原発性無月経

出典: meddic

primary amenorrhea
amenorrhoea primaria
無月経

定義

  • 満18歳を過ぎても初経の起こらない無月経

病因

参考1
  • 染色体異常による性腺の異常形成(卵母細胞や卵胞の早期の枯渇による卵巣不全):50%  → 先天性卵巣形成不全
  • 視床下部性低ゴナドトロピン症(機能性視床下部性無月経を含む):20%
  • 子宮や子宮頚部、あるいはまた、膣や (Absence of the uterus, cervix and/or vagina, müllerian agenesis ):15%
  • transverse vaginal septum、膣閉鎖症:5%
  • 下垂体疾患:5%

参考

  • 1. [charged] Etiology, diagnosis, and treatment of primary amenorrhea - uptodate [1]

国試


UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床室 原発性無月経を伴った特発性頚椎後弯症の1例
  • 峯 隼人,関 庄二,川口 善治 [他]
  • 整形外科 62(10), 1073-1076, 2011-09
  • NAID 40018952601
  • 無月経 (日常診療でよくみる症状・病態--診断の指針・治療の指針) -- (女性生殖器の異常)
  • 金崎 春彦,宮崎 康二
  • 綜合臨床 60(-), 1120-1124, 2011-05
  • NAID 40018860240
  • P1-4-7 原発性無月経女性に対する女性ホルモン補充療法の長期的影響と骨代謝の特徴(Group4 思春期,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 藤野 敬史,小林 範子,武田 真人,古田 伊都子,櫻木 範明,水上 尚典
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 473, 2011-02-01
  • NAID 110008508848

関連リンク

原発性無月経は満18歳になっても初経が起こらない場合をいいます。 日本人の平均 初経年齢は ... 元々月経があって、何らかの理由で無月経となる続発性無月経の原因も 原発性無月経の原因に含まれます(高プロラクチン血症など)。 しかし、原発性無月経 の ...
原発性無月経: 生まれてから18歳の誕生日を超えても、一度も月経を経験していない こと。性分化異常や ... 続発性としてはキアリフロンメル症候群、アルゴンツデル カスティーユ症候群、神経因性食欲不振症、体重減少性無月経などがあげられる。 カルマン ...

関連画像

最近 ずっと 卵巣 の こと 原発 性 無 月経 染色体 の 異常 月経異常の内訳無 月経 と は無 月経 と は 原発 続発 無  月経 が 無い 場合 や ある 時期


★リンクテーブル★
国試過去問099G040」「100A044」「096E019
リンク元100Cases 30」「精巣性女性化症候群」「transverse vaginal septum
関連記事無月経」「原発」「原発性」「月経

099G040」

  [★]

  • 21歳の女性。原発性無月経を主訴に来院した。体型は女性型で乳房発育は良好である。両側の鼠径部に小腫瘤を触知する。陰毛は少ないが、腔の形成が認められる。染色体検査は46,XYである。この患者で正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099G039]←[国試_099]→[099G041

100A044」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100A043]←[国試_100]→[100A045

096E019」

  [★]

  • 原発性無月経の原因部位として最も多いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096E018]←[国試_096]→[096E020

100Cases 30」

  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


精巣性女性化症候群」

  [★]

精巣性女性化症候群 testicular feminization syndrome
アンドロゲン不応症androgen insensitivity syndrome アンドロゲン不感性症候群 アンドロゲン非感受性症候群アンドロゲン抵抗性症候群 androgen resistance syndrome
アンドロゲン受容体ライフェンスタイン症候群
[show details]

概念

  • 性染色体は46XYであり精巣が存在するにもかかわらず、男性化が生じず表現型が完全に女性である病態の総称。
  • アンドロゲン不応症のうち特に完全型を指していうことがある。

病型

完全型

  • 表現型は女性
  • 外陰部:男性化無し

不完全型

  • 精巣性女性化症候群にあてはまるが、外陰部に軽度の男性化が見られる。
  • 外陰部:軽度男性化

部分型

病因

  • アンドロゲン受容体遺伝子の突然変異
  • ヌル変異:完全型
  • 点変異 :完全型~部分型。(アンドロゲン受容体の温度不安定性が生じる)

病態

アンドロゲン受容体異常によるアンドロゲン不応症
外性器:女性、内性器:男性
  • SRYを有するため、未分化性腺は精巣となり、セルトリ細胞からはMISが分泌されミュラー管を退縮させる。ライディッヒ細胞はテストステロンを分泌し、ウォルフ管を精巣上体、精管、精嚢、射精管に分化させる。ジヒドロテストステロンを受容する受容体に異常があるため、外性器は男性化することができず、女性化する。
  • 乳房:やや未発達
  • 腋毛:なし
  • 陰毛:なし

症候

  • 思春期に原発性無月経鼠径ヘルニア(精巣による)で発見される。

検査

YN.D-80 QB.D-294 G9M.52
  • FSH,LH:高値
  • 血中エストロゲン:正常男性より多い。
  • 血中アンドロゲン:正常男性と同じかや上昇
  • 血中テストステロンレベル:健常男性と同レベル
  • 組織5α-redactase:正常~上昇

参考

  • 1. 精巣性女性化症候群 - nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s35221.htm

国試



transverse vaginal septum」

  [★]

原発性無月経
  • 膣横隔膜、膣横中隔、膣横隔


無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す


月経」

  [★]

menstruation, menses
月経周期





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