双胎間輸血症候群

出典: meddic

twin to twin transfusion syndrome TTTS, the twin transfusion syndrome, fetal transfusion syndrome
双生児間輸血症候群 twin transfusion syndrome胎児間輸血症候群 fetofetal transfusion
双胎双胎間輸血


  • 妊娠と分娩 091026IV

概念

  • 胎盤の血行動態が双胎間で不均衡なことで胎児間で血流の不均衡が起こり、このために胎児機能不全をきたす病態である。
  • 一絨毛膜双胎の15%で見られる。(多くはMD双胎(一絨毛膜二羊膜双胎, monochorionic diamnionic))

病態

  • 一絨毛膜双胎の胎盤においてはそれぞれの胎児の血管に吻合が存在する。正常例では均衡を保っているが、病的な例ではこの均衡が崩れ一方の胎児の血液が他方の胎児に流れ込む。供血児より血液を受けた胎児では循環血液量が多くなり、高血圧、腎血流増加による多尿、羊水過多をきたす。また容量負荷によりうっ血性心不全を来たし、胎児水腫をきたす。供血児では循環血液量が減少し、低血圧となり、腎血流量の減少により尿量の減少、羊水過少をきたす。また、循環血液量の減少により子宮内胎児発育遅延をきたす。羊水過多と羊水過少が進展すれば、供血児は子宮壁に押しつけられ成長が阻害される(stuck twin)。いずれの胎児でも胎児機能不全をきたす。

症状

  • 受血児:羊水過多、多血症、非免疫性胎児水腫(胸水・腹水)、心不全 → 児死亡
  • 供血児:羊水過少、子宮内胎児発育遅延 (血液減少→尿量減少→腎不全・酸素不足) → stuch tiwn → 児死亡
羊水過多により胎児が圧迫を受けると心房利尿ペプチドが分泌され、さらに尿量が増え羊水が増加する。

検査

超音波検査

  • 小さい赤ちゃん(供血児)の膀胱が見えなかったら疑いがある
  • 最大羊水深度 max vertical pocket の測定を行う。

診断

一絨毛膜双胎の診断

  • 妊娠8-9週に超音波により行う。妊娠10-12週では見えなくなっている。
  • DD双胎では2つの胎児の羊膜と子宮壁が三角のシルエットを形成しており、MD双胎と区別される

双胎間輸血症候群の診断

  • 双胎妊娠において、最大羊水深度が羊水過多児で8cm以上、羊水過少児で2cm以下の場合に診断する。

治療

予後

  • 周産期死亡率60-100% (G10M.122)

参考

  • 1. クリニカル・カンファレンス 2.多胎妊娠の管理―最近の知見 3)疾病双胎の管理~双胎間輸血症候群の病態と治療~ - 日産婦誌55巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/55/5509-216.pdf


国試


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★リンクテーブル★
国試過去問102A023」「098C011」「098D001」「101H040」「097B010」「104D004」「107A001」「103I002」「089B001
リンク元双胎妊娠」「一絨毛膜二羊膜双胎」「最大羊水深度」「胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術」「TTTS
関連記事輸血」「症候群」「双胎」「」「双胎間輸血

102A023」

  [★]

  • 40歳の初妊婦。双胎妊娠のため妊娠10週3日に紹介受診となった。外来初診時の超音波検査では、胎児頭殿長<CRL>は30mmと29mm(10週相当)で、1絨毛膜2羊膜双胎と診断した。妊娠17週ころから両児間の推定体重に差を認めるようになり(第1子:180g、第2子:100g)、羊水量にも差を認めるようになった。妊娠17週6日に規則的子宮収縮を主訴に来院し入院となった。意識は清明。身長158cm。体重76kg。体温36.8℃。脈拍96/分、整。血圧138/88mmHg。外診では10~20分間隔の不規則な子宮収縮を認めるが持続性の圧痛は認めない。超音波検査では、胎児推定体重は、第1子210g、第2子120gで体重差は43%である。第1子の羊水深度は90mmであるが他に形態異常は認めない。第2子の羊水深度は8mmで膀胱は描出できないが、他に明らかな形態異常は認めない。子宮頸管長は20mm。外子宮口は閉鎖しているが内子宮口の楔状の開大(funneling)を認める。尿所見:蛋白1+、糖1+。血液所見:赤血球387万、Hb1O.2g/dl、Ht33%、白血球8,800、血小板9万。血液生化学所見:空腹時血糖87mg/dl、HbA1c4.7%(基準4.3~5.8)、尿素窒素12.Omg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、尿酸3.0mg/dl、AST20IU/l、ALT18IU/l、LDH18IU/l(基準176~353)。
  • 考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102A022]←[国試_102]→[102A024

098C011」

  [★]

  • 次の文を読み、10~12の問いに答えよ。
  • 35歳の1回経産婦。挙児希望で来院した。
  • 現病歴 : 月経周期は不規則である。最近100日間の基礎体温表を以下に示す。
  • 既往歴 : 27歳時、妊娠40週で正常分娩した。他に特記すべきことはない。
  • 現症 : 身長154cm、体重48kg。
  • 検査所見 : 血液所見と血清生化学所見とに特記すべきことはない。バルーンカテーテルを用いた子宮卵管造影と初診後の基礎体温表とを以下に示す。
  • 初診後の経過 : 月経5日目から5日間治療薬Xを経口服用し、診察A、B及びCで卵胞の発育を確認した。診察Cで卵胞径が20mmとなったので、治療薬Yを筋肉注射した。診察Dで妊娠反応が陽性を示し、診察Eにおける経膣超音波検査で胎嚢は写真に示す通りであり、各々の胎嚢内に胎児心拍動を確認した。


  • この妊娠で起こらないのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098C010]←[国試_098]→[098C012

