同種免疫性新生児好中球減少症

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和文文献

  • 抗顆粒球抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)

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日本小児科学会専門医、日本


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新生児」

  [★]

neonate
新産児 newborn
胎児 fetus,乳児 infant
neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

  • 出生後28日未満の乳児
  • 早期新生児期:出生後1週未満
  • 後期新生児期:7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051

解剖

生理

腎機能

  • 尿量:1-2ml/kg/hr-

免疫

  • 細胞性免疫>液性免疫
  • 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
  • 出生後5ヶ月で消失

血液

  • Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
  • Hb:17-19g/dL
  • 白血球:9,000-30,000/mm3
  • 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329
  • 前後径、肩幅:11cm
  • 大横径、小斜径、殿幅:9cm
  • 体重:3300g
  • 頭囲:33cm
  • 胸囲:33cm

正常なバイタルサインなど

呼吸器

SPE.78
  • 腹式呼吸
  • 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
  • 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

  • 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
  • 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満

身長、体重による区分

SPE.48
日本での定義/体重のみで評価
  • light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
  • apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
  • heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
参考1
体重による評価
  • light for date LFD
  • appropriate for date AFD
  • hearve for date
参考1
身長と体重による評価
small for date SFD / small for gestational age SGA
large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など
  • 頭部
  • 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
  • 産瘤(経腟分娩による場合)
  • 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
  • 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
  • 頭髪の長さは2cm前後
  • 耳介の巻き込み
  • 面疱は鼻に限局
  • 体幹
  • うぶ毛は背中、肩甲部に限局   ←  未成熟の場合、うぶ毛は多い
  • 皮膚は厚く、血管は透けない
  • 四肢
  • 足底にしわを認める   ←  未成熟の場合、しわは少ない
  • 四肢に浮腫を認めない
  • 関節屈曲部に胎脂が残る
  • 姿勢
  • 上下肢は屈曲位をとる
  • ホルモンの影響
  • 乳房組織を触れる
  • 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

  • 早産時に多い
  • 正産児~過期産児

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
  • 2.
[display]http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試




好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



同種免疫」

  [★]

isoimmunization, alloimmunization, allogeneic immunity, alloimmunization, alloimmunity, allogenic immunity, homologous immunity
免疫、異種免疫


同種」

  [★]

same racehomogeneousnesshomogeneousconspecific、(誤用)homogenous
均一均一性均質




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