原発性全身性アミロイドーシス

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和文文献

  • 脳回転状皮膚および紫斑を呈した原発性全身性アミロイドーシスの1例
  • 雄山 瑞栄,小田 真喜子,清島 真理子,鈴木 達也,佐々 敏
  • 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 65(6), 574-577, 2003-12-01
  • NAID 10019000866
  • 肝不全で死亡した原発性全身性アミロイドーシスの1例

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複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のものと、ある臓器に限局してアミロイドが 沈着する限局性のものに分けられます。 全身性アミロイドーシスの代表的なものとして は、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析 ...
免疫細胞性アミロイドーシス(原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴う アミロイドーシス)は免疫グロブリン由来のアミロイドが全身諸臓器に沈着するもので、 骨髄腫やマクログロブリン血症以外の基礎疾患が認められない場合に診断されるもの である。

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国試過去問082B080
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  • 正しい組み合わせ?3つ

アミロイドーシス」

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amyloidosis
アミロイド症
難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す


全身性」

  [★]

systemicgeneralizedsystemically
全身全身的汎化全般的浸透移行性全般性




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