098D001」

  [★]

  • 妊娠24週の初妊婦ハイリスク妊娠のため紹介され来院した。妊娠10週時の超音波検査で一絨毛膜二羊膜性双胎と診断されている。来院時、子宮底は24cm、子宮口は閉鎖している。超音波検査で第一児は推定体重600g、羊水ポケット4cm、第二児は推定体重480gで羊水ポケットは1cmである。両児ともに胎児水腫を認めない。この双胎妊娠で認められるのはどれか。
  • 2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098C030]←[国試_098]→[098D002

101H040」

  [★]

  • 31歳の初妊婦。妊娠10週に経腟超音波検査で1絨毛膜2羊膜性双胎妊娠と診断された。妊娠30週の腹部超音波検査で、両児の羊水量に明らかな差が認められる。
  • 羊水の少ない方の児によくみられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101H039]←[国試_101]→[101H041

097B010」

  [★]

  • 妊娠の異常と所見の組合せで正しいのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B009]←[国試_097]→[097B011

104D004」

  [★]

  • 疾患と症状・検査所見の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104D003]←[国試_104]→[104D005

107A001」

  [★]

  • 合併症妊娠と起こりやすい異常の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ [ ]←[国試_107]→[107A002

103I002」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103I001]←[国試_103]→[103I003

089B001」

  [★]

  • 誤っている組み合わせ

双胎妊娠」

  [★]

twin pregnancy
双胎膜性診断

分類

診断

  • 妊娠10週までに1絨毛膜双胎と2絨毛膜双胎の診断を行うことが望ましい。1絨毛膜双胎と診断された場合、妊娠14週までに1絨毛膜2羊膜双胎か1絨毛膜1羊膜双胎の診断を行う。(参考1)

合併症

G10M.121 NGY.413
貧血:循環血漿量の増加が優位になるため
妊娠高血圧症候群:循環血液量の増加による。双胎妊娠により頻度は2-3倍上昇。

分娩

G10M.123
  • 頭位-頭位 :45%:経腟分娩
  • 頭位-骨盤位:25%:経腟分娩 or 帝王切開
  • 骨盤位-頭位:10%:帝王切開(懸鉤のリスクあり)

参考

  • 1. 卒後研修プログラム4 産婦人科診療ガイドライン(産科編)の注意点 4)双胎管理について - 日産婦誌60巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6009-412.pdf

国試


一絨毛膜二羊膜双胎」

  [★]

monochorionic diamniotic twin, MD twin, monochorionic diamniotic twins, MD twins
MD双胎
双胎双胎妊娠

概念

  • 子宮内に1つの絨毛膜(胎盤)と2つの羊膜が存在する妊娠状態
  • 周産期死亡率や神経学的後遺症は二絨毛膜二羊膜双胎より悪く、一絨毛膜一羊膜双胎よりは良好である。

原因

  • 一つの卵子が受精後4-7日後ごろに二つの内細胞塊に分かれる事による。これより遅ければ一絨毛膜一羊膜双胎、早ければ二絨毛膜二羊膜双胎となる。

診断

  • 妊娠初期に行う経腹/経腟超音波検査による膜性診断を行う。妊娠11週までにおこなう。

合併症

G10M.121

治療

参考

  • 1. クリニカル・カンファレンス 2.多胎妊娠の管理―最近の知見 3)疾病双胎の管理~双胎間輸血症候群の病態と治療~ - 日産婦誌55巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/55/5509-216.pdf
  • 2. 〔多胎妊娠の管理シリーズ〕 多胎妊娠はいつ分娩を終了させたらよいか? - 日産婦誌52巻1号
http://www.jsog.or.jp/PDF/52/5201-011.pdf

最大羊水深度」

  [★]

maximum vertical pocket MVP
最大垂直羊水ポケット
羊水指数

診断

  • 双胎間輸血症候群:(受血児)MVP≧8cm & (供血児)MVP≦2cm


胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術」

  [★]

fetoscopic laser photocoagulation of communicating vessels, FLP
胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー焼灼術
双胎間輸血症候群

TTTS」

  [★] 双胎間輸血症候群, twin to twin transfusion syndrome, twin-to-twin transfusion syndrome

輸血」

  [★]

blood transfusion
metachysis
  • WCG disease transmission in, 863-871
  • also see. ICU.183 出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

  • 赤血球製剤:2-6℃    :採血後21日間
  • 血漿製剤 :-20℃以下  :採血後1年間
  • 血小板製剤:20-24℃。振盪:採血後4日間
  • 全血製剤 :2-6℃    :採血後21日間

副作用

一般的な副作用

  • 1. 溶血性 :(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
  • 2. 非溶血性:(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
  • 3. 感染性:細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

  • 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

  • 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
  • 2.感染症(0.1%未満)
  • B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

  • 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
  • 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
  • 4.輸血後紫斑病 (PTP: post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
  • 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
  • 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
  • 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
  • 6.腎機能障害(0.1%未満)
  • 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
  • 7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4
  • 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

  • 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
[display]http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm
  • 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
[display]http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf
  • 3. 日本輸血・細胞治療学会-輸血のQ&A
[display]http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html
  • 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報:アレルギー/アナフィラキシー:輸血の副作用とその対策(4)
[display]http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

  • 106E053:輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
  • 102C016:宗教上の理由による輸血拒否
  • 103E056:輸血すべき赤血球濃厚液の量


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



双胎」

  [★]

twin twins, geminus gemini
ふたご 双生児双児
多胎妊娠二卵性双胎一卵性双胎

二絨毛膜二羊膜双胎, dichorionic diamnionic twin, DD双胎


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


双胎間輸血」

  [★]

twin transfusion
胎児間輸血症候群双生児間輸血症候群




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