卵巣性無月経

出典: meddic

ovarian amenorrhea
無月経


概念

  • 卵巣に原因のある無月経
  • クッパーマン試験ではプロゲステロンテスト、エストロゲン・プロゲステロンテスト 、FSHテストの全てで消退出血が見られない。
  • 内分泌検査では高ゴナドトロピン、低エストロゲンとなる。LH-RH負荷試験でも同一所見。

分類

  • 原発性卵巣性無月経
  • 続発性卵巣性無月経
  • 卵巣腫瘍、放射線、早発性卵巣不全


UpToDate Contents

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和文文献

  • 続発無月経の治療 卵巣性無月経 (今月の臨床 若年女性の月経異常を診る) -- (続発無月経)
  • 高橋 俊文,前川 絢子,倉智 博久
  • 臨床婦人科産科 63(8), 1057-1063, 2009-08
  • NAID 40016778061
  • P4-1 卵巣性無月経に対し,メトフォルミンが有効であった一例(Group94 生殖補助医療4,一般演題,第60回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 坂本 秀一,濱田 佳伸,矢追 正幸,友部 勝実,堀中 俊孝,榎本 英夫,大藏 健義,稲葉 憲之
  • 日本産科婦人科學會雜誌 60(2), 784, 2008-02-01
  • NAID 110006805673

関連リンク

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次に45歳未満の卵巣機能を検討 原発性無月経 の診断を 無月経生理時のトラブルつまり、月経が起こるには続発性無月経


★リンクテーブル★
国試過去問095A120
リンク元100Cases 30」「ターナー症候群」「第2度無月経」「カウフマン療法
拡張検索原発性卵巣性無月経
関連記事無月経」「卵巣」「月経

095A120」

  [★]

  • 体外受精・胚移植の適応とならないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A119]←[国試_095]→[095B001

100Cases 30」

  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


ターナー症候群」

  [★]

Turner syndrome, Turner's syndrome
XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasiaUllrich-Turner症候群
モノソミーヌーナン症候群

概念

  • 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。

病因

  • 染色体異常
  • 核型:45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
  • X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連

疫学

  • 新生児発生頻度:1/2,000。出生女児数1,000人対1人

症候

  • 全身:低身長:3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
  • 知能:正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
  • 頚部:翼状頚
  • 胸部:盾状胸
  • 上肢:外反肘
  • 生殖器
  • 外生殖器:形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
  • 内生殖器
  • 子宮、卵管は特に問題なし
  • 性腺(卵巣):卵巣形成不全(索状卵巣 streak gonad) → 二次性徴の欠如、卵巣性無月経貧毛症、不妊症、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症。
  • 内分泌
  • 糖尿病
  • 甲状腺機能障害
  • 循環器:本態性高血圧、心・血管奇形
  • 胎児:
  • 子宮内発達遅延

奇形

治療

  • 低身長:成長ホルモン

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [1]

国試



第2度無月経」

  [★]

クッパーマン試験無月経

定義

  • 1.かつ2.
  • 1. プロゲステロンテストで消退出血なく
  • 2. エストロゲン・プロゲステロンテストで消退出血有り

意義

  • 2.でエストロゲンとプロゲステロンの両方が存在すれば消退出血する、すなわち子宮内膜の状態は問題がないことが分かる。もし、このテストで消退出血が無ければ子宮に問題があることになる(子宮性無月経)。
  • 以降、エストロゲンの産生に問題があるのではないかと言うことを疑ってかかる。
  • 鑑別にあげられるのは、エストロゲンの産生がうまくいかない病態を考えれば中枢性無月経(視床下部、下垂体)、卵巣性無月経(多嚢胞性卵巣症候群など)をあげることができる。

治療


カウフマン療法」

  [★]

Kaufmann therapy
Kaufmann療法エストロゲン-プロゲストーゲン交代療法 estrogen-progestogen sequential treatment



原発性卵巣性無月経」

  [★]

primary ovarian amenorrhea


無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


卵巣」

  [★]

ovary
ovarium
子宮


解剖

卵巣の固定

  • 卵巣提索:卵巣の上端と骨盤側壁を結ぶ。卵巣動脈、卵巣静脈、リンパ管、腹大動脈自律神経叢からの自律神経が通る
  • 固有卵巣索

卵巣の上皮

  • 腹膜には覆われず、胚上皮(表層上皮)に覆われている。

血管

重量

  • 閉経前後に卵巣重量が低下する

疾患 (NGY.201)

発生 L.307

月経」

  [★]

menstruation, menses
月経周期





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