劇症肝炎・再発性低血糖症候群

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関連記事肝炎」「劇症肝炎」「症候群」「低血糖」「血糖

肝炎」

  [★]

hepatitis
肝炎ウイルス肝臓の病理

概念

  • 肝臓に炎症を生じた状態

疫学

  • B型肝炎:感染者数は約110~140万人、患者数は約7万人(慢性肝炎:約5万人、肝硬変・肝がん:約2万人) (参考1)
  • C型肝炎:感染者数は約190~230万人、患者数は約37万人(慢性肝炎:28万人、肝硬変・肝がん:約9万人) (参考1)  →  肝細胞癌の80%がC型肝炎ウイルスによる

病因

  • 薬物性
  • アルコール性
  • 細菌性
  • ウイルス性
  • 自己免疫性

病理

細菌

ウイルス

  • 形態・増殖などピコルナウイルス参考
  • 他のピコルナウイルスと異なり細胞培養では、 CPEを起こさない。
  • 感染経路:主に経口、糞便にウイルスを排世
  • 発熱を伴う。慢性化しない。
  • 予防:A型肝炎ワクチン(不活化ワクチン)
  • 逆転等酵素を有するDNAウイルス。エンベロープあり。
  • 抗HBs抗体一中和抗体・感染防止抗体  B型肝炎ワクチンによる予防  3TC
  • 感染経路:血液、体液、垂直感染 慢性化 約10%
  • Gianotti病(extrahepatic)
  • 感染経路:血液体液、
  • 慢性化:50-70%
  • インターフェロン療法HCV I FN昔効例全体で約30%
  • 日-t V型 f FN曹効例 2a60%、 2b45%、日本で多い1b15%)
  • HBVと同時に感染する。
  • Rib ozyme活性(RNAがRNAを切断)
  • 慢性化
  • E nterically-transmitted、 E ndemic
  • RNAウイルス
  • 妊婦での死亡率高い(10-20%)他   (HAV 約0-1%)
  • 人畜共通感染症(豚、イノシシ、鹿)
  • G型肝炎 肝炎との関連は当初考えられたほど高くない
  • TTV   1本鎖(-)DNA9歳以下8%、 10-20代50%、30代以降70%以上感染者
  • サイトメガロウイルス、アデノウイルス、EBウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、B19ウイルス など

肝炎ウイルスまとめ

肝炎ウイルス.xls

感染症 A型肝炎 B型肝炎 C型肝炎 D型肝炎 E型肝炎
ウイルス HAV HBV HCV HDV HEV
ピコルナウイルス科 ヘパドナウイルス科 フラビウイルス科 未分類 ヘペウイルス科
ヘパトウイルス属 オルソヘパドナ属 ヘパシウイルス属 デルタウイルス属 ヘペウイルス属
ゲノム ssRNA+ dsDNA ssRNA+ ssRNA- ssRNA+
エンベロープ - + + + -
逆転写酵素 - + - - -
潜伏期 文献1 15-40days 50-180days 1-5months 21-90days 2-9weeks
文献2 約4週 1-6ヶ月 平均6-8週 平均7週 平均5-6週
           
type of onset 急性 潜行性 潜行性 急性 急性
前駆症状   関節炎、皮疹 関節炎、皮疹    
感染経路 経口・糞光
非腸管
その他 食物、水 性的接触、周産期感染。血液、体液、垂直感染 性的接触(稀)。血液、体液 性的接触(稀)
後遺症 キャリアー × ○(約10%) ○(約50-70%) ○(重複感染:2-20%) ×
慢性肝炎 × ×
肝硬変→肝細胞癌 × 2.5-3 %/年 5-7 %/年   ×
劇症肝炎 0.1% 0.2 % 0.2 %   0.3-5.0%
死亡率 0.1-0.2% 0.5-2.0%(健常者) 1-2%(健常者) 2-20% 2%(一般)。20%(妊婦)
発熱 ? ? ? ?
予防 A型肝炎ワクチン(不活化) B型肝炎ワクチン(成分, HBs抗原)、HBIG なし B型肝炎ワクチン(成分, HBs抗原) ワクチン
治療 なし IFN
ラミブジン
アデフォビル
エンテカビル
テルビブジン
INF+リバビリン

IFN(著効率:30%。2a 60%, 2b 45%, 1b 15%)
IFN? なし
その他 CPEなし Gianotti病   HBVと同時感染、Ribozyme活性 風土病。人獣共通感染症(豚、イノシシ、鹿)

