嚢胞性肺気腫

英

cystic pulmonary emphysema

関

ウィルソン・ミキティ症候群

UpToDate Contents

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• 1. 肺の高分解能CThigh resolution computed tomography of the lungs [show details]
  … (irregular) emphysema is found in the vicinity of scars and is frequently accompanied by lung parenchymal distortion. Combined pulmonary fibrosis and emphysema consists of apical-predominant emphysema accompanied… rendering them more susceptible to Pneumocystis jirovecii pneumonia than the rest of the lungs. Lung cysts are a characteristic finding in Birt-Hogg-Dube syndrome which is the most common cause of familial …
• 2. 気胸と飛行機旅行pneumothorax and air travel [show details]
  … thoracic pain during ascent of the air craft. Bullous emphysema, idiopathic pulmonary fibrosis, lymphangioleiomyomatosis, and intraparenchymal lung cysts have been associated with an increased risk of …
• 3. 肺発達異常の放射線学的所見radiographic appearance of developmental anomalies of the lung [show details]
  …mediastinal shift ( and and ) . Congenital lobar emphysema is most frequently the result of a check-valve obstruction with gas trapping, not true emphysema. It can also, on rare occasions, be the result …
• 4. 慢性閉塞性肺疾患（COPD）：定義、臨床症状、診断、および病期分類chronic obstructive pulmonary disease definition clinical manifestations diagnosis and staging [show details]
  …combination with proximal emphysema in smokers. In distal acinar (also known as paraseptal) emphysema, the alveolar ducts are predominantly affected. Distal acinar emphysema may occur alone or in combination …
• 5. 成人の気胸：疫学および病因pneumothorax in adults epidemiology and etiology [show details]
  …Birt-Hogg-Dube syndrome ). In one study of hospital admissions, up to 80 percent of SSP cases were due to emphysema/COPD, interstitial lung disease, and malignancy while TB, sarcoidosis, and CF were responsible for …

Japanese Journal

• 高度のII型呼吸不全を合併した嚢胞性肺気腫患者に対し，呼吸リハビリテーションならびに在宅NPPV療法を導入により退院が可能となった1例

• 八木田 裕治,坪井 永保,杉野 圭史
• 理学療法学Supplement 46S1(0), A-54_1-A-54_1, 2019
• … <p>【緒言】</p><p>今回，高度のII型呼吸不全を合併した嚢胞性肺気腫患者に対し，酸素流量の検討や非侵襲性陽圧換気療法 (以下NPPV)の指導を行い，自宅退院が可能となった症例を経験したので報告する．</p><p> </p><p>【症例】</p><p>症例は64歳，男性．201X年にCOPD（重症度4度），嚢胞性肺気腫と診断．</p><p> </p><p>【臨床経過】</p><p>201X年8 …
• NAID 130007692446

• 28.高度嚢胞性肺気腫症患者に対し,CDDP/MMC/VNRによる全身と気管支動脈注入療法で著明な改善を認めたIIIA期肺扁平上皮癌の1例(第37回 日本呼吸器内視鏡学会東北支部会)

• 松浦 圭文,渡辺 美由紀,金子 麻里,天谷 鮎美,原 靖果,滝口 寛人,菅野 貴世史,沼倉 忠久,堀江 孝至
• 気管支学 33(5), 390, 2011
• NAID 110008750476

• 肺容量減少術における Xe ガス換気 SPECT を用いた切除部位と切除範囲決定の妥当性

• 藤田 信弘,杉 和郎,田中 俊樹,松岡 隆久,縄田 浩一,上田 和弘,金田 好和,江里 健輔
• 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 12(4), 494-498, 1998-05-15
• … 非嚢胞性肺気腫に対する肺容量減少術におけるXeガス洗い出しSPECT (single-photon emissioncomputed tomography) を利用した, 切除部位と切除範囲の決定が妥当であるか否かを, 10例の非瘻胞性肺気腫患者を対象に検討した.XeSPECT洗い出し3分相でも残気の見られる部位をWO<SUB>3</SUB>として, 肺容量減少術におけるtarget areaとした.FEV<SUB>1.0</SUB>術前646±50mL/secから術後763±68mL/sec (p=.029), 動脈血酸素分圧は術前71.4±3.7mrnHgから …
• NAID 110001271349

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気腫性嚢胞（きしゅせいのうほう）では適正な肺の働きを障害されることで呼吸困難などを示し、これに呼吸器感染を伴うと簡単に増悪します。気腫性のう胞が巨大化したり、或はいくつも発生することで、通常の肺機能が失われます。ただ

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肺気腫と、肺嚢胞症の違いは何でしょうか？8月半ばに肺炎にかかり、X線・CTの結果、肺に気腫があると診断され、肺炎が落ち着いた後、 呼吸器専門医に診察を受けるよう言われました。今日、紹介状とCTフィルムを持参し、専...

