反復性肝内胆汁うっ滞

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和文文献

  • 良性反復性肝内胆汁うっ滞の遷延する黄疸に対し内視鏡的経鼻胆管ドレナージが著効した1例
  • 深水 雅子,三浦 亮,三浦 幸太郎,三神 昌樹,立澤 直子,相磯 光彦,山本 貴嗣,高森 頼雪,石井 太郎,田中 篤,滝川 一
  • 胆道 = Journal of Japan Biliary Association 26(2), 224-230, 2012-05-31
  • NAID 10031122834
  • 腹腔鏡が診断に有用であった良性反復性肝内胆汁うっ滞症1型と考えられた1例
  • 高橋 達,三浦 智史,中村 潤一郎,山田 聡志,柳 雅彦
  • 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 51(10), 2723-2727, 2009-10-20
  • … 疸の精査のため入院.黄疸は直接型優位であったが,閉塞機転は認めなかった.腹腔鏡で肝脾腫大があり,肝表面はほぼ平滑で,びまん性に黄疸色を呈した.組織像で肝小葉中心域にレース状の肝細胞周囲性線維化と胆汁うっ滞,壊死炎症を認めたが,胆管系には変化がなかった.UDCAの投与で黄疸は改善,消失した.遺伝学的検索は未施行であるが,臨床所見,形態像より良性反復性肝内胆汁うっ滞症1型と診断した. …
  • NAID 10026908600

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良性反復性肝内胆汁うっ滞症(benign recurrent intrahepatic cholestasis: BRIC)は、PFICの軽症型で、間欠的に肝内胆汁うっ滞をきたします。発作時には、まず血清胆汁酸が上昇し、次第に黄疸や掻痒感が出現しますが、数週から数か月の ...
症状 掻痒感が妊娠中期から末期にかけて生じます。その後、黄疸が出現します。また便が灰白色などに変色することがあります。これは胆汁うっ滞に起因します。その他、夜になると掻痒感は強まることが多いとされます。

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関連記事胆汁」「うっ滞」「反復性」「反復」「肝内

胆汁」

  [★]

bile
肝臓胆嚢胆管


  • 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
  • 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

  • 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

  • 1. 脂肪乳化作用
  • 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
  • 2. ミセルの形成
  • ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
  • 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
  • 疎水性: 上記部分以外
  • 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
  • 3. コレステロールとビリルビンの排出
  • 4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236
  1次胆汁:コレステロールより合成
    コール酸
    キノデオキシコール酸
  2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
    デオキシコール酸
    リトコール酸
  3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
    タウロコール酸(タウリンと抱合)
    グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

  ビリルビン:Hbの代謝産物
  間接型(不溶性)
  ↓←グルクロン酸抱合
  直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
  ↓
  ウロビリノーゲン(腸管)
  ↓
  ステルコピリン(腸管)
  ↓
  排泄

3. 脂質

  リン脂質(主にレシチン)
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
  コレステロール
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

  陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
  陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁  1-1. 胆汁酸依存性胆汁    胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。    腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。    タウロコール酸・グルココール酸      陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。    リトコール酸      非解離型なので糞便中に排泄される。    分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。

 1-2. 胆汁酸非依存性胆汁    胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)    等張性     :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁  2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる  2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢)   電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出   食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。  4-1. 液性   十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮   十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗   胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮  4-2. 神経性   迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)

臨床関連

  • 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
  • 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
  • コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
  • ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
  • その他:炭酸カルシウム石など
  • 皮膚、強膜、粘膜が黄色くなる。
1. ビリルビンの生成過多
2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
3. グルクロン抱合障害
4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
5. 胆管閉塞
  • 胆汁により皮膚に痒みが出る


うっ滞」

  [★]

congestionstasiscongestive
うっ血うっ血性充血充血性静止通過障害滞留鬱血鬱滞
停留 stagnation



反復性」

  [★]

repetitiverecurrentiterative
回帰再発性反回性反復


反復」

  [★]

iteration(PSY), repetition(IMD)
  • 同じ行動や思考を繰り返すこと。


肝内」

  [★]

intrahepatic
肝臓内




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