参考

  • 1. 肝炎対策の経緯と今後 ―B 型肝炎訴訟・C 型肝炎訴訟を中心に― 国立国会図書館 ISSUE BRIEF NUMBER 702(2011. 2.22.)
2011年以前までの状況がサマリーしてあってよい
[display]http://www.ndl.go.jp/jp/data/publication/issue/pdf/0702.pdf
  • 2. 肝炎総合対策の推進 - 健康局疾病対策課肝炎対策推進室
[display]http://www.mhlw.go.jp/bunya/kenkou/kekkaku-kansenshou09/index.html





劇症肝炎」

  [★]

fulminant
fulminant hepatitis
電撃性肝炎急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
肝炎難病


定義

  • 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
  • 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
  • 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
  • リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
  • 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
  • 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業(調査研究対象:130疾患))

病因

IMD
  • ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
  • 急性型 :B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
  • 亜急性型:成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
YN.B-34
YN.B-34 参考1
  • ウイルス性:B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
  • 自己免疫性:自己免疫性肝炎(15%)
  • 薬剤性:薬剤性肝障害(10%):PAS、ハロタン、サルファ剤
  • 代謝性:急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
  • 虚血性:出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後

病型

  • 急性 :急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
  • 亜急性:急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い

検査

画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)

血液検査

  • 血液生化学
  • コリンステラーゼ:低下(40%以下)
  • アルブミン:低下
  • AST・ALT:上昇したのち低下
  • ビリルビン:上昇
  • 血中アンモニア:上昇。(SSUR.591)
  • 凝固能検査
  • PT時間延長

腹部CT

  • 肝萎縮

シンチグラフィ

重症度の指標

YN.B-34
  • プロトロンビン時間40%以下
  • アルブミン<2.5g/dL
  • 腹水、浮腫、肝性脳症
  • コリンエステラーゼ:低値
  • コレステロールエステル:低値  ←  LCATは肝臓で合成される。
  • 血中アンモニア:上昇
  • ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン<0.5)   ←   抱合能低下により間接ビリルビンが増加
  • BUN≦6mg/dl
  • 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml   →  肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
  • 肝萎縮(CT, US)

症状

  • 初発症状:全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)

合併症

  • 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症

治療

  • 原因に対する治療
  • 抗ウイルス療法、免疫抑制療法
  • 中毒物質の除去:血漿交換、人工肝補助装置
  • 肝庇護療法
  • 肝細胞の壊死を抑制
  • 合併症(脳浮腫、消化管出血、腎不全、DIC)の予防
  • 合併症の治療:脳浮腫(マンニトール、グリセロール)
  • 臓器移植:救命率:56-94%

劇症肝炎の肝移植適応基準

劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
  • I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
  • 1) 年齢:45歳以上
  • 2) 初発症状から脳症発現までの日数:11日以上(亜急性型)   →  予後不良を示唆
  • 3) プロトロンビン時間:10%以下    →  肝機能低下
  • 4) 血清総ビリルビン濃度:18mg/dl以上
  • 5) 直接/総ビリルビン比:0.67以下   →  抱合能低下
  • II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
  • 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
  • 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善

予後

SUR.591

  • 肝性昏睡II度:60%救命
  • 肝性昏睡IV度~V度:10-20%救命

参考

  • 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/242


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



低血糖」

  [★]

hypoglycemia
低血糖症低血糖発作 hypoglycemic episode血糖減少症
ウィップルの3主徴低血糖
[show details]

定義

  • 血糖値:
  • (成人の場合)50mg/dl以下 (IMD)  ← 文献によっては60mg/dl以下とも
  • (新生児・乳児) → 新生児低血糖症

PALS

  • 早期産・満期産の新生児: <45mg/dl
  • 乳児・小児・青少年  : <60mg/dl

症状

  • 交感神経症状:発汗、振戦、動悸、不安感
  • 中枢神経症状:判断力低下、眠気、意識障害、痙攣、昏睡

新生児・乳児の低血糖

新生児低血糖症 (SPE.127,210)

低血糖を引きおこす病態

DMR.295
  • 1. 各種ホルモン分泌不全

低血糖の鑑別方法

(書きかけ)




血糖」

  [★]

blood sugar BS
血中グルコース blood glucose血漿グルコース plasma glucose
糖血症血中ブドウ糖糖尿病


  • 絶食時:80-100mg/dL (4.4-5.6mM)
  • 食後 :150-160mg/dL (8.3-8.9mM)

血糖の指標





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