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家庭医学館 - 肺胞性嚢胞の用語解説 - 肺胞の組織がもとになってできた袋状の異常な空間が肺に現われる病気です。 発生原因がはっきりしないことが多く、ブラ、ブレブ、進行性気腫性嚢胞（しんこうせいきしゅせいのうほう）に ...

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「ウィルソン・ミキティ症候群」

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英

Wilson-Mikity syndrome

同

嚢胞性肺気腫 cystic pulmonary emphysema、間質性未熟性線維症 interstitial prematurity fibrosis、肺嚢胞性肺気腫 lung cystic emphysema、新生児嚢胞性肺気腫 neonatal cystic emphysema、慢性新生児肺疾患 chronic neonatal pulmonary disease、肺成熟不全症候群 pulmonary dysmaturity syndrome、気管支肺形成不全 bronchopulmonary dysplasia、泡状肺症候群 bubbly-lung syndrome

概念

• 緩徐な呼吸困難、多呼吸、陥没呼吸、チアノーゼを主症状とした遷延性の呼吸障害。
• 妊娠32週未満/1500g未満の未熟児に生後～4週間以内持続。　←　成熟児ではまれ

病因

• 不明

• 胎内感染によるサイトカイン産生
• 肺の未熟性

「新生児嚢胞性肺気腫」

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英

neonatal cystic emphysema

関

ウィルソン・ミキティ症候群

「肺嚢胞性肺気腫」

　　[★]

英

lung cystic emphysema

関

ウィルソン・ミキティ症候群

「肺気腫」

　　[★]

英

emphysema, pulmonary emphysema PE

同

慢性肺気腫 chronic pulmonary emphysema CPE　←　急性肺気腫は存在しない

関

chronic obstructive pulmonary disease

概念

• 肺気腫による気流障害は支持組織としての肺胞が破壊されているため、末梢気道が呼出時に虚脱することと、気道病変の存在による。

定義

• 終末気管支より末梢の気腔が永久的に拡張した状態で、この気腔の壁は破壊されているが線維化はない (1987年アメリカ胸部疾患学会)
• 肺胞壁の破壊的な変化により末梢気管支梢から末梢の含気区域が異常に拡大していることを特徴とする解剖学的変化 (1962 WHO アメリカ胸部疾患学会)

疫学

• 中・高年喫煙者、40歳以上のヘビースモーカーの男子

病型

• 汎小葉型肺気腫 panlobular emphysema
• 小葉中心型肺気腫 centrilobular emphysema
• 傍中隔型肺気腫

症状

• 労作時呼吸困難

• 初期には閉塞性換気障害を認めるが、安静時には症状無し
• 労作時に肺胞の破壊による血管床の減少により、拡散障害による低酸素血症をきたし呼吸困難を呈する。

• 咳嗽・喀痰：慢性気管支炎合併例。肺気腫優位型では、咳嗽・喀痰をあまり訴えないことが多い。

身体所見

参考1改変

• 視診：

• 呼吸促迫時に口すぼめ呼吸、補助呼吸筋(胸鎖乳突筋の発達)
• 胸郭：過膨張、ビヤ樽状、フーバー徴候(呼気時に両側季肋部が内方へ牽引)

• 触診：

• 気管短縮：輪状軟骨から胸骨柄上縁までの距離が2横指以下　　←　　たしか、過膨張により気管支が下方に牽引されるため、だったと思う。

• 打診：

• 胸郭：鼓音

• 聴診

• 肺胞呼吸音の減弱　　←　　たしか、肺胞の破壊のため、だったと思う

検査

動脈血ガス

• PaO2の低下　←　初期には見られない

• 1) 換気-血流比の不均一分布
• 2) 気相内拡散障害
• 3) 肺胞拡散障害

• PaCO2の上昇　→　病状の進展により、PaO2低下、PaCO2上昇しII型呼吸不全となる。これは、気腫の拡張によりガス交換に関与しない空間(死腔)が拡張する結果、死腔換気となり低酸素血症や高炭酸ガス血症を呈する。

肺機能

• 一秒率↓、最大換気量↓、残気量↑
• 残気率 RV/TLC：上昇
• 肺機能検査では、閉塞性障害(FEV1.0%≦70%)を示す。

• 肺実質系の破壊消失　→　肺弾性収縮力の低下　→　気道の呼気閉塞　→↓FEV1.0、↓FEV1.0%
• 残気量は増加するが、肺コンプライアンスの上昇による全肺気量(TLC=VC+RV)の上昇のために肺活量の減少は顕著とならない。

• 換気の不均一分布、DLCOの低下。

参考

• 1.

http://www.naoru.com/haikisyu.htm

「嚢胞」

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英

cyst

関

概念

• 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
• 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞

産婦人科

• ガルトナー嚢胞：ウォルフ管の遺残
• バルトリン腺嚢胞

「腫」

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• tumor、tumour、-oma

関

がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「気腫」

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英

emphysema、pneumatosis、emphysematous

関

気腫性、肺気腫

「嚢胞性」

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英

cystic

関

真性嚢胞、偽性嚢胞