原発性マクログロブリン血症

出典: meddic

マクログロブリン血症

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和文文献

  • 原発性マクログロブリン血症による尿管アミロイドーシスの1例
  • 宮崎 有,神波 大己,清水 洋祐 [他]
  • 泌尿器科紀要 57(4), 185-188, 2011-04
  • NAID 40018771625
  • P20-1 呼吸困難を契機として診断に至った原発性マクログロブリン血症による気管浸潤の一例(サルコイドーシス・肺腫瘍,ポスター20,第33回日本呼吸器内視鏡学会学術集会)
  • 山口 史博,楯野 英胤,加藤 栄助,若林 綾,多田 麻美,土屋 裕,鍵山 奈保,山下 潤,武田 純一,大眉 寿々子,菊池 敏樹,冨田 尚吾,國分 二三男,臼田 亮介,野中 誠,鈴木 隆
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(Supplement), S234, 2010-05-20
  • NAID 110008016623

関連リンク

からだの免疫機能を担う抗体と呼ばれるタンパク質(免疫グロブリン;IgG、IgA、IgM、IgD、IgE)は、骨髄に存在する形質細胞で作られます。 多発性骨髄腫および原発性マクログロブリン血症は、これらの免疫グロブリンを作る形質細胞が ...
マクログロブリン血症は,過剰量のIgM M蛋白をB細胞が産生する悪性形質細胞疾患である。症候は,過粘稠,出血,再発性感染症,および全身性リンパ節腫脹などである。診断には骨髄検査およびM蛋白の証明が必要である。
原発性マクログロブリン血症と言われる、 厄介な病気らしいです。 ... 2015.08.08 以前から計画していた「盆休みのキャンプツーリング」へ出発しました。 7日の日勤を終えて帰宅後、 持参する携帯・タブレット・デジカメ ...

関連画像

渋谷のゆうやけ写真 1 骨髄 塗抹 像 写真 2 血清 もうひとつの病(AL rouleaux formationこの 人 達 の 生きる パワー は hqdefault.jpg


★リンクテーブル★
リンク元クリオグロブリン」「CD23」「ベンスジョーンズ蛋白」「高γグロブリン血症」「赤血球連銭形成
関連記事マクログロブリン血症」「グロブリン」「リン」「原発」「原発性

クリオグロブリン」

  [★]

cryoglobulin, Cry
低温型グロブリン

概念

  • 血清を低温(4℃)に保存すると、白色またはゲル状化し、37℃に戻すと再融解するという可逆的変化を示す。

分類

  • タイプI:Mタンパク
  • タイプII:Mタンパク+多クローン性免疫グロブリン
  • タイプIII:多クローン性免疫グロブリン

LAB.755

  タイプI タイプII タイプIII
多発性骨髄腫    
原発性マクログロブリン血症  
慢性リンパ性白血病  
全身性エリテマトーデス    
結節性動脈周囲炎    
シェーグレン症候群  
関節リウマチ  
リウマチ熱  
感染性心内膜炎  
C型肝炎  
本態性クリオグロブリン血症

検査に与える影響

  • 37℃以下で沈殿するとき補体を取り込むため補体価が低下する。


CD23」

  [★]

FcεRII, 低親和性IgE受容体、Leucine-20、Blast-2

発現細胞

  • 成熟B細胞、活性化マクロファージ、好酸球、濾胞樹状細胞、血小板

WCH.37

  • B lymphocytes, where it appears to be associated with IgD
  • follicular DCs, especially those in the light zone of the germinal centers
  • transiently on some T cells in allergic individuals
  • Langerhans cels
  • monocytes
  • platelets
  • NK cells
  • nasopharyngeal carcinoma cells
  • B-CLL
  • EBV-transformed B cells

機能

  • IgEの受容体(低親和性)
  • CD21やα-chain of the β2 integrinsにも結合する。
  • 可溶性のCD23(sCD23)はIgEの産生を亢進したりIgE/Agの提示を促進したりする。またsCD23はいろいろなサイトカイン様の作用を呈する(WCH.37)

別名

  • FcεRII

ファミリー

  • C-type lectin

臨床関連

  • CD5とCD23を共発現していることが特徴

CLL and WM

  •   慢性リンパ性白血病(CLL)と原発性マクログロブリン血症との鑑別
  • CD5:    陽性            陰性
  • CD23:    陽性            陰性



ベンスジョーンズ蛋白」

  [★]

Bence Jones protein, BJP
ベンス・ジョーンズ蛋白ベンスジョーンズ蛋白質ベンスジョーンズタンパクBence JonesタンパクBence Jones蛋白Bence-Jones蛋白



概念

  • 尿中に排泄される
  • モノクローナルな抗体のL鎖
  • κ型とλ型がある
  • 単量体(24 kDa)か2量体(48 kDa)で存在
  • 尿からは試験紙法では検出できず、スルホサリチル酸法により検出される

BJPが出現する疾患

OLM.32
IgG, IgA, IgD, IgE, BJP型
  • 原発性マクログロブリン血症
IgM
γ鎖病μ鎖病

血清中、尿中に増加




高γグロブリン血症」

  [★]

hypergammaglobulinemia
γグロブリン過剰血症高ガンマグロブリン血症
γグロブリン分画


分類

  • 単クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動でγグロブリン領域に幅の狭いシャープなピーク(Mスパイク)
  • 単クローン性の抗体産生細胞の増加による
  • 形質細胞の単クローン性増殖(骨髄腫MGUS)、B細胞の単クローン性増殖(原発性マクログロブリン血症)、悪性リンパ腫
  • 多クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動のガンマグロブリン分画で幅広いピーク
  • 多クローン性の抗体産生細胞の増加による
  • 慢性炎症疾患(自己免疫疾患(SLE)、肝疾患(肝硬変慢性肝炎)、慢性炎症(慢性感染症、悪性腫瘍))

臨床関連



赤血球連銭形成」

  [★]

rouleau formation
赤血球集合体形成 erythrocyte aggregation

原因

  • フィブリノゲン、免疫グロブリンを始めとする高分子血漿蛋白質、病的高分子、人工高分子の過多

臨床関連



マクログロブリン血症」

  [★]

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41



グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー


原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す




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