原発性骨髄線維症

出典: meddic

primary myelofibrosis, PMF
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
骨髄線維症原因不明性骨髄様化生急性骨髄線維症続発性骨髄線維症慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
[show details]


検査

[show details]
  • 骨髄生検:線維化
[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク:0-1個:10年生存率84%
高リスク:2個以上:10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
  • 5. 原発性骨髄線維症
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/10/05 05:34:09」(JST)

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和文文献

  • 骨髄増殖性腫瘍 : ヴェールを脱ぎつつある病態と新しい治療法
  • MPNの診療のエビデンス:―ランドマーク的臨床試験を中心に―
  • 山口 博樹
  • 臨床血液 56(8), 939-948, 2015
  • … 慢性骨髄増殖性腫瘍(cMPN)である真性赤血球増加症の約90%, 本態性血小板血症や原発性骨髄線維症(PMF)の約半数にJAK2V617F変異が発見された。 …
  • NAID 130005096295
  • 遺伝子変異情報をMPNの診療にどのように活用すべきか
  • 枝廣 陽子
  • 臨床血液 56(8), 949-955, 2015
  • … CALR変異を有する本態性血小板血症の患者は血栓症を併発しにくいことや,CALR変異を有する原発性骨髄線維症の患者は生存期間が長いことなど,遺伝子変異ごとの臨床的特徴も明らかにされてきている。 …
  • NAID 130005096294
  • 日本におけるフィラデルフィア染色体陰性骨髄増殖性腫瘍の診断の現状と問題点
  • 白根 脩一,荒木 真理人,森下 総司 [他],枝廣 陽子,大坂 顯通,小松 則夫
  • 臨床血液 56(7), 877-882, 2015
  • … WHO2008診断基準に基づき,真性赤血球増加症101例,本態性血小板血症179例,原発性骨髄線維症36例,骨髄増殖性腫瘍分類不能型45例,骨髄異形成症候群4例の診断を確定した。 …
  • NAID 130005093120

関連リンク

骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取 できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発 性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性増殖により、骨髄の広汎な線維化と脾腫を 伴う疾患 ...
原発性骨髄線維症は骨髄の広範な線維化と骨硬化、髄外造血を特徴とする慢性骨髄 増殖性疾患の一つです。その本態は本態性血小板血症、真性多血症と同様に造血幹 細胞レベルで生じた遺伝子異常であり、造血細胞はモノクローナルに増殖、特に血小板 ...

関連画像

骨髄線維症について骨髄線維症原発性骨髄線維症の骨髄標本 原発性骨髄線維症原発性骨髄線維症


★リンクテーブル★
先読み慢性特発性骨髄線維症」「急性骨髄線維症」「CIMF」「続発性骨髄線維症
国試過去問095G033」「102D047」「105D044」「107A009」「108I032」「089A035」「094A040
リンク元好中球アルカリホスファターゼスコア」「白血球増多症」「骨髄増殖性疾患」「慢性骨髄増殖性疾患」「agnogenic myeloid metaplasia
関連記事骨髄線維症」「骨髄」「原発」「原発性」「

慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)


急性骨髄線維症」

  [★]

acute myelofibrosis
悪性骨髄線維症 malignant myelofibrosis
急性巨核芽球性白血病骨髄線維症


CIMF」

  [★] 慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis

続発性骨髄線維症」

  [★]

secondary myelofibrosis
骨髄線維症


095G033」

  [★]

  • 56歳の男性。倦怠感と腹部膨満感とを訴えて来院した。6か月前から左上腹部の重圧態を自覚し、少量の摂食で満腹となるようになった。顔色は不良で、るいそうがある。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb 9.5 g/dl、Ht31%、網赤血球13‰、白血球23,000(前骨髄球0.5%、好中性骨髄球3.0%、好中性後骨髄球3.5%、桿状核好中球13.0%、分葉核好中球55.0%、好酸球2.0%、好塩基球3.0%、単球4.0%、リンパ球16.0%、赤芽球5個/100白血球)、血小板57万。好中球アルカリホスファターゼスコア320(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G032]←[国試_095]→[095G034

102D047」

  [★]

  • 56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb9.5g/dl、Ht31%、網赤血球1.3%、白血球23,000(前骨髄球2%、骨髄球3%、後骨髄球3%、桿状核好中球13%、分葉核好中球55%、好酸球1%、好塩基球3%、単球4%、リンパ球16%、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D046]←[国試_102]→[102D048

105D044」

  [★]

  • 67歳の女性。3か月前からの腹部膨満感を主訴に来院した。脈拍76/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知する。血液所見:赤血球 360万, Hb 10.5g/dl、Ht 32%、白血球 18,700(骨髄芽球1%、好中球58%、好酸球5%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球30%、赤芽球4個/100白血球)、血小板65万、末梢血塗抹標本で巨大血小板を認め、骨髄穿刺dry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本(別冊No.18A)と鍍銀染色標本(別冊No.18B)とを別に示す。
  • 適切な対応はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D043]←[国試_105]→[105D045

107A009」

  [★]

  • イマチニブ(イマチニブメシル酸塩)が有効なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107A008]←[国試_107]→[107A010

108I032」

  [★]

  • 原発性骨髄線維症の確定診断に有用なのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I031]←[国試_108]→[108I033

089A035」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

094A040」

  [★]

  • 巨大な脾腫をきたすのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html

白血球増多症」

  [★]

leukocytosis
白血球増加症、(国試)白血球増多
白血球
[show details]


DIF.294

V I N D I C A T E
Vascular Infection Neoplasm Degenerative Intoxication Congenital Auto-immune Trauma Endocrinopathy
心筋梗塞
肺梗塞
脳血管障害
血栓性静脈炎
細菌による炎症性疾患
寄生虫感染症
重度の真菌感染症
ウイルスでは増えない
 (例外: 伝染性単核球症)
急性白血病
慢性白血病
原発性骨髄線維症
  リチウム中毒
糖質コルチコイド
鉛中毒
ダウン症候群 アナフィラキシーショック
喘息
結節性多発動脈炎
皮膚筋炎
熱傷
骨折
大量出血
打撲
contusion
クッシング症候群
pregnancy tyroid storm
diabetic ketoacidosis

国試

骨髄増殖性疾患」

  [★]

myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
  • 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
  • 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい

骨髄増殖性疾患

  • 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
  • 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す



慢性骨髄増殖性疾患」

  [★]

chronic myeloproliferative disorders CMPD
骨髄増殖性疾患

慢性骨髄増殖性疾患

HIM.672



agnogenic myeloid metaplasia」

  [★]

原発性骨髄線維症特発性骨髄線維症骨髄線維症原因不明性骨髄様化生

bone marrow fibrosismyelofibrosismyeloid metaplasiaosteomyelofibrosis

骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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