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1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
2. Management of primary myelofibrosis
3. Prognosis of primary myelofibrosis
4. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
5. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms

「原発性骨髄線維症」

英: primary myelofibrosis, PMF
同: 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
関: 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF; 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD

原発性骨髄線維症 : 約 65,200 件
特発性骨髄線維症 : 約 52,700 件

en

agnogenic myeloid metaplasia : 約 24,800 件
primary myelofibrosis : 約 139,000 件
agnogenic myeloid metaplasia : 約 26,900 件

検査

末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis

[show details]

骨髄生検：線維化

[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例

低リスク：0-1個：10年生存率84%

高リスク：2個以上：10年生存率31%

1. Hb 10g/dl未満の貧血
2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
4. 男性

治療

予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
4. 骨髄線維症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/262

5. 原発性骨髄線維症

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html

6. 血液腫瘍画像データベース

http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試

105D044、102D047

「agnogenic myeloid metaplasia」

　　[★]

原発性骨髄線維症、特発性骨髄線維症、骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生

関: bone marrow fibrosis、myelofibrosis、myeloid metaplasia、osteomyelofibrosis

「骨髄化生」

　　[★]

英: myeloid metaplasia
関: 骨髄様化生、原因不明性骨髄様化生

「骨髄」

　　[★]

英: bone marrow (Z)
ラ: medulla ossium
関: 骨髄組織

髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

過形成
正形成

低形成

造血

加齢変化

6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「原因」

　　[★]

英: cause、source、(病気の)etiology、pathogenesis、causal、due to
関: ソース、ために、引き起こす、必然的、病因学、病因論、病原、病原性、理由、出所、原料、源、発病、原因となる、せい、成因、供給源、病変形成

「不明」

　　[★]

英: unclear、not clear、unknown、uncertain、unidentified、unexplained、obscure、unrevealing
関: 不確定、不明瞭、未解明、未知、未定、未同定、不確か、あいまい、知られていない、不確実、不明確、未確認

「生」

　　[★]

形容詞

英

raw、uncooked

関: 未加工、調理していない

名詞

英: life
同: 生命、いのち
関: 生命科学

「化生」

　　[★]

英: metaplasia
同: 異所性分化 heterotopic differentiation
関: 組織学的適応

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「原発性骨髄線維症」

検査

予後予測因子

治療

参考

国試

「agnogenic myeloid metaplasia」

「骨髄化生」

「骨髄」

分類

性状

細胞成分の過少

造血

加齢変化

「原因」

「不明」

「生」

形容詞

名詞

「化生」