原発性アルドステロン症

出典: meddic

primary aldosteronism, PA
コン症候群 Conn syndrome Conn's syndromeコン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
アルドステロン症



概念

疫学

  • 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

病因に基づく分類

SURO.277
局在 名称 原発性アルドステロン症に占める割合 ACTH依存性
片側性 アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA 約7割
片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH    
アルドステロン産生副腎皮質癌 aldosterone producing carcinoma APC 0.5-1.0%  
両側性 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism IHA 約3割  
原発性副腎過形成 primary adrenal hyperplasia PAH    
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 glucocorticoid-remediable aldosteronism GRA    
腎外性 異所性アルドステロン産生腫瘍 ectopic aldosteronism      

病理

  • 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2
  • 浮腫は生じない:aldosterone escapeによる。
  • 高血圧
  • 低カリウム血症:アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
  • 代謝性アシドーシス ←  低カリウム血症による
  • 高ナトリウム血症:中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
  • 低マグネシウム血症:アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

検査

診断

  • 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

  • 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1
  • 片側の病変は手術療法で治療可能である。
  • 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
  • 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

参考

  • 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/20 20:39:02」(JST)

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和文文献

  • 機能性副腎腫瘍を合併した原発性肺癌の2症例
  • 森野 茂行 [他]
  • 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 86(3), 140-145, 2011-12-25
  • … 高血圧と低カリウム血症精査中に左副腎結節を指摘され、原発性アルドステロン症と診断した。 …
  • NAID 110008721133
  • 原発性アルドステロン症に甲状腺乳頭癌を併発した2例
  • 白石 晃司,土田 昌弘,松山 豪泰
  • 内分泌外科 = Endocrine surgery 28(1), 47-52, 2011-03-30
  • NAID 10029084888
  • PP-694 原発性アルドステロン症の臨床的検討 : 手術施行群と未施行群の比較(発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 玉木 岳,大原 みずほ,渡辺 成樹,橋爪 和純,和田 直樹,北 雅史,本谷 匡,岩田 達也,北原 克教,松本 成史,柿崎 秀宏
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 520, 2011-03-20
  • NAID 110008613067
  • OP-057 原発性アルドステロン症の高血圧予後に関する検討(副腎・後腹膜・上部尿路通過障害,一般演題口演,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 古田 希,田畑 龍治,坂東 重浩,石井 元,山本 順啓,三木 淳,山田 裕紀,林 典宏,木村 高弘,頴川 晋
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 350, 2011-03-20
  • NAID 110008612093

関連リンク

1. 原発性アルドステロン症とは この病気は、手術で高血圧を治すことが出来るので、高血圧の方はホルモン検査を受けることをすすめます。高血圧症の5~20%を占める病気です。副腎(腎臓の上にある小さな内分泌臓器)の ...
日本人の高血圧推定患者数は、4000万人。およそ3人に1人が高血圧といわれています。高血圧は、そのほとんどがはっきりとした原因がわかっていません。しかし、高血圧の中でも、検査をすれば原因が分かるものもあります。
原発性アルドステロン症は、副腎皮質の病変からのアルドステロンの過剰分泌によって生じる病態です。症状としては、高血圧、低カリウム血症などですが、ほとんど症状を示さない例もあります。

関連画像

原発性アルドステロンの診断 機能確認試験1.png原発性アルドステロン症の画像 原発性アルドステロン症の 原発性アルドステロン症の紹介低侵襲手術で治療原発性アルドステロン症のCT像


★リンクテーブル★
先読みAPA
国試過去問099A036」「104A035」「100F056」「099F018」「105D026」「103D025」「107D033」「100F053」「098I021」「100I034」「096D050」「098G063」「098G100」「104A060」「104I009」「108B027」「096H043」「105I013」「097G096」「098H047
リンク元難病リスト」「高血圧」「糖尿病」「バーター症候群」「悪性高血圧

APA」

  [★] redirect アルドステロン産生腺腫


099A036」

  [★]

  • 22歳の女性。脱力感と手のしびれとを主訴に来院した。意識は清明。身長160cm、体重38kg。体温36.5℃。脈拍76/分、整。血圧94/50mmHg。浮腫を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)、沈渣に異常を認めない。血液所見:赤血球390万、Hb13.2g/dl、Ht36%、白血球7,000、血小板30万。血清生化学所見:総蛋白7.0g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総コレステロール160mg/dl、トリグリセライド90mg/dl、AST21単位、ALT18単位、γ-GTP30単位(基準8~50)、Na147mEq/l、K2.5mEq/l、Cl101mEq/l、Ca9.0mg/dl、P3.0mg/dl、Mg1.2mg/dl(基準1.6~2.6)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.48、PaO2 96Torr、PaCO2 47Torr、HC03- 34mEq/l。血漿レニン活性7ng/ml/時間(基準1.2~2.5)、アルドステロン50ng/dl(基準5~10)、尿中カルシウム・クレアチニン排泄比0.1以下(基準0.1~0.2)。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A035]←[国試_099]→[099A037

