リンパ節腫脹


[正答]


※国試ナビ4※ 107G053]←[国試_107]→[107G055

104A055」

  [★]

  • 58歳の男性。嗄声と慢性的な咳とを主訴に来院した。6か月前から誘因なく、のどの異物感を自覚している。呼吸困難嚥下障害とはない。喫煙は40本/日を38年間。飲酒は機会飲酒。喉頭内視鏡の写真(別冊No、23 (①~⑤)を別に示す。
  • この患者の喉頭内視鏡写真として考えられるのはどれか。 2つ選べ。


  • a ①
  • b ②
  • c ③
  • d ④
  • e ⑤
[正答]


※国試ナビ4※ 104A054]←[国試_104]→[104A056

107I079」

  [★]

  • 62歳の女性。歩行時のふらつきを主訴に来院した。4週前にくも膜下出血を発症し、脳動脈瘤に対して開頭動脈瘤クリッピング術を受けた。経過は良好であったが、家族の話では、最近自発性が低下し、トイレの回数が増えているという。意識は清明。歩行は開脚歩行である。頭部単純CTで脳室拡大を認める。
  • この疾患で認められるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I078]←[国試_107]→[107I080

095C010」

  [★]

  • 37歳の女性。8年前から嚥下障害を自覚していたが、最近症状の増悪があり来院した。食道造影写真を以下に示す。この疾患で正しいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C009]←[国試_095]→[095C011

107D026」

  [★]

  • 65歳の男性。徐々に増大する左頸部の腫瘤嚥下障害とを主訴に来院した。左頸部に径2.5cmのリンパ節を触知し、同部位の穿刺吸引細胞診で扁平上皮癌と診断された。喫煙は20本/日を30年間。飲酒は日本酒合/日を45年間。喉頭内視鏡像(別冊No.7)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107D025]←[国試_107]→[107D027

107D006」

  [★]

  • 延髄組織の髄鞘染色(Kluver-Barrera染色)標本(別冊No.2)を別に示す。この病変による症状として考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107D005]←[国試_107]→[107D007

102A019」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 102A018]←[国試_102]→[102A020

098G087」

  [★]

  • 要介護度を判定する上で重要でない症候はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G086]←[国試_098]→[098G088

108A003」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108A002]←[国試_108]→[108A004

085B029」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

アカラシア」

  [★]

achalasia
(国試)食道アカラシア esophageal achalasia, 噴門無弛緩症
ヒルシュスプルング病 Hirschsprung's disease
[show details]


  • first aid step1 2006 p.273

概念

  • 食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
  • 食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。
  • 食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する

疫学

  • 発症は稀で。10万人に1-2人
  • 男女ほぼ同頻度,
  • 年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
  • 新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。

病型 HIM chapter 286

  • 特発性アカラシア:多くのアカラシアが特発性に分類される
  • 二次性アカラシア:胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患

分類

形状

  • 紡錘型
  • フラスコ型
  • S状型

拡張度

  • I度 :最大横径3.5cm
  • II度 :3.5~6.0cm
  • III度:6.0cm以上

内圧測定(IMD)

  • A型:嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
  • B型:嚥下による食道の陽性波が認められないもの。

病理

  • 食道固有筋層内のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失
  • 下部食道括約筋(LES)は外見的に正常。筋層の肥厚などは認められない。 → 器質性疾患は否定的

病因

  • 不明
  • 環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快~増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
  • 冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される

病態

  • 食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。
  • 1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
  • 2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)

比較

アカラシア 下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少
ヒルシュスプルング病 腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如

症状

  • 自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
  • 嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐前胸部痛、体重減少、誤嚥
  • 1. 嚥下障害:緩解と増悪の反復
  • 固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる ← 固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
  • 胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である
  • 2. 嘔吐:食道内に停滞している食物の逆流
  • 体位変換や就寝時に起こりやすい
  • 嘔吐 → 嘔吐物の気道への吸引 → 咳嗽、呼吸困難、喘鳴 → 誤嚥性肺炎
  • 3. 胸部不快感・胸痛:胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など ← 食道炎の合併は10%
  • 4. 体重減少:十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。

