原発性副甲状腺機能亢進症

出典: meddic

primary hyperparathyroidism, PHPT
原発性上皮小体機能亢進症
上皮小体

症状

  • 精神:錯乱、昏迷、うつ気分、精神症状、社会との関わりの低下、認知機能障害
  • 筋骨格系:易疲労感、脱力
  • 尿路結石
  • 嚢胞性線維性骨炎



UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床 上顎骨褐色腫を合併した原発性副甲状腺機能亢進症
  • 若杉 哲郎,永谷 群司,大久保 淳一 [他]
  • 耳鼻咽喉科臨床 105(10), 973-980, 2012-10
  • NAID 40019449488
  • 4. 多発性内分泌腫瘍症2型集計結果(<特集>内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成)
  • 内野 眞也
  • 日本外科学会雑誌 113(4), 362-367, 2012-07-01
  • NAID 110009479953

関連リンク

原発性副甲状腺機能亢進症. 原発性副甲状腺機能亢進症とは? 血液中のカルシウム濃度 は、副甲状腺ホルモンの作用によって厳密に調節されています。副甲状腺ホルモンは、血 中カルシウム濃度を上昇させるように働くホルモンです。血中カルシウム濃度が低下 ...

関連画像

原発性副甲状腺機能亢進症 3 原発性副甲状腺機能亢進症 甲状腺切除術へ原発性副甲状腺機能亢進症の手 原発性副甲状腺機能亢進症の 原発性副甲状腺機能亢進症


★リンクテーブル★
先読み上皮小体
国試過去問104I009」「098H047」「106D006」「105G037
リンク元副甲状腺ホルモン」「高カルシウム血症」「尿路結石」「多尿」「高カルシウム尿症
関連記事甲状腺」「機能」「機能亢進」「原発」「原発性

上皮小体」

  [★]

parathyroid gland (KH)
glandura parathyroidea
副甲状腺
[show details]

機能

解剖

血管

動脈


104I009」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104I008]←[国試_104]→[104I010

098H047」

  [★]

  • 上部尿路結石を生じることが多いのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098H046]←[国試_098]→[098H048

106D006」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106D005]←[国試_106]→[106D007

105G037」

  [★]

  • やせをきたすのはどれか。 3つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105G036]←[国試_105]→[105G038

副甲状腺ホルモン」

  [★]

parathyroid hormone, PTH
上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
上皮小体カルシトニン
副甲状腺甲状腺
カルシウム
  • 血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン

分類

性状

  • ポリペプチド

産生組織

標的組織

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 3. 消化管(文献不明)

作用

2007年度後期生理学授業プリント

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 近位尿細管
リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
  • 遠位尿細管
カルシウム再吸収↑
  • 3. 消化管(文献不明)
  • 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑

YN.D46

  • 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
  • 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
  • 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
  • 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
  • 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑

骨の形成と吸収 YN.D46

  促進 抑制
骨吸収 PTH+(OH)2D, (OH)2D, 甲状腺ホルモン カルシトニンエストロゲン
骨形成 ビタミンD, エストロゲン, テストステロン PTH


分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

  • 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
  • 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
  • 上皮小体上に発現しているカルシウム受容体による
  • PTH geneの転写を抑制
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+

分子機構

臨床関連


臨床関連

  血中Ca 血中P 尿中Ca 尿中P PTH
原発性副甲状腺機能亢進症
異所性PTH産生腫瘍
家族性低Ca尿症性高Ca血症
悪性腫瘍の骨転移
PTHrP産生悪性腫瘍
サルコイドーシス → or ↑
ビタミンD中毒症
副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
偽性偽性副甲状腺機能低下症
慢性腎不全
ビタミンD欠乏症くる病


高カルシウム血症」

  [★]

hypercalcemia
高Ca血症
カルシウム低カルシウム血症
研修医当直御法度 症例帳 p.32
  • 組織へのカルシウム蓄積を引き起こしうる (BPT.27)

病因

  • 1. 原発性副甲状腺機能亢進症(甲状腺腺腫などによるPTHの分泌亢進)
  • 2. 腫瘍に随伴
  • 肉芽の構成成分であるマクロファージがビタミンD3を産生?
  • チアジド系利尿薬の慢性使用により体液量が減少し、近位尿細管での再吸収が亢進するため (GOO.755) ??
  • チアジド系利尿薬自体のDCTでの作用による;NCCTを阻害すると細胞内のNa濃度低下、これにより側底膜でのNa+-Ca2+交換系が亢進することでCa2+の再吸収↑ (GOO.755)  → ループ利尿薬と違ってチアジド系利尿薬ははCaを排泄しない!! see.利尿薬
  • 5. 家族性低Ca尿性高Ca血症
  • 6. その他(リチウム???? (ICU.558))
ECGP.223

USMLEより

  • Calcium ingestion
  • Hyperparathyroid/Hyperthyroid
  • Iatrogenic
  • Multiplemyeloma
  • Paget's disease
  • Addison's disease
  • Neoplasms
  • Zollinger-Ellison syndrome: ZES単独ではなく、MEN Iによるparathyroid tumorに続発した病態
  • Excessive vitamin D
  • Excessive vitamin A
  • Sarcoidosis

定義

  • 血清カルシウムが正常上限を超える場合。
  • 疑い:常に≧10.3 mg/dl
  • 確実:≧10.5 mg/dl

基準値

  • 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
  • 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl

症候

軽度(11-11.5 mg/dL):通常は無症状。(HIM.285)
重度(>12-13 mg/dL):傾眠、昏迷、昏睡、消化器症状が出現。(HIM.285)
  • 精神・神経症状:錯乱、昏迷、昏睡。イライラ感、うつ傾向(QB.D-339)
  • 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐、便秘膵炎消化性潰瘍腹部膨満(腸管運動抑制による(QB.D-339))
  • 消化性潰瘍:高カルシウム血症は胃酸分泌を促進する
  • 急性膵炎:高カルシウム血症は膵液の分泌を亢進する。(YN.B-78) ← 過剰に出ちゃうと炎症が起こってしまうらしい
  • 泌尿器:多尿、腎結石(血清Ca 12mg/dLでできやすくなるらしい) ← 多尿は浸透圧利尿による(ICU.558)
  • 急性腎不全
  • 腎不全は一般的に低カルシウム血症となるが、高カルシウム血症に起因する腎不全は例外。
高カルシウム血症性腎症 hypercalcemic nephropathy
  • 腎の石灰化→髄質に蓄積→尿細管圧迫→尿濃縮力障害 ← 続発性尿崩症の原因???
  • 高カルシウム血症は腎の濃縮力を低下させる(HIM.286) ← 腎集合管におけるADHの作用を阻害(QB.D-339)
  • 心血管:血管収縮による高血圧(出典不明!!)。徐脈、房室ブロック、QT短縮(HIM.284)。 ← YN.D-147には血圧上昇、ICU.558には低血圧とある。
  • 筋 :筋力低下、筋痛
  • 全身:易疲労感
  • 異所性石灰化 red eye 強膜にカルシウムが沈着
  • 多尿による脱水、高血圧、徐脈

心電図

EAB.114 SP.94,524
  • QT短縮、ST短縮 ← 活動電位持続時間が短縮したことを示す。QRS幅については延長する場合もある(EAB.114)
  • ↑細胞外カルシウム濃度→↑内向きカルシウム電流(↑流入速度)→さらに脱分極するように思えるが↑外向きカリウム電流により打ち消される→正味、カルシウムの移動が無くなるまでの時間が早まる→↓活動電位持続時間
  • PR間隔延長??
高カルシウム血症→QT短縮: ←高カリウム血症
低カルシウム血症→QT延長: ←低カリウム血症 低マグネシウム血症

治療

  • 症状が出たときか、症状無く血清Ca 14mg/dL以上の場合(ICU.558)

生理食塩水

  • 1. 細胞外液の補充
  • 2. ナトリウム利尿によるカルシウム排泄の促進

ループ利尿薬

カルシトニン

ビスホスホン酸

血液透析

高カルシウム血症の鑑別

		尿中のCa排泄	PTH	PTHrP	1,25(OH)2D3
原発性甲状腺機能亢進症	↑	↑	↓	→ or ↑
腫瘍のPTH関連蛋白分泌	↑	↓	↑	↓
	 腫瘍の骨破壊	↑	↓	↓	↓
	 肉芽腫症		↓	↓	↓	→ or ↑

参考

  • [display]http://akimichi.homeunix.net/~emile/aki/html/medical/endocrine/node52.html

国試



尿路結石」

  [★]

urolithiasis
尿路結石症尿管結石症 尿管結石

疫学

  • 男女比=2.4:1

まとめ

CBT QB vol2 p.382改
結石の種類 X線での描写 形成されやすい尿pH 酸解離定数
リン酸カルシウム アルカリ性 pKa1=2.12 pKa2=7.21 pKa3=12.67
シュウ酸カルシウム 酸性 pKa1=1.27 pKa2=4.27
シスチン 酸性 pKCOOH<1 pKCOOH<2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03
尿酸 酸性 pK1=5.8 pK2=10.3
キサンチン 酸性  

成分による区分

組成

  • 有機基質:2.5%
  • 結晶質:97.5%
頻度を%で示す。

成因

尿の性状と結石形成

  • a. 結石を構成する晶質の尿中排泄増加
  • b. 尿のpH
  • c. 尿停滞と濃縮 ← 長期臥床・尿路通過障害・海綿腎
  • 長期臥床⇒骨吸収↑⇒尿中Ca濃度↑⇒尿路結石
⇒閉経前の女性は男性より尿中クエン酸量が3倍ほど多い
 

その他の結石形成因子

大きさと排石

  • 5-6mm程度の大きさの場合、自己での排石は不能らしい。




多尿」

  [★]

polyuria
尿量

定義

  • 3,000 mL/dayを超える場合 ← 文献は?
  • 1日の尿量が2500mlを越える病態 (YN.E-5)
  • 24時間尿量が40ml/kg以上 (参考1)

病因

OLM.17 YN.E-5
  • 等張性利尿:
  • 高張の原尿による:
  • 糸球体の疾患 → 
  • 低張性利尿:
  • 電解質異常
  • 腎尿細管障害
  • その他

標準的な尿量

  • 男性:1500 mL/day
  • 女性:1200 mL/day

参考

  • 1.
夜間多尿、夜間頻尿についての講演内容
[display]http://www.kanazawa-med.ac.jp/~urol/lecture.pdf



高カルシウム尿症」

  [★]

hypercalciuria
カルシウム

原因


甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能亢進」

  [★]

hyperactivityhyperfunctionhyperactivehyperfunctioning, hyperenergia
運動亢進活動亢進機能亢進症超関数機能亢進性

原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す




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