104A035」

  [★]

  • 21歳の女性。下肢の脱力を主訴に来院した。これまで時々手足のしびれや脱力を自覚していたが自然に軽快していた。意識は清明。身長155cm、体重40kg。血圧98/66mmHg。眼瞼結膜に軽度の貧血を認める。四肢に筋力低下を認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球 350万、Hb 11.0g/dl、Ht 32%、白血球 6,800、血小板 26万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.5g/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.2mg/dl、Na 138mEq/l K 2.8mEq/l、Cl 96mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 3.8mg/dl、血漿レニン活性 PRA 5.0ng/ml/時間(基準1.2-2.5)、アルドステロン 45ng/dl(基準5-10)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.44, PaO2 96Torr、PaCO2 42Torr、HCO3- 28mEq/l。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A034]←[国試_104]→[104A036

100F056」

  [★]

  • 44歳の女性。2年前から手指のしびれ感と下肢の麻痺症状とが出現し、階段の昇降ができなくなり来院した。常用薬はない。身長160cm、体重48kg。脈拍76/分、整。血圧162/92mmHg。頸部に甲状腺を触知しない。両下肢に筋力低下を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤血球400万、Hb13.7g/dl、Ht39%、白血球4,200。血清生化学所見:総蛋白5.9g/dl、アルブミン3.9g/dl、総コレステロール167mg/dl、尿素窒素10.1mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、尿酸7.4mg/dl、Na143mEq/l、K2.7mEq/l、アルドステロン28.6ng/dl(基準5~10)、血漿レニン活性0.2ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。
  • 考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F055]←[国試_100]→[100F057

099F018」

  [★]

  • 39歳の男性。健診で高血圧を指摘され、精査を希望して来院した。常用薬はない。
  • 身長174cm、体重86kg。脈拍72/分、整。血圧170/98mmHg。腹部に血管雑音を聴取しない。
  • 血清生化学所見:空腹時血糖80mg/dl、総蛋白7.5g/dl、アルブミン5.0g/dl、尿素窒素10mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール240mg/dl、Na144mEq/l、K3.0mEq/l、Cl102mEq/l。血漿レニン活性0.1ng/ml/時(基準1.2~2.5)。
  • 動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.52、PaO2 90Torr、PaCO2 43Torr、HCO3- 34.0mEq/l。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099F017]←[国試_099]→[099F019

105D026」

  [★]

  • 105D026
  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。上腹部に血管性雑音を聴取する。血液所見:赤血球 450万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球 4,200、血小板24万。血液生化学所見:尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、総コレステロール 160mg/dL、Na 142mEq/l、K 3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン 60ng/dl(基準5 -10)、血漿レニン活性(PRA) 16ng/ml/時間(基準1.2-2.5)。CRP 3.8mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D025]←[国試_105]→[105D027

103D025」

  [★]

  • 26歳の女性。脱力感を主訴に来院した。小児期の成長は正常。意識は清明。身長160cm、体重46kg。血圧96/60mmHg。血液生化学所見:Na 140mEq/l、K 2.4mEq/l、Cl 89mEq/l、血漿レニン活性<PRA>4.0ng/ml/時間(基準1.2~2.5)、アルドステロン25ng/dl(基準5~10)、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.51、PaO2 98Torr、PaCO2 44Torr、HCO3- 36mEq/l。
  • 診断はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D024]←[国試_103]→[103D026

107D033」

  [★]

  • 57歳の女性。3年前から糖尿病胆石症とを指摘されている。胆石症の経過観察として外来で行われていた腹部超音波検査中に突然強い頭痛と動悸とを訴え苦しがり始めた。意識は清明。脈拍120/分、整。血圧240/160mmHg。呼吸数20/分。著明な発汗と四肢末<の冷感とを認める。治療によって症状が安定した後に実施した腹部造影CT(別冊No.14)を別に示す。
  • 考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107D032]←[国試_107]→[107D034

100F053」

  [★]

  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧176/98mmHg。心雑音はない。上腹部に血管雑音を聴取する。血液所見:赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42%、白血球4,200。血清生化学所見:尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール160mg/dl、Na142mEq/l、K3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン60ng/dl(基準5~10)、血漿レニン活性16ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。
  • 考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F052]←[国試_100]→[100F054

098I021」

  [★]

