原発性

出典: meddic

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す

UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 気管病変を伴った原発性水痘肺炎の1例
  • 栗田 裕輔,高柳 昇,石黒 卓 [他]
  • 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 2(1), 59-62, 2013-01-10
  • NAID 40019560463
  • 症例報告 異時性PBC-AIH overlap症候群との鑑別に苦慮したAMA M2陽性AIHの1例
  • 梅村 真知子,永坂 敦,深澤 雄一郎 [他]
  • 肝臓 54(1), 44-50, 2013-01-00
  • NAID 40019555713
  • ガドキセト酸ナトリウム(Gd-EOB-DTPA)造影MRIによる肝腫瘍診断 : 原発性肝細胞癌の多段階発がんにおける有用性を中心に (特集 腹部画像診断の今 : エキスパートによるポイント解説)
  • 中村 優子,海地 陽子,本田 有紀子 [他]
  • 映像情報medical 45(1), 43-47, 2013-01-00
  • NAID 40019548313

関連リンク

原発性アルドステロン症の概要。副腎皮質ステロイドホルモンのひとつ、アルドステロンの分泌が過剰になるために起こる病気です。アルドステロンは腎臓に作用し、体のなかにナトリウムと水分を蓄えるために高血圧になります。
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★リンクテーブル★
先読みprimary」「続発性」「二次性
リンク元100Cases 71」「肝腫瘍」「好中球増多症」「主要」「肝癌
拡張検索原発性アルドステロン症」「原発性骨粗鬆症」「原発性副腎不全」「原発性浸出性リンパ腫
関連記事原発」「

primary」

  [★]

  • adj.
  • 一次の、第一次の、主要な、(化学)第一級の、一級の、初生の、(病名)原発性の、原発の、プライマリーの
cardinalchieffirst-orderforemostmainmainlymajormasterprimarilyprincipalprincipally

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「of first rank or importance or value; direct and immediate rather than secondary; "primary goals"; "a primary effect"; "primary sources"; "a primary interest"」

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「a preliminary election where delegates or nominees are chosen」
primary election

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「one of the main flight feathers projecting along the outer edge of a bird''s wing」
primary feather, primary quill

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「(astronomy) a celestial body (especially a star) relative to other objects in orbit around it」

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「『第一の』,『主要な』 / 『初期の』,『初等の』,初級の / 『根本的な』,基本的な,本来の,直接的な / 《名詞の前にのみ用いて》(回路・コイル・巻き・電流などが)一次の / 原色(三原色の一つ) / 《米》=primary election」

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「not derived from or reducible to something else; basic; "a primary instinct"」


続発性」

  [★]

secondary
第二第二級第二次二級二次二次的二次性続発


二次性」

  [★]

secondary
続発性第二第二級第二次二級二次二次的続発


100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


肝腫瘍」

  [★]

liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
肝癌肝臓癌

分類

SRA.472
  • 原発性

肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍

SSUR.594

検査

  • 超音波エコー:(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。


参考

  • 1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.
  • Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
  • Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
  • Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
  • PMID 15798052
脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。



好中球増多症」

  [★]

neutrophilia
好中球増多好中球増加好中球増加症
顆粒球増加症 granulocytosis好中球性白血球増加症 neutrophilic leukocytosis
白血球増多症
[show details]

定義

  • 成熟好中球の絶対数が8x103/uL以上に増加している状態
OLM 94,95
  • 原発性
  • 中毒性疾患
  • 代謝性の物
  • 化学物質によるもの
  • 組織壊死を伴う疾患
  • 特発性

国試

  • 103G047:炎症、感染のほか、喫煙によっても増加しうる。



主要」

  [★]

primarymajormainprincipalmasterchiefcardinalforemostprimarilymainlyprincipally
一次一次的一級基本的原発性初生熟達専攻第一第一次第一級プライマリプライマリー本来校長基数チーフ主人達人原発マスターメジャー


肝癌」

  [★]

liver cancer, cancer of liver, hepatoma
肝腫瘍肝細胞癌


分類 (肝腫瘍より引用)

  • 原発性


原発性アルドステロン症」

  [★]

primary aldosteronism, PA
コン症候群 Conn syndrome Conn's syndromeコン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
アルドステロン症