検査

X線造影

  • 1. 胸部X線写真:食道陰影の出現、胃泡の消失
  • 2. 食道X線造影(上部消化管造影):
  • 下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様) (barium swallow:bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
  • 造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
  • 食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)
  • (1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失) ← 食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
  • (2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
  • (3) LES圧の上昇
  • 4. 内視鏡:悪性疾患などの除外
  • (1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない → 器質的疾患ではないから
  • (2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併
  • 植物残渣の停滞 → 浮腫・炎症 → 食道炎
  • コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
  • 試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)
  • 6. CCK test
  • CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)

診察

鑑別疾患

IMD

  • 1. 食道狭窄を示す器質性疾患
  • 2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患

DIF改変

  • 嚥下障害を来す疾患が鑑別に上がる。

治療

精神的ケア

  • 心理的なサポートと生活指導

薬物療法

  • 抗コリン薬
  • 亜硝酸薬:ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。 副作用あり
  • カルシウム拮抗薬:ニフェジピン。 副作用有り
  • sildenafil:cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす → cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
  • ボツリヌス毒素:コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。

下部食道括約筋拡張術バルーン

  • 標準的治療
  • バルーン拡張術:有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。

外科手術(アカラシア手術)

  • 食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。

ヘラー法(Heller method, 粘膜外筋切開法)

  • 腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行
  • Heller's cardiomyotomy
  • A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.
http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm


ウェンデル法(Wendel method, 下部食道・噴門部全層切開縫合法)

ジラール変法(Girard method, 噴門形成法)

Fundic patch法(Thal and Hatafuku法, タール・ハタフク法, Thal-籏福法)

  • 狭窄が強い場合

下部食道筋層切除+胃底部縫着術

  • 狭窄が強い場合

フォロー

  • 粘膜病変の発生(食道炎、食道癌)の有無を上部消化管造影・内視鏡などで定期的に経過観察(1年ごと)
  • 長期の食道アカラシアは食道癌のリスクとなりうる

国試


筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




大動脈解離」

  [★]

aortic dissection
解離性大動脈瘤

大動脈解離の病態

  拡張 破裂 末梢の循環不全
上行大動脈 大動脈弁不全
上行大動脈瘤
上大静脈症候群
心膜腔出血
心タンポナーデ
胸腔内出血
 
  冠状動脈     狭心症心筋梗塞
弓部大動脈 弓部大動脈瘤
嗄声嚥下障害
縦隔出血  
  弓部分枝     脳血管障害
上肢虚血
下行大動脈 下行大動脈瘤
嚥下障害
胸腔出血
縦隔出血
 
  肋間動脈腰動脈     対麻痺
腹部大動脈 腹部大動脈瘤    
  腹部分枝   腹腔出血
後腹膜出血
腸管虚血
腎動脈     腎虚血
腸骨動脈     下肢虚血
その他の病態 発熱DIC、胸水貯溜    


ガイドライン

  • 1. 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン(2006年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_takamoto_h.pdf

文献

  • 腹部大動脈瘤の血管内手術と開腹手術、長期死亡率に差なし
  • 腹部大動脈瘤(AAA)の修復を血管内手術または開腹手術によって受けた患者の転帰を8年間にわたって調べた試験(EVER1)で、両者の全死因死亡率、動脈瘤関連死亡率に差はないことが明らかになった。また、開腹手術が適用にならないAAA患者を対象に、血管内手術を受けた患者と介入なしの患者の長期的な転帰を比較した試験(EVER2)では、両者の全死因死亡率にも差はないことが明らかになった。
  • Endovascular repair of aortic aneurysm in patients physically ineligible for open repair.
N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1872-80. Epub 2010 Apr 11.
United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
PMID 20382982
  • Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm.
N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1863-71. Epub 2010 Apr 11.
United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
PMID 20382983
  • Long-term outcome of open or endovascular repair of abdominal aortic aneurysm.
N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1881-9.
De Bruin JL et al.
PMID 20484396

