呼吸器。第31講 びまん性汎細気管支炎・気管拡張症

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呼吸器・アレルギー内科とは 肺がんを中心とした悪性腫瘍,気管支喘息,肺気腫,肺線維症,膠原病関連肺疾患,肉芽腫性肺疾患,びまん性汎細気管支炎,慢性呼吸不全疾患の診断・治療を行っています。 医師のご紹介
区別を要する疾患として、気管支喘息、びまん性汎細気管支炎(はんさいきかんしえん) 、先天性副鼻腔炎(ふくびくうえん)症候群、閉塞性(へいそくせい)細気管支炎 ...


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関連記事びまん性汎細気管支炎」「気管」「細気管支」「気管支」「拡張

びまん性汎細気管支炎」

  [★]

diffuse panbronchiolitis, DPB
びまん性呼吸細気管支炎 diffuse respiratory bronchiolitis
細気管支炎

概念

  • 呼吸細気管支領域の慢性炎症性病変が肺内にびまん性に分布し、炎症反応が細気管支壁の全層に及ぶ原因不明の疾患。慢性の咳嗽・喀痰が認められ、慢性気道感染と拘束性の肺機能障害が認められる。副鼻腔炎の合併が認められることがあり、副鼻腔気管支症候群としてまとめられることがある。
  • 胸部単純X線写真上、下肺野優位に両肺野びまん性小葉中心性粒状陰影が認められる(小葉中心性病変)。
  • これまでは予後不良であったが、エリスロマイシン少量投与で著明な治療効果が認められる。

疫学

  • 遺伝子素因としてHLA-B54と関連がある

病態

  • 病変の首座は終末細気管支及び終末細気管支周囲炎(出典不明)
  • 呼吸細気管支を中心とした細気管支およびその周囲炎 (YN.I-76)
  • 泡沫細胞の集簇を伴ったリンパ球、形質細胞など円形細胞浸潤

症状

  • 慢性の咳、喀痰
  • 労作時息切れ

身体所見

  • 胸部聴診:連続性ラ音

検査

  • 胸部単純X線写真:気管支拡張がみられる
  • 胸部単純CT:下肺野優位に両肺野びまん性小葉中心性粒状陰影  ←  小葉中心性病変 (cf.小葉)


  • 肺機能検査:一秒率低下、残気量増加、肺拡散能不変。

合併症

治療

  • 予後は不良であったが、エリスロマイシンの少量長期投与により予後が改善 30年生存率38-63%

参考

  • 1. [charged] Diffuse panbronchiolitis - uptodate [1]

国試


気管」

  [★]

trachea (Z), tracheal tube
trachea
気管支気管支の分岐

解剖

  • 長さ12cm、直径2cm (HIS.298)。
  • C6椎体-T5椎体 / C6椎体の下部より始まりT4-T5椎体で左右の気管支に分かれる。)
  • 喉頭の輪状軟骨の直下から始まり主気管支が分岐するところに終わる。 (HIS.298)

粘膜

  • 1呼吸上皮(粘膜上皮):多列線毛上皮
  • 2. 粘膜固有層 疎性結合組織 膠原線維、弾性線維、気管腺(混合腺)
  • 3. 粘膜下組織 密生結合組織 
  • 4. 外膜 気管軟骨 馬蹄形(C字軟骨)後方に開いている。10-12個


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



細気管支」

  [★]

bronchiole n. / -s pl.
bronchiolus
気管支の分岐クララ細胞肺小葉

臨床関連

  • 肺の末梢気道、特に細気管支領域は解剖学的に気道肺胞の接点に位置し、喫煙や大気汚染物質により早期から障害を生じると考えられてきた。特に内径2mm以下の末梢気道の病変は呼吸生理学的にsmall airway diseaseと呼ばれ、進行すれば肺気腫などの慢性閉塞性疾患の発生につながるものとして喫煙などとの関連で論じられてきた。 (講義録呼吸器学 p.79)


気管支」

  [★]

bronchus / bronchi(pl.) (Z)
bronchus principalis
主気管支 main bronchus一次気管支 primary bronchus
気管気管支の分岐肺区域区域気管支





Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



拡張」

  [★]

dilationdilatationenlargementextensiondilatedistendenlargeextenddilated
延ばす延長及ぶ拡大散大伸長伸展増大怒張伸びる広がる膨張拡張型伸び伸張




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