原発性高脂血症

英

primary hyperlipemia

同

一次性高脂血症、本態性高脂血症 essential hyperlipemia

関

脂質異常症

UpToDate Contents

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• 1. 一次予防における脂質（高コレステロール血症を含む）の治療 treatment of lipids including hypercholesterolemia in primary prevention
• 2. 高トリグリセリド血症による急性膵炎 hypertriglyceridemia induced acute pancreatitis
• 3. LDLコレステロール代謝の遺伝性疾患 inherited disorders of ldl cholesterol metabolism
• 4. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
• 5. 小児の脂質異常症ののマネージメント management of pediatric dyslipidemia

Japanese Journal

• 脂質異常症 (特集 女性医学と心血管疾患の予防医学)

• 荒井 秀典
• 産科と婦人科 78(12), 1465-1469, 2011-12
• NAID 40019076460

• 原発性高脂血症 : 複合型高脂血症を診断・治療するには? (特集 脂質異常症の病態・初診診断と治療指針 : 日常診療における早期発見のポイント)

• 武城 英明
• レジデント 4(8), 47-51, 2011-08
• NAID 40019124328

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• 難病情報センター | 原発性高脂血症

1. 原発性高脂血症とは 原発性高脂血症の定義ならびに診断基準は、1983年に垂井清一郎博士を班長として発足した厚生省原発性高脂血症調査研究班によりまとめられました。同研究班ではまず高脂血症を、血清総コレステロール値が220mg ...

• 難病情報センター | 原発性高脂血症

概要 高脂血症とは，空腹時に測定した血清コレステロール値220mg/dl，血清トリグリセリド150mg/dlのいずれか，あるいは ... 情報提供者 研究班名 代謝系疾患調査研究班 (原発性高脂血症) 研究班名簿 情報見直し日

• 日本動脈硬化学会 一般啓発サイト -動脈硬化の病気を防ぐ ...

日本人の500人に1人は家族性高コレステロール血症の遺伝子異常を受け継ぐ 「原発性高脂血症」とは、遺伝子の異常が原因で、血液中の悪玉コレステロールをうまく細胞の中にとりこめず、血液中のコレステロールや中性脂肪が異常に ...

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リンク元	「脂質異常症」
関連記事	「原発」「原発性」「脂血症」「症」

「脂質異常症」

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英

dyslipidemia

同

高脂血症 hyperlipidemia、脂質代謝異常 lipoprotein disorders

関

高脂血症治療薬、リポ蛋白

定義

• 血清：Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl

病型

• 原発性

• 家族性
• 特発性

• 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類			増加するリポ蛋白	血清脂質の変動	コレステロール (mg/dl)	トリグリセリド (mg/dl)
正常			-	-	<220	<150
I型高脂血症	高カイロミクロン血症	hyperchylomicronemia	カイロミクロン	中性脂肪著明増加	<260	>1000
IIa型高脂血症	高コレステロール血症	hypercholesterolemia	LDL	コレステロール増加	>220	>150
IIb型高脂血症	複合型高脂血症	combined hyperlipidemia	LDL, VLDL	コレステロールと中性脂肪増加	>220	150-300
III型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	dysbetalipoproteinemia	IDL	電気泳動でbroad β	350-500	350-500
IV型高脂血症	高トリグリセリド血症	hypertriglyceridemia	VLDL	中性脂肪増加	<240	200-1000
V型高脂血症	複合型高トリグリセリド血症	mixed hypertriglyceridemia	カイロミクロン, VLDL	中性脂肪著明増加	<300	>1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

		I型	II型		III型	IV型	V型
			IIa型	IIb型
		高カイロミクロン血症	高コレステロール血症	複合型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	高トリグリセリド血症	複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白	CM	＋＋					＋
	VLDL			＋		＋	＋
	IDL				＋
	LDL		＋	＋
血漿脂質	TC	＋	＋＋＋	＋＋	＋＋	/＋	＋
	TG	＋＋＋		＋＋	＋＋	＋＋	＋＋＋
	TC/TG	＜0.2	＞1.6	不定	≒	0.6-1.6	＜0.6
病因		・LPL欠損 ・アポCII欠損 (外因性高脂血症)	LDL受容体異常	不明	アポE異常 (E2/E2など)	不明 (内因性高脂血症)	LPL欠損へテロ(一部) (外因性高脂血症 and (内因性混合型高脂血症)
臨床所見	発症時期	小児期	小児期～成人		成人	成人	小児期～成人
	肝脾肥大	＋＋＋	－		＋	＋＋＋ 脾のみ	＋＋＋
	腹痛	＋				＋	＋
	膵炎	＋					＋
	網膜脂血症	＋					＋
	肥満					＋	＋
	角膜輪		＋		＋
	冠動脈疾患	まれ	最も高率		高率	中程度	比較的まれ
	黄色腫	発疹状	黄色板状 結節状 腱黄色腫		手掌線 結節状 発疹状		発疹状
	耐糖能	正常	正常		正常	異常多い	異常多い
	高尿酸血症	なし	なし		少ない	多い	多い
遺伝		劣性遺伝	優性遺伝		劣性遺伝	優性遺伝	不明
頻度		まれ	多い 500人中 1人(ヘテロ) 100万人中 1人(ホモ)	多い 200人中 1人	少ない 1万人中 2-3人	最も多い	まれ
血清静置試験		上層：乳濁	透明	わずかに混濁	混濁、 時にミルク状	混濁	上層：乳濁
		下層：透明					下層：混濁
特徴				small dense LDL の存在	broad β

• 頻度：IIa > IIb > IV
• 遺伝(AR)I, III　(AD)その他
• 症状

• 動脈硬化：IIa,IIb,III
• 膵炎：TG多い：I,IV,V

• TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
• リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb　で　IIIはその中間(IDL)。I +　IV = V

原発性高脂血症

		血清TG	血清TC
内分泌代謝疾患	甲状腺機能低下症		+++
	クッシング症候群	+	++
	先端性肥大症	+
	糖尿病	+++	+～++
	痛風	+
	神経性食思不振症		++
	ウェルナー症候群		++
肝疾患	閉塞性肝・胆道疾患		+++
	肝癌		++
腎疾患	ネフローゼ症候群	++	+++
	慢性腎不全	+++
免疫異常	全身性エリテマトーデス	+++
	骨髄腫	++	+
薬剤など	サイアザイド	+	+
	β遮断薬	+
	シクロスポリン		+
	経口避妊薬	+++

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• http://www.medic-grp.co.jp/kensa/medical/koushi.html
• http://www006.upp.so-net.ne.jp/koh/hl1.html

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

	治療方針の原則	カテゴリー			脂質管理目標値（mg/dL）
		リスク群		LDL-C以外の主要危険因子	LDL-C	HDL-C	TG
一次予防	まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する	I	低リスク群	0	＜160	≧40	＜150
		II	中リスク群	1～2	＜140
		III	高リスク群	3以上	＜120
二次予防	生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する	冠動脈疾患の既往			＜100

• LDL－C値以外の主要危険因子

• 加齢(男性≧４５歳、女性≧５５歳）、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む）、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL－C血症(＜４０mg/dL）
• 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。

「原発」

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英

primary

関

一次、一次的、一級、原発性、主要、初生、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー

「原発性」

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英

primary

関

二次性、続発性

• 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す

「脂血症」

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英

lipemia

同

脂肪血症、リペミー

関

高脂血症, lipidemic

「症」

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英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？