概念

疫学

  • 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

病因に基づく分類

SURO.277
局在 名称 原発性アルドステロン症に占める割合 ACTH依存性
片側性 アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA 約7割
片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH    
アルドステロン産生副腎皮質癌 aldosterone producing carcinoma APC 0.5-1.0%  
両側性 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism IHA 約3割  
原発性副腎過形成 primary adrenal hyperplasia PAH    
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 glucocorticoid-remediable aldosteronism GRA    
腎外性 異所性アルドステロン産生腫瘍 ectopic aldosteronism      

病理

  • 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2
  • 浮腫は生じない:aldosterone escapeによる。
  • 高血圧
  • 低カリウム血症:アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
  • 代謝性アシドーシス ←  低カリウム血症による
  • 高ナトリウム血症:中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
  • 低マグネシウム血症:アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

検査

診断

  • 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

  • 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1
  • 片側の病変は手術療法で治療可能である。
  • 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
  • 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

参考

  • 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]



原発性骨粗鬆症」

  [★]

primary osteoporosis
骨粗鬆症続発性骨粗鬆症


概念

  • 病的な要因なしに骨粗鬆症をきたす病態の総称。

含まれる病態

  • 閉経後骨粗鬆症:高回転型骨代謝状態。海綿骨の骨減少が主。
  • 老人性骨粗鬆症:低回転型骨代謝状態・高回転型骨代謝状態。皮質骨と海綿骨の減少。
  • 突発性骨粗鬆症(若年性骨粗鬆症、妊娠後骨粗鬆症)

原発性骨粗鬆症の診断基準(2000年改訂版)

日本骨代謝学会誌 18(3):76-82,(2001)
  • 低骨量を来す骨粗鬆症以外の疾患または続発性骨粗鬆症を認めず、骨評価の結果が下記の条件を満たす場合、原発性骨粗鬆症と診断する。
  • I. 脆弱性骨折(注1)あり
  • II. 脆弱性骨折なし
  骨密度値 脊椎X線像での骨粗鬆化
正常 YAMの80%以上 なし
骨量減少 YAMの70%以上~80%未満 疑いあり
骨粗鬆症 YAMの70%未満 あり
  • 骨密度値(注2)、脊椎 X 線像での骨粗鬆化(注3)
YAM:若年成人平均値(20~44歳)
(注1)脆弱性骨折:低骨量(骨密度が YAM の80%未満、あるいは脊椎 X 線像で骨粗鬆化がある場合)が原因で、軽微な外力によって発生した非外傷性骨折。骨折部位は脊椎、大腿骨頸部、橈骨遠位端、その他。
(注2)骨密度は原則として腰椎骨密度とする。ただし、高齢者において、脊椎変形などのために腰椎骨密度の測定が適当でないと判断される場合には大腿骨頸部骨密度とする。これらの測定が困難な場合は橈骨、第二中手骨、踵骨の骨密度を用いる。
(注3)脊椎 X 線像での骨粗鬆化の評価は、従来の骨萎縮度判定基準を参考にして行う。
脊椎 X 線像での骨粗鬆化 従来の骨萎縮度判定基準
なし 骨萎縮なし
疑いあり 骨萎縮度 I 度
あり 骨萎縮度 II 度以上

検査


参考

  • 1. suuchan.net
[display]http://www.google.com/url?q=http://suuchan.net/note/Chapter-101101.html&sa=U&ei=ha30TPSnBorSuwP_7tT2CA&ved=0CBQQFjAA&usg=AFQjCNFCSQTvWi_99UUjnYW6bPWTOKmIrQ
  • 2. 原発性骨粗鬆症の診断
[display]http://www.e-clinician.net/vol55/no568/pdf/sp03_568.pdf
  • 3. 原発性骨粗鬆症の診断基準
[display]http://jpc.vis.ne.jp/BUNKEN/ORTHO/osteoporosis/osteoporosis2.html
  • 4.
http://www.ebm.jp/disease/bone/03kotsusosho/guide.html


原発性副腎不全」

  [★]

primary adrenal insufficiency
原発性副腎機能不全


原発性浸出性リンパ腫」

  [★]

primary effusion lymphoma


原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー


性」

  [★]

sex, gender





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