  • 45歳の男性。意識消失発作を主訴に家人に連れられて来院した。
  • 今朝、冷汗とふるえとが現れて覚醒し、つじつまの合わないことを言った。来院時緊急血液検査で血糖値が35mg/dlであったため、すぐにブドウ糖を静注したところ意識レベルは改善した。今年になってこのような意識消失発作を数回繰り返しているという。
  • 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098I020]←[国試_098]→[098I022

100I034」

  [★]

  • 27歳の女性。朝起床しようとして、足に力が入らず歩行困難となったことを主訴に来院した。昨日までは普通に歩行していた。下痢と嘔吐とはみられない。血圧102/68mmHg。両下肢の筋力が同程度に低下している。血清生化学所見:Na139mEq/l、K1.7mEq/l、Cl 114mEq/l、クレアチニン0.9mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.26、PaO2 111Torr、PaCO2 24Torr、HCO3-16.1mEq/l。
  • 診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100I033]←[国試_100]→[100I035

096D050」

  [★]

  • 40歳の男性。四肢と頚部との筋力低下を主訴に来院した。以前から拡張期高血圧を指摘されていたが、自覚症状がないため放置していた。血圧140/98 mmHg。血清生化学所見:Na142mEq/l、K2.3 mEq/l、Cl 102 mEq/l。血漿レニン活性(PRA)0.1ng/ml/時間以下(基準1.2~2.5)。この患者の診断で否定できるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096D049]←[国試_096]→[096D051

098G063」

  [★]

  • 正しい組合せはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098G062]←[国試_098]→[098G064

098G100」

  [★]

  • 疾患と食事・栄養療法の組合せで正しいのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098G099]←[国試_098]→[098G101

104A060」

  [★]

  • 原発性アルドステロン症で正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A059]←[国試_104]→[104B001

104I009」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104I008]←[国試_104]→[104I010

108B027」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108B026]←[国試_108]→[108B028

096H043」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H042]←[国試_096]→[096H044

105I013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105I012]←[国試_105]→[105I014

097G096」

  [★]

  • 低ナトリウム血症をきたすのはどれか。
  • (1) ADH不適合分泌症候群(SIADH)
  • (2) 脳下垂体機能低下症
  • (3) Cushing症候群
  • (4) 原発性アルドステロン症
  • (5) Bartter症候群
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097G095]←[国試_097]→[097G097

098H047」

  [★]

  • 上部尿路結石を生じることが多いのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098H046]←[国試_098]→[098H048

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
[display]http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

  • クッシング症候群糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
  • 先端巨大症成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
  • 褐色細胞腫交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
  • 原発性アルドステロン症:過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





糖尿病」

  [★]

diabetes mellitus (SP), DM
糖尿病治療薬
  • first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

インスリンの不足

病型

インスリン分泌の低下
血中インスリン濃度:低
遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射
インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化
一般に血中インスリン濃度:高
肥満、喫煙、運増などが関連
中高年に多い
運動療法と食事療法

参考1

  • NIDDM:インスリン不要
  • NIDDM:高血糖是正にインスリン必要
  • IDDM:ケトーシス防止や生存にインスリン必要
  • DM type1
  • 治療にインスリンが必要~生存にインスリンが必要
  • DM type2
  • 境界領域~インスリン不要~治療にインスリンが必要

症状

  • 慢性的な高血糖状態
  • 尿糖陽性
  • 血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。
血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる
  • 口渇、多飲、多尿
  • ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

  • 多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
  • 単神経障害
  • 栄養血管の閉塞による脳神経障害
  • 外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺
  • 認知症
  • 皮膚病変

医療系の雑誌より(日経カデット11月?)

表5 糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係 疾患 臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患 糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy) コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
シャルコー関節 頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis) 原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
糖尿病性筋梗塞 外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1~2カ月で自然寛解する
糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy) 糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患 癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩) 糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週~数カ月で自然寛解する。
複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS) 四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
手掌屈筋鍵炎 糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
Dupuytren拘縮 手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
手根管症候群 手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH) 2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他 感染性関節炎や骨髄炎 血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

             正常           糖尿病型
 空腹時血糖値      <110mg/dL         ≧126mg/dL
                         and                        or
 75g OGTT2時間値   <140mg/dL         ≧200mg/dL
  • 正常型、境界型、糖尿病型に分類する
正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4
  • 1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①~③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
  • 2)血糖値が糖尿病型(①~③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。
  • 糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
  • 確実な糖尿病網膜症の存在
  • 3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
  • 4)上記1)~ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
  • 5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。
  • 初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
  • 初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
  • HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。
[show details]

予後

  • 糖尿病の死因の一位は心筋梗塞(Q book p.259)。

USMLE

  • Q book p.245 38(死因)

高血圧と糖尿病を合併する病態

  • クッシング症候群糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
  • 先端巨大症成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
  • 褐色細胞腫交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
  • 原発性アルドステロン症:過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下

