原発性血小板血症

出典: meddic

本態性血小板血症

和文文献

  • 原発性血小板血症の経過中にみられた進行胃癌の1例
  • 十倉 正朗,勢馬 佳彦,上坂 邦夫,杉本 武巳
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 69(11), 2872-2876, 2008-11-25
  • NAID 10024952541
  • 新しい検査の意義と使い方 : 3. 抗リン脂質抗体
  • 渥美 達也
  • 日本内科学会雑誌 96(10), 2138-2143, 2007-10-10
  • NAID 10019543772

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★リンクテーブル★
リンク元好中球アルカリホスファターゼスコア」「骨髄増殖性疾患」「本態性血小板血症」「primary thrombocythemia」「出血性血小板血症
関連記事血小板」「原発」「原発性」「血小板血症」「

好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html


骨髄増殖性疾患」

  [★]

myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
  • 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
  • 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい

骨髄増殖性疾患

  • 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
  • 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す



本態性血小板血症」

  [★]

essential thrombocythemia ET
出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia本態性血小板血症, primary thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症本態性血小板増多症。慢性骨髄増殖性疾患


国試


primary thrombocythemia」

  [★]

原発性血小板血症

essential thrombocythemiahemorrhagic thrombocythemiaidiopathic thrombocythemia


出血性血小板血症」

  [★]

hemorrhagic thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー


原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す


血小板血症」

  [★]

thrombocythemiathrombocythaemia
栓球血症
血小板増多essential thrombocythemiaET


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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