単心室

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single ventricle, SV, univentricular heart, common ventricle
両房室弁流入心室 double-inlet ventricle
単心室症先天性心疾患



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/09/01 06:07:32」(JST)

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和文文献

  • 房室弁置換術後の血栓弁に対し recombinant tissue plasminogen activator による血栓溶解療法を施行した単心室幼児例
  • 安田 和志,石川 司朗,石川 友一,中村 真,牛ノ濱 大也,佐川 浩一,森鼻 栄治,総崎 直樹,檜山 和弘,中野 俊秀,角 秀秋
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 27(1), 43-48, 2011-01-01
  • NAID 10027865439
  • 成人単心房単心室患者の緊急開頭手術麻酔管理経験
  • 掛水 真帆,酒井 宏明,鈴木 恵子 [他]
  • 麻酔 59(2), 202-205, 2010-02
  • NAID 40016986628

関連リンク

図3:左室型単心室症(金子幸裕、平田康隆、木村充利、阿知和郁也.先天性心疾患の血行動態:治療へのアプローチ.149p. 文光堂、2013. より転載)
概要 4つある心臓のへやのうち左心室と右心室の区別がなく、心室が一つになっている病気です。全身からもどってくる酸素濃度の低い血液(静脈血)と肺から戻ってくる酸素濃度の高い血液(動脈血)が一つの心室で混ざるため ...
単心室 または 単心室症(英: single ventricle, SV)とは、先天性心疾患における疾患群の一つである。胎生期の心臓発生過程における心臓の形成異常により右室または左室が非常に小さいか無いために、正常に機能する心室が一つしかない ...

関連画像

心室頻拍の治療王英正教授単 心室 症文責 小児科 学 記事 作成日 2009 200px-HLHS.jpg 心房 単 心室 の 血液 の 流れ


★リンクテーブル★
国試過去問104A026」「096B027
リンク元心電図」「先天性心疾患」「手術」「フォンタン手術」「三尖弁閉鎖症
拡張検索単心室症
関連記事心室」「

104A026」

  [★]

  • 1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週、体重2,830gで出生し、生後5日に退院した。身長52cm、体重3,900g。母乳栄養で哺乳力は良好である。呼吸数40/分。心拍数120/分、整。血圧86/54mmHg。呼吸音に異常を認めない。胸骨左線第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取する。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。心エコー図(別冊No、8A、B)を別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A025]←[国試_104]→[104A027

096B027」

  [★]

  • チアノーゼと肺高血圧とをきたすのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B026]←[国試_096]→[096B028

心電図」

  [★]

electrocardiogram ECG, electrocardiography
elektrokardiogramm EKG
  • 図:PT.268,279(心臓の構造と興奮伝導系)
  • 心電図の読み方:PHD.108

概念

  • 心臓全体の電気的活動を体表面から経時的に記録したもの。
  • 特殊心筋の活動電位は記録されない。固有心筋の活動電位のみ

医学大事典より

  • 心臓は拍動のたびに電気を発生し、これを心起電力(cardiac electromotive force)と呼ぶ。
  • 心起電力により体表面に電流が流れると四肢や胸壁など、体表面の異なった部位間に電位差が生じる。
  • この電位差を導出するための装置を心電計と呼び、心電計により時間軸に沿って記録された電位の変化を心電図という。

意義

  • 心電図は心臓の電気的興奮の伝達を記録したものである。P波は心房の脱分極を、QRS波は心室の心筋細胞の脱分極を表す。T波は心室の再分極を表す。つまり心筋の異常がある場合何かしらの変化が心電図上に表れるということである。心電図は身体に侵襲的な影響を及ぼさない検査である。このことはこの検査を心臓の疾患を疑ったら即行ってよいということである。
  • 心電図は、不整脈、心筋梗塞、心筋虚血、心膜炎、心房負荷、心室肥大・心室拡大、電解質異常などの判断に有用である。

施行する目的

  • 心臓疾患疑い(狭心症・心筋梗塞・不整脈など)
  • スクリーニング(学校検診、職場検診など)