参考

  • 1. 糖尿病の分類
http://www.uemura-clinic.com/dmlecture/newcriteria.htm
  • 2. 糖尿病の新診断基準2010
[display]http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1
  • 3. 糖尿病の新しい診断基準を7月に施行 日本糖尿病学会-糖尿病NET-資料室
[display]http://www.dm-net.co.jp/calendar/2010/010167.php
  • 4. 委員会報告 糖尿病の分類と診断基準に関する委員会報告 2010
[display]http://www.jds.or.jp/jds_or_jp0/uploads/photos/635.pdf





バーター症候群」

  [★]

Bartter syndrome, Bartter's syndrome
Bartter症候群
ギテルマン症候群 Gitelman症候群

概念

  • 常染色体劣性遺伝 AR
  • RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
  • 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
  • 傍糸球体細胞の過形成
  • 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル?
  • ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる

病因

  • 遺伝子異常
  • 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常

原因遺伝子

  Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number     MIM number  
1 15q21.1 [[3]] Bartter syndrome, type 1 601678 [[4]] SLC12A1 600839 [[5]]
2 11q24.3 [[6]] Bartter syndrome, type 2 241200 [[7]] KCNJ1 600359 [[8]]
3 1p36.13 [[9]] Bartter syndrome, type 3 607364 [[10]] CLCNKB 602023 [[11]]
4A 1p36.13 [[12]] Bartter syndrome, type 4, digenic 602522 [[13]] CLCNKB
1p32.3 [[14]] Bartter syndrome, type 4a BSND 606412 [[15]]
Sensorineural deafness with mild renal dysfunction
4B 1p36.13 [[16]] Bartter syndrome, type 4b, digenic 613090 [[17]] CLCNKA 602024 [[18]]

病態

uptodate.1
  • 尿希釈能低下:ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
  • 尿濃縮能低下:尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired

症候および検査異常

uptodate.1
しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの?出典はYNらしい。
  • 発育遅滞、精神発達遅滞   ←  幼小児で発見されるきっかけ?
  • 低カリウム血症
  • 代謝性アルカローシス
  • 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
  • 尿中カルシウム:正常~増加
  • 血清マグネシウム:正常~軽度低下
  • (時に)低リン酸血症 ←  二次性副甲状腺亢進症による

鑑別診断

IMD.1003
  カリウム 血圧 レニン アルドステロン pH その他
Bartter症候群 低カリウム血症 正常 高値 高値 代謝性アルカローシス  
原発性アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 低値 高値 代謝性アルカローシス  
二次アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 高値 高値 代謝性アルカローシス  
尿細管性アシドーシス 低カリウム血症       代謝性アシドーシス  
甲状腺機能亢進症 低カリウム血症          
Liddle症候群 低カリウム血症 高血圧 低値 低値   ACTH高値


バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明
  バーター症候群 ギテルマン症候群
異常部位 ヘンレの太い上行脚 遠位曲尿細管
共通点病態 二次性アルドステロン症
低カリウム性アルカローシス
RAA系亢進
正常血圧
診断時年齢 6歳以下 学童~成人
成長障害 多い 無し~少ない
羊水過多 44% 0%
テタニー 少ない 多い
尿中カルシウム 正常~増加 減少
低マグネシウム血症 40% 100%
低ナトリウム血症 多い 少ない
遠位尿細管Cl再吸収 高度低下 軽度~中等度低下
多飲・多尿・脱水 中等度~高度 無~中等度

参考

uptodate

  • 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [19]
  • 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症:嘔吐;利尿薬;ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [20]

OMIM

  • 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
[display]http://omim.org/entry/601678
  • 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
[display]http://omim.org/entry/241200
  • 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
[display]http://omim.org/entry/607364
  • 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
[display]http://omim.org/entry/602522
  • 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
[display]http://omim.org/entry/613090

国試



悪性高血圧」

  [★]

malignant hypertension
悪性腎硬化症高血圧高血圧性脳症キース-ワゲナー分類

概念

  • 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血軟性白斑網膜浮腫乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)

疫学

  • 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
  • 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
  • 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)

基礎疾患

病態生理

診断基準

病態で定義され、臨床診断される。
  • 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
  • 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。

悪性高血圧A群

定型的悪性高血圧
下記1)~4)のすべてを満たすもの
  • 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
  • 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
  • 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
  • 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの

悪性高血圧B群

非定型的悪性高血圧
次の3つの条件のどれかに該当すれば
  • 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの

症状

診断基準以外

  • 溶血性貧血
  • Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150

診断基準の解説

  • 眼底:高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
  • 腎機能:血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度?CKDガイドラインでは<15で腎不全と定義していたが?

治療

  • 高血圧:降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため,急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。


参考

  • 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0072.html
  • 2. 診断基準
http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
[display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html




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