国試

  • 105I059:Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離。ガイドライン1では内科的治療が良いか外科的治療が良いかはどちらともいえないと記載がある。いずれにせよ、早急な降圧が重要である。
[show details]




100Cases 55」

  [★]

ヒントタイトルに騙されるな!
45歳 女性
主訴肺炎
現病歴過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連エピソードgeneral practitioner外来治療していた。これらのエピソードに加え、5年間嚥下困難既往がある。嚥下困難最初中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物嘔吐する問題を抱えている。
 3年前外来施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。
既往歴:無し
家族歴:無し
社会歴:10年前まで4年間アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。
嗜好歴:喫煙なし。飲酒は週に5units以下。
服用薬:
身体所見 examination
 やせて見える。右の肺底部crackleを認める。心血管系消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。
検査所見 investigations
 胸部単純X線写真(供覧)
問題
 診断名は?
 どうやって診断をつけるの?
答え
 噴門部アカラシア
嚥下障害の鑑別疾患
DIF.125
嚥下というのは喉頭咽頭食道機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能障害される。
機械的閉塞 喉頭咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。
V vascular 大動脈瘤、心拡大
I inflammatory 喉頭炎扁桃炎食道炎縦隔炎。 infection シャーガス病
N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫
D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)
I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)
C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室
A autoimmune 強皮症
T trauma 食道破裂
E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)
生理的閉塞 神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。
1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎アカラシアびまん性食道痙攣
2. 神経筋接合部 重症筋無力症
3. 下位運動ニューロン 急性灰白髄炎ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍
4. 上位運動ニューロン 偽性球麻痺(脳梗塞脳塞栓脳出血多発性硬化症認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患

軟口蓋麻痺」

  [★]

paralysis of soft palate
口蓋麻痺?、口蓋帆麻痺
軟口蓋
  • 主に迷走神経の麻痺により生じる。(KL.593)
  • 原因 (SOTO.454)


中咽頭嚥下障害」

  [★]

oropharyngeal dysphagia
嚥下障害


嚥下」

  [★]

swallowing, deglution (SP)
deglutitio
飲み込み
嚥下反射


  • 嚥下の第1相は随意的
  • 嚥下の第2,3相は多シナプス反射により起こる。
  • 多シナプス反射
  • 嚥下の中枢は延髄

嚥下の相 (also see SP.719)

  • 1. 口腔相(第1期) 随意的
  • 2. 咽頭相(第2期) 反射
  • 食塊→咽頭壁、軟口蓋刺激→延髄嚥下中枢による反射
  • 咽頭相中、呼吸停止(嚥下性無呼吸)
開口部  閉鎖する構造 
鼻腔   舌      
口腔   軟口蓋    
気道   喉頭蓋    
咽頭   -
  • 3. 食道相(第3期) 反射

食道括約筋 (also see SP.720)

  • 下部食道2/3を占める平滑筋
  • LESは収縮し、胃からの逆流を防ぐ
  • 迷走神経支配(背側運動核、アセチルコリン作動性)
Auerbach神経叢の節後ニューロン(アセチルコリン作動性(興奮性)、NO,VIP作動性(抑制性))

臨床関連

  • 腹圧↑→胃が胸腔内に嵌入→
  • 食道下部のAuerbach神経叢細胞の消失および変性→食道下部の蠕動(-)、LESの反射性弛緩(-)→口側食道の拡張→嚥下障害、無胆汁性嘔吐、逆流性食道炎


障害」

  [★]

disorderimpairmentdysfunctiondamagedifficulty、(妨げ)barrierimpedimentobstacledisturbancefoe、(化学)hindrancedisorderimpairlesion
妨げ撹乱関門機能障害機能不全困難傷害障壁損なう損傷ダメージ破壊破損バリヤー病変不安妨害乱れ無秩序機能異常症疾患バリアバリアー機能異常機能不全症


害」

  [★] harmhazardinjure

危険損傷ハザード傷害を与える害する




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