心電図の種類

  • 臨床では一般に標準12誘導心電図が良く用いられる

電極の部位による分類

  • 体表の誘導
  • 体内の誘導
  • 食道内心電図
  • 心腔内心電図
  • ヒス束心電図

表現形式による分類

  • ベクトル心電図:心起電力をベクトル環として三次元的に描く
  • スカラー心電図:時間軸に沿った電位の記録

心電図の記録サイズ

  • 縦軸:10mm = 1mV
  • 横軸: 5mm = 0.2s

標準12誘導心電図

  • 標準肢誘導(I,II,III) + 単極肢誘導(aVR, aVF, aVL) + 胸部誘導(V1, V2, V3, V4, V5, V6) = 12誘導

電極の取り付け位置・電極の色

単極肢誘導

右手首 左手首
右足首 左足首

単極胸部誘導

EAB.5改変
V1 右第4肋間
V2 左第4肋間
V3 V2とV4の中点
V4 左第5肋間かつ鎖骨中線
V5 V4と同じ高さで前腋窩線との交点
V6 V4と同じ高さで中腋窩線との交点

心電図の波

6つの棘波よりなる
  • P波:心房の電気的興奮。:0.12-0.20s (3-5mm)
  • QRS複合:心室の電気的興奮:0.06-0.15s :正常; 0.06-0.08s (1.5-2mm), 不完全脚ブロック; 0.08-0.12s (2-3mm), 完全脚ブロック ≧0.12s (≧3mm)
  • T波:心室の再分極(心室筋興奮の回復過程):
  • U波

心電図の波の間隔

  • PQ時間:房室間伝導遅延:0.12-0.20s
  • QT時間:電気的心室収縮時間:心拍数と相関関係がある
QTc=QT/sqrt(RR)
心拍数によらずほぼ一定の値を示す
  • RR:心臓の一周期
  • TP:心臓の弛緩期

正常心電図における波

  • I,IIにおいてP, QRS, Tが全て正 → 100G096


心電図による得られる情報 (SP.536)

  • 心臓における興奮の発生と伝達の過程を可視化
1. 心臓内の興奮伝導の障害
ex. 房室ブロック
2. 不整脈:脈拍のリズムと心拍数の異常
ex. 心房粗動心室細動
3. 冠循環の異常
ex. 心筋梗塞
4. 心室肥大
5. 血漿中の電解質濃度の異常

各誘導で取りやすい所見

  • 第II誘導:P波の描出
  • V5誘導:虚血性変化

特徴的な所見

新生児・幼小児の心電図

SPE.428-
  • 電気軸:右軸偏位 → 左軸偏位  胎児循環では右心系が主に体循環に関わっていたが、成人で見られる循環では左心系が関わる。生後一ヶ月らいまでは+120~130°程度の右軸偏位
  • 呼吸性不整脈:小児では顕著。吸気時に心拍数増加、呼気時に心拍数減少
  • 右室肥大:新生児~乳児では肺血管抵抗がまだ高いために右室肥大が持続。

心電図と心疾患

  • 心臓を栄養している血管が急激に閉塞するため、全く血液が供給されない状態。
  • 急性期と慢性期では異なった心電図をとる。
  • 異常Q、ST上昇、冠性T
  • 心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長(QT時間が0.46秒以上)を認める病態。

疾患と心電図

  • 心膜炎 心外膜炎:90%の患者に異常が見られる。aVR, V1を除いたST上昇。いくつかの電極でPR部の低下(PR segment depression)
  • 肺性心(肺気腫):肺性P、不完全右脚ブロック、右軸偏位、V1-V3のT波陰転・平坦化、II,III,aVFでST低下。肺高血圧、最初の3つは右室負荷を反映
  • 肥大型心筋症:ST-T変化(ストレイン型の陰性T波は、上に凸のST低下を伴い、非対称性陰性T波)。Sv1, Rv5の増大。QRS時間の延長。
  • 心房中隔欠損症:PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位。右心系の容量負荷による遠心性心肥大。
  • 心室中隔欠損症
  • ブルガダ症候群:右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型) 。完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)。
  • 脚ブロック
  • WPW症候群:Δ波。PQ短縮、QRS延長。V1に特徴的変化「A型: 高いR波。左室自由壁」「B型: rS型。右側」「C型: Qr/QS。中隔」
  • 肺血栓塞栓症:右側胸部誘導の陰性T波、洞性頻脈、SⅠQⅢTⅢ、右脚ブロック、ST低下、肺性P、時計方向回転
  • 肺気腫:V1,V2でrS/QSパターン

注意点

  • 胸をさらすことになるので、女性の患者では特に配慮する。誘導の電極が正しい位置に貼られていないと記録される結果が異なってくるので、正確な位置に貼る。また、心電図は筋肉の活動も拾ってしまうので、筋緊張を和らげるため患者にはリラックスしてもらい、リラックスできる状況を作ることを心がける。

参考

[display]http://www.cardiac.jp




先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




手術」

  [★]

operationsurgeryoperate
機能外科外科学作動操作オペ外科術運用操縦外科手術施行


脳外科


心臓外科

  • ロス手術 Ross手術:小児、若年者の大動脈弁疾患。肺動脈弁で大動脈弁を置換する。


  • ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術:肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。

消化器

食道


直腸

  • 直腸癌

耳鼻科

婦人科

子宮奇形

産科

  • 頚管縫縮術:頚管無力症に対して


フォンタン手術」

  [★]

Fontan procedure
心房肺動脈吻合術 univentricular repair
フォンタン術Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
ファロー四徴症グレン手術
  • 図:SSUR.373

概念

  • 単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術。右房-肺動脈バイパス術。
  • 右室を介さずに体循環から肺循環に血液を送り込む循環を形成する手術となる。

バリエーション

  • フォンタン原法、
  • Kreutzer変法
  • TCPC手術
  • 人工血管によるTCPC法

対象疾患

手術の概要

  • 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。

シュサの10項目

Choussat et al (1977)
  • 4歳以上であること age older than 4 years
  • 洞調律であること sinus rhythm
  • 静脈還流が正常 normal systemic venous return
  • 右心系の容量(RA,RVのvolume??)が正常であること normal right atrial volume
  • 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
  • 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
  • pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
  • 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
  • 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
  • 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion



参考

  • 1.
[display]//
  • 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
[display]http://4.bp.blogspot.com/_AbLNpU_GDyQ/S85OiNhvTgI/AAAAAAAAAH8/vllsnnwPKss/s1600/Fontan%2B.jpg
  • 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
[display]http://www.abcparma.it/sindrome_fig%203.gif
  • 4.
[display]http://www.hgexperts.com/article.asp?id=7948


三尖弁閉鎖症」

  [★]

tricuspid atresia TA
三尖弁閉鎖
先天性心疾患三尖弁単心室

まとめ

  • 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)

概念

  • 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患

病型

  • I型:大血管転位なし
  • a:VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
  • b:VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
  • c:VSD(大)、肺動脈正常。
  • II型:大血管転位あり
  • VSD(大)体が存在し体循環まかなう

病態

  • 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型):生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
  • 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型):軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。

症状

  • チアノーゼ
  • Ibでは無酸素発作

検査

胸部単純X線写真

治療

心房間短絡狭小例:balloon atrio-septostomy(BAS)

予後

国試


単心室症」

  [★]

single ventricleuniventricular heart
同?
単心室
先天性心疾患

病型

参考3


参考

  • 1.
http://www.yorksandhumberhearts.nhs.uk/templates/Page.aspx?id=419
  • 2.
http://lunaandwe.blogspot.com/2010/04/single-ventricle-alphabet-soup.html
  • 3. シェーマ
[display]http://www.ctsnet.org/graphic/66_2_1.jpg


心室」

  [★]

ventricle (KH)
ventriculus
心房

生理学

  • 循環血液量↑、心室拡張性↑ → 拡張期心室容量↑
  • 循環血液量↓、心室拡張性↓ → 拡張期心室容量↓
  • 末梢血管抵抗↑、心室収縮性↓ → 収縮期心室容量↑
  • 末梢血管抵抗↓、心室収縮性↑ → 収縮期心室容量↓




室」

  [★]

ventricleventriculusventriculiventricular
心室心室性脳室




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