口蓋裂

出典: meddic

creft palate
uraniscochasma
口唇裂口唇口蓋裂


  • 口蓋の癒合不全


ガイドライン

  • 1. 口唇裂・口蓋裂診療ガイドライン
[display]http://jsoms.or.jp/guideline20080804/mg_cpf20080804.pdf


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UpToDate Contents

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和文文献

  • 口唇口蓋裂に対する最新の治療システム
  • サイエンス 軟口蓋を構成する筋群の形態・機能と口蓋裂の治療
  • 田松 裕一,中村 典史
  • 日本歯科医師会雑誌 67(4), 313-321,295, 2014-07
  • NAID 40020160552
  • 口唇裂・口蓋裂をもつ乳児の母子相互作用と児の発達,母親の心理とソーシャルサポートの関連要因
  • 岡光 基子,廣瀬 たい子,寺本 妙子 [他]
  • 小児保健研究 = The journal of child health 73(4), 555-562, 2014-07
  • NAID 40020140375

関連リンク

口唇口蓋裂(こうしんこうがいれつ)とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬 口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態 の口唇裂(唇裂)の総称。症状によって口唇裂、兎唇(上唇裂)、口蓋裂などと呼ぶ。
このページでは、口唇口蓋裂と言う病気について、また、一般的な治療の方法など についての知識を持っていただくために、最も多い質問とそれについての説明をしてい ます。このページを読んでから、協会の活動のページをお読みいただくことをおすすめし ます。

関連画像

口唇口蓋裂の赤ちゃんホッツ床について口蓋裂手術前後の状態口唇 口蓋 裂 こうしん こう が  軟口蓋 裂 や 粘膜 下 口蓋 裂口唇裂・口蓋裂の発症頻度


★リンクテーブル★
先読み口唇裂
国試過去問108A003」「108D007」「100B004
リンク元先天性心疾患」「口唇口蓋裂」「ピエール・ロバン症候群」「咽頭弁手術」「二次口蓋裂
拡張検索唇顎口蓋裂
関連記事口蓋

口唇裂」

  [★]

cleft lip
cheilo-schisis
唇裂兎唇 are lipHarsen scharteみつくち
口唇形成術

ガイドライン

  • 1. 口唇裂・口蓋裂診療ガイドライン
[display]http://jsoms.or.jp/guideline20080804/mg_cpf20080804.pdf



108A003」

  [★]

  • 唇裂口蓋裂の症候でないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108A002]←[国試_108]→[108A004

108D007」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108D006]←[国試_108]→[108D008

100B004」

  [★]

  • 新生児仮死の原因となるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B003]←[国試_100]→[100B005

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




口唇口蓋裂」

  [★]

cleft lip and palate, cleft palate with cleft lip
唇口蓋裂
口蓋裂口唇裂
[show details]

概念

疫学

  • 新生児の0.2%
  • 男児に多い

症状

発達に伴う問題点

哺乳障害

乳児の嚥下は成人のものとは異なっており、乳児嚥下と呼ばれる。乳児は舌で乳首を包み込み上口蓋に密着させ、蠕動運動をおこなうことで上顎と舌とで陰圧を作り出し哺乳している。乳児嚥下には口唇は必要ない。口蓋裂が存在する場合、正常に陰圧を形成することができないため、哺乳を行うことができない。したがって正常に哺乳を行うためには、開いている口蓋裂を閉鎖する必要がある。 また、生後3ヶ月ごろから口唇による捕食運動が始まるため、この時期までに口唇の閉鎖を行うべきである。 哺乳に障害があると、栄養不良による発育不良が生じる可能性がある。よって出来るだけ早期に口蓋床の装着が必要である。口蓋床によって口蓋の穴を閉鎖してやることで哺乳時に陰圧を作り出せるようにし、自力で哺乳できるようにする。

構音障害

鼻咽腔の閉鎖機能不全がある場合、開放性鼻声となり母音の発音が変化する。したがって言語発達が活発になる2歳までに口蓋裂の閉鎖を行うべきである。


ピエール・ロバン症候群」

  [★]

Pierre Robin syndrome, Pierre-Robin syndrome
Pierre-Robin症候群ピエール・ロバン・シークエンス Pierre Robin sequenceロビン症候群 ロバン症候群 Robin syndrome、Robin anomaly




咽頭弁手術」

  [★]

pharyngeal flap surgery, pharyngeal flap operation
口蓋裂軟口蓋軟口蓋裂鼻咽腔、ファーロー法、咽頭括約筋形成術


二次口蓋裂」

  [★]

secondary cleft palate
口蓋裂

唇顎口蓋裂」

  [★]

cleft lip, alveolus and palate, cheilognathopalatoschisis
口唇顎口蓋裂
口蓋裂
[show details]

参考

  • 1.
[display]http://user.shikoku.ne.jp/munehisa/s-koukuugeka/cleftlip.html



口蓋」

  [★]

palate (Z)
palatum